Il fibrosarcoma dei tessuti molli è un tumore maligno basato sul materiale osseo. Il tumore si sviluppa nello spessore dei muscoli e può procedere per molto tempo senza sintomi specifici. Questa malattia si trova nei giovani e, inoltre, nei bambini (questo pubblico rappresenta circa il cinquanta percento di tutti i casi di tumori dei tessuti molli).
Raro tra gli anziani. Fondamentalmente, un tale tumore attacca gli arti inferiori. Sorgendo nei muscoli, sotto uno strato di grasso e nei legamenti, la formazione può essere invisibile per molto tempo. Il fibrosarcoma dei tessuti molli, nonostante sia una malattia oncologica, non è considerato un tumore canceroso, poiché è formato da tessuti connettivi e cancro da quelli epiteliali. Consideriamo ulteriormente più in dettaglio cos'è il fibrosarcoma, scopriamo per quali motivi si forma e come trattarlo.
Cosa sappiamo sui fibrosarcomi?
Un fenomeno come il fibrosarcoma dei tessuti molli si riferisce a neoplasie patologiche maligne. Di norma, la base di un tale tumore è formata da tessuto connettivo immaturo. La maggior parte dei pazienti con tale neoplasia sono giovani e bambini. Per quanto riguarda l'età matura e la vecchiaia, una tale malattia in questa categoria di persone viene diagnosticata molto raramente. L'incidenza più alta di tutti i casi di fibrosarcoma viene rilevata sotto l'età di cinque anni. Durante questo periodo, la patologia rappresenta quasi la metà di tutte le neoplasie dei tessuti molli.
Lesioni agli arti
Di solito un tale tumore negli esseri umani colpisce gli arti. Vale la pena sottolineare che le gambe, di regola, soffrono più spesso. Un tumore che si verifica negli arti si trova solitamente nello spessore dei legamenti, dei muscoli e dello strato di grasso, quindi può passare inosservato per molto tempo. Sono possibili anche altre localizzazioni di fibrosarcomi dei tessuti molli, in particolare nella regione dello spazio retroperitoneale. Questa forma di patologia è molto pericolosa, poiché ci sono alcune difficoltà nella diagnosi, e le procedure chirurgiche direttamente possono diventare molto traumatiche e persino impossibili a causa del coinvolgimento degli organi interni.
Non è raro che un tumore dei tessuti molli venga chiamato cancro, ma non è del tutto corretto. Come è noto, il cancro differisce nell'origine epiteliale e i fibrosarcomi nel tessuto connettivo, quindi è sbagliato chiamare un tale tumore "cancro delle gambe", "cancro del muscolo" e simili.
Vale la pena notare che i fibrosarcomi dei tessuti molli sono in grado di diffondersi non solo lungovasi linfatici, ma anche attraverso i vasi sanguigni, sebbene la via ematogena sia forse quella predominante. I nodi secondari neoplastici possono essere trovati nei polmoni, nel fegato e nelle ossa. La crescita del tumore nel tessuto circostante può essere accompagnata dalla sua distruzione e, inoltre, da danni ai nervi e ai vasi sanguigni e dalla penetrazione nell'osso. Quindi, scopri quali sono le cause di questa pericolosa patologia.
Motivi per l'istruzione
Per quali ragioni si sviluppa il fibrosarcoma dei tessuti molli (nella foto) è ancora sconosciuto. Esiste una versione secondo cui le mutazioni cromosomiche che falliscono nell'utero sono in grado di provocare l'insorgenza di un tale tumore. Per questi motivi, un tumore può comparire in un bambino.
In un adulto, il fibrosarcoma appare come risultato dell'esposizione ripetuta a raggi X e ionizzanti (ad esempio, nel trattamento di un' altra malattia oncologica). Inoltre, l'intervallo di tempo dall'esposizione alla comparsa del fibrosarcoma può essere di quindici anni. Inoltre, i medici non escludono la versione secondo cui lesioni e gravi lividi possono influenzare lo sviluppo di questa malattia. Oppure avviano i processi di crescita di un tumore del tessuto connettivo esistente.
Tipi di patologia
Le foto del fibrosarcoma dei tessuti molli abbondano.
I tumori sono divisi in due tipi principali:
- Vista altamente differenziata.
- Vista a bassa differenziazione.
I fibrosarcomi altamente differenziati sono caratterizzati da un basso gradomalignità e, inoltre, una crescita più debole rispetto a quelle scarsamente differenziate. Le sue cellule, circondate da fibre di collagene, sono simili ai tessuti sani. Tali tumori non hanno un effetto speciale sul corpo e allo stesso tempo non metastatizzano alla struttura vicina.
I fibrosarcomi scarsamente differenziati sono forme più aggressive della malattia. Le cellule di questo tumore possono differire notevolmente da quelle sane e allo stesso tempo crescono rapidamente. Ecco perché un tale tumore aumenta rapidamente di dimensioni e metastatizza ad altri tessuti.
Sotto nella foto - fibrosarcoma dei tessuti molli. Le sue cellule sono in grado di diffondersi in tutto il corpo attraverso i vasi linfatici e sanguigni. Spesso esiste una via di diffusione ematogena. Prevalentemente le metastasi entrano nel fegato, nella struttura ossea e nei polmoni. Metastasi ai tessuti e agli organi vicini, i fibrosarcomi portano alla loro distruzione e crescono anche nelle ossa, danneggiando le fibre nervose con i vasi sanguigni.
Sono stati trovati i seguenti tipi:
- La comparsa del sarcoma fibromixoide può verificarsi nelle persone in età adulta. In questo caso, possono essere interessate le ossa delle spalle, del busto, delle cosce e della parte inferiore della gamba. Il fibrosarcoma dei tessuti molli della coscia, ad esempio, ha un basso grado di malignità.
- L'insorgenza del dermatofibrosarcoma è una malattia rara. Tale formazione può svilupparsi nel tessuto connettivo e si trova sulla superficie della pelle. Viene anche chiamato tumore di Darier.
- La comparsa del neurofibrosarcoma è una forma pericolosauna malattia che si sviluppa attorno a una fibra nervosa. Il 50% dei casi può verificarsi in persone con una malattia chiamata neurofibromatosi.
- I fibromi mixoidi sono una rara forma di malattia che colpisce la cartilagine. La formazione è considerata benigna, costituisce circa l'uno per cento di tutte le neoplasie ossee.
- I fibrosarcomi infantili sono tumori maligni che si verificano nei neonati e nei bambini di età inferiore ai cinque anni. Può essere caratterizzato da una crescita aggressiva e, inoltre, da una malignità molto elevata. La patologia di solito colpisce le estremità, ma può interessare anche il collo e la testa.
- I fibrosarcomi ovarici sono considerati una forma rara di cancro, rappresentando circa il quattro percento.
Le foto del fibrosarcoma dei tessuti molli nella fase iniziale sono di interesse per molti.
Sintomi della malattia
La manifestazione del fibrosarcoma dipende in gran parte dalla sua posizione, dimensione, malignità della neoplasia. I tumori altamente differenziati potrebbero non farsi sentire per molto tempo, vengono rilevati casualmente durante l'esame di un paziente per altre malattie. Il paziente si rivolge al medico quando la formazione raggiunge già grandi dimensioni. I fibrosarcomi altamente differenziati possono essere asintomatici fino a quindici anni e quelli scarsamente differenziati compaiono già entro i primi dodici mesi dal momento della formazione. A volte il fibrosarcoma (nella foto sopra) viene rilevato prima a causa della sindrome del dolore risultante dalla compressione delle terminazioni nervose e dalla deformità ossea.
La pelle non cambia sopra la superficie del tumore. Solo sullo sfondo di una forma di fibrosarcoma in rapida crescita, è possibile osservare un assottigliamento insieme alla pelle blu nell'area della neoplasia. Non è esclusa la formazione di una rete venosa. Il fibrosarcoma alla palpazione è confuso con una formazione benigna, poiché ha la proprietà di formare una capsula rotonda con bordo liscio.
I fibrosarcomi di piccole dimensioni sono in grado di muoversi durante la palpazione, ma quando la neoplasia diventa di dimensioni maggiori, è molto difficile spostarla a causa della crescita interna nel tessuto osseo. La sindrome del dolore si verifica sullo sfondo della compressione della fibra nervosa e dei vasi sanguigni. Sullo sfondo dell'introduzione di un tumore nell'osso, il dolore diventa lancinante e cronico.
I sintomi del fibrosarcoma sono molto spiacevoli. Aumentando di dimensioni, influisce sul benessere generale del paziente. Potrebbe esserci una forte diminuzione del peso corporeo insieme ad anemia e febbre. Pertanto, il corpo umano si esaurisce, perdendo forza a causa del fatto che il tumore assorbe nutrienti ed energia. Il corpo viene rapidamente avvelenato dai prodotti dell'attività delle cellule tumorali, si verifica la febbre, che è permanente. I pazienti non si sentono bene a causa del dolore intenso e della mobilità ridotta. Questo può portare alla depressione.
I fibrosarcomi allo stadio terminale metastatizzano ad altre strutture, come fegato e polmoni. Appare dolore addominale insieme a mancanza di respiro e tosse con emottisi.
Qual è la prognosi del fibrosarcomatessuti molli, vedi sotto.
Diagnostica
A causa del fatto che questa patologia è latente nei pazienti da molto tempo, il settanta percento dei pazienti cerca assistenza medica nell'ultimo stadio della malattia. Se c'è il minimo sospetto della presenza di fibrosarcoma, il paziente viene inviato per una diagnosi iniziale per radiografia ed ecografia. Ciò consente di scoprire esattamente dove si trova il tumore, che dimensioni ha.
Per rilevare le metastasi secondarie si eseguono radiografie dello sterno, ecografia della regione addominale e scintigrafia dell'intero scheletro. L'analisi biochimica viene effettuata per valutare le condizioni generali del paziente e, guardando a questo, decidono se è possibile eseguire un'operazione mirata alla rimozione della malattia oncologica. Il metodo di diagnosi finale è una biopsia. Come parte di questa procedura, una parte della formazione viene presa per l'analisi istologica.
Ci sono due tipi di biopsia in totale:
- La biopsia della puntura viene eseguita utilizzando un'iniezione con un ago speciale, attraverso il quale viene prelevato il puntato (cioè il contenuto della neoplasia).
- L'esecuzione di una biopsia aperta viene eseguita chirurgicamente. Questa tecnica fornisce risultati più accurati, ma è pericolosa a causa della possibile attivazione della crescita del tumore.
Trattamento della patologia
Il metodo di trattamento del fibrosarcoma è scelto dal medico in base all'area, alle dimensioni, allo stadio della malattia ebenessere generale del paziente. La medicina moderna offre le seguenti tecniche:
- L'esecuzione della rimozione chirurgica consente di asportare completamente la neoplasia. Questo metodo di trattamento è più efficace nella rimozione del fibrosarcoma altamente differenziato. Nel caso in cui il tumore abbia un alto grado di malignità, oltre all'operazione, viene prescritto un ciclo di radioterapia o chemioterapia.
- Il trattamento con radiazioni viene effettuato sotto forma di brachiterapia o esposizione a distanza attraverso i raggi. Un componente speciale viene introdotto nell'area di localizzazione del tumore, che migliora l'effetto dei raggi sul fibrosarcoma. Attraverso la radioterapia, diventa possibile asportare quella parte della neoplasia che non può essere eliminata con l'aiuto della chirurgia (questo è spesso praticato quando si rimuove un tumore altamente differenziato). L'irradiazione viene utilizzata anche come metodo terapeutico indipendente nel caso in cui lo stato di salute dei pazienti non consenta la rimozione dell'istruzione utilizzando metodi alternativi.
- Effettuare un trattamento con farmaci, in particolare attraverso la chemioterapia. I medici in questo caso usano potenti farmaci sotto forma di "cisplatino", "ciclofosfano", "doxorubicina" e "vincristina". Il farmaco viene selezionato individualmente in base alle dimensioni, al benessere del paziente e alla struttura del tumore.
Chemioterapia neoadiuvante e adiuvante
Diversa tra chemioterapia neoadiuvante e adiuvante. Il primo viene utilizzato prima dell'intervento chirurgico per ridurre le dimensioni della formazione eeliminazione delle metastasi. Ciò consente di facilitare la rimozione dell'istruzione durante l'intervento chirurgico. Il secondo tipo di chemioterapia viene utilizzato immediatamente dopo l'intervento chirurgico per rimuovere eventuali particelle tumorali rimanenti.
Alla fine della terapia, il medico continua ad osservare il paziente per un periodo piuttosto lungo. Nei primi tre anni, i pazienti devono visitare un oncologo ogni tre mesi, quindi una volta all'anno o sei mesi.
Stadi del fibrosarcoma
Si distinguono i seguenti stadi della malattia in questione:
- Nella fase iniziale, le dimensioni del tumore possono variare da uno a due centimetri. A seconda della sua posizione, i segni primari possono differire. Il fibrosarcoma dei tessuti molli nella fase iniziale (nella foto) può essere localizzato nelle mucose o nella regione dello strato sottomucoso sotto forma di un piccolo nodo. In questo caso, il nodo, di regola, non va oltre il confine del caso fasciale. In questa fase, la malattia può procedere senza alcun sintomo con una completa assenza di metastasi. La diagnosi precoce contribuisce a risultati positivi del trattamento.
- Il segno principale del secondo stadio è il danno agli organi. Come parte dell'intervento chirurgico, è necessario estrarre il tessuto. La prognosi di questa fase è già molto peggiore, tuttavia la frequenza delle ricadute è estremamente rara. In questa fase, il tumore è già evidente, inizia a penetrare attraverso tutti gli strati, compresa la pelle. Il fibrosarcoma dei tessuti molli in questa fase è caratterizzato dalla germinazione della fascianeoplasie, il tumore in questo caso raggiunge i tre o anche i cinque centimetri.
- Al terzo stadio del fibrosarcoma, le neoplasie compaiono nel corpo del paziente direttamente sugli organi vicini. Oltre a ciò, possono verificarsi metastasi regionali che diventano evidenti nei linfonodi. Le metastasi si accumulano in vari linfonodi. Un tumore dei tessuti molli, di regola, interrompe le funzioni degli organi, deformandoli. La dimensione della neoplasia in questa fase raggiunge già i dieci centimetri e le metastasi entrano attivamente nei linfonodi regionali, che è accompagnata da dolore acuto e intenso. La prognosi per un paziente la cui patologia è passata al terzo stadio è molto deludente. Il trattamento in questo caso sarà un intervento chirurgico. La malattia può ripresentarsi.
- Il tumore all'ultimo (quarto stadio) raggiunge dimensioni enormi. In questa fase, di regola, si forma un conglomerato tumorale, che si verifica a causa della compressione e della sua penetrazione negli organi vicini. Questo può spesso causare gravi emorragie. Le metastasi vengono diagnosticate nei linfonodi regionali e possono comparire anche segni di cancro secondario. Le metastasi possono essere trovate nel fegato, nei polmoni e in qualsiasi altro organo distante. La differenza tra questo stadio e il terzo stadio è che la manifestazione esterna della patologia diventa più pronunciata insieme alla presenza di metastasi in vari organi.
Previsione: quanto tempo puoi vivere?
Fornitolocalizzazione nella regione delle estremità del fibrosarcoma altamente differenziato, è probabile che la prognosi sia favorevole. Naturalmente, se viene rilevato nella fase iniziale. La situazione è molto peggiore se il tumore viene rilevato troppo tardi, quando è già riuscito a metastatizzare a vari organi. Vale anche la pena notare che negli stadi avanzati, indipendentemente dalla posizione della formazione patologica (che si tratti di fibrosarcoma dei tessuti molli del collo, della coscia o dello spazio addominale), la prognosi sarà deludente.
