Come sai, qualsiasi tessuto del corpo può subire una trasformazione maligna. Il sistema ematopoietico non fa eccezione. Le malattie di questo tessuto sono divise in 2 gruppi: processi neoplastici mielo- e linfoproliferativi. La patologia tumorale del tessuto ematopoietico è chiamata emoblastosi. Questo è il nome generico di tutte le varietà di processi neoplastici. Nella maggior parte dei casi, le emoblastosi si sviluppano durante l'infanzia. Tuttavia, alcuni tumori del sangue si verificano esclusivamente negli adulti. L'ematologo si occupa di patologie del sangue. Riconosce il tipo di emoblastosi e prescrive il trattamento appropriato. Il metodo principale per normalizzare la composizione del sangue è la chemioterapia.
Emoblastosi - che cos'è?
Come tutte le patologie oncologiche, le emoblastosi sono caratterizzate dalla comparsa e riproduzione di cellule immature. Questi possono essere elementi indifferenziati del sistema ematopoietico o immunitario. Nel primo caso, il processo è di natura mieloproliferativa echiamata leucemia. La riproduzione delle cellule immunitarie immature è riferita da alcuni autori ai linfomi, altri agli ematosarcomi. In precedenza, tali tumori del sangue erano chiamati leucemia.
Purtroppo l'emoblastosi è una delle principali cause di morte della popolazione per tumori cancerosi. Nella struttura oncologica, le patologie del sangue occupano il 5°-6° posto. Questi tumori sono particolarmente comuni nei bambini in età prescolare. I criteri principali per la malattia includono: intossicazione, sindrome emorragica, iperplastica e anemica. Solo dopo un esame del sangue qualitativo può essere fatta una diagnosi di emoblastosi. Un codice ICD-10 viene assegnato a ciascuno dei tipi di leucemia.
Cause dello sviluppo di malattie del sistema ematopoietico
Il cancro del sangue, come altre neoplasie, di solito si sviluppa improvvisamente, senza alcun segno precedente. Pertanto, in rari casi è possibile riconoscere la causa della trasformazione cellulare. Tuttavia, è stato dimostrato che lo sviluppo della leucemia può essere associato a fattori provocatori che hanno preceduto la leucemia molto prima della sua insorgenza. Tali ragioni includono le radiazioni. La malattia del sangue (emoblastosi) si verifica spesso dopo l'esposizione alle radiazioni del corpo. Pertanto, i fattori eziologici includono le radiazioni ionizzanti e ultraviolette, comprese le frequenti procedure diagnostiche e la terapia per altri tumori. Tra le altre ragioni per lo sviluppo di emoblastosi, ci sono:
- Impatto virale.
- Anomalie genetiche congenite.
- Violazione di Exchangeamminoacidi.
- Esposizione ad agenti cancerogeni chimici.
Il virus di Epstein-Barr si trova in alcuni pazienti affetti da linfomi maligni ed emoblastosi. Questo patogeno non solo indebolisce le difese immunitarie, ma attiva anche gli oncogeni presenti nell'organismo. È allo studio anche il ruolo dei retrovirus nella rigenerazione cellulare. Tra le malattie genetiche, i fattori di rischio includono: sindrome di Klinefelter, sindrome di Down, Louis Bar. Anomalie cromosomiche e disordini metabolici congeniti portano a una ridotta differenziazione delle cellule mieloidi e linfoidi.
Gli agenti cancerogeni chimici includono alcuni farmaci antibatterici e citotossici. Esempi sono i seguenti farmaci: cloramfenicolo, levomicetina, azatioprina, ciclofosfamide, ecc. Pertanto, il rischio di leucemia è aumentato nelle persone che ricevono chemioterapia per neoplasie maligne. Ci sono anche agenti cancerogeni nelle aziende che utilizzano benzene e altre sostanze nocive.
Meccanismo di sviluppo della leucemia
La patogenesi di tutte le malattie oncologiche si basa su una violazione della differenziazione degli elementi cellulari. L'emoblastosi è una patologia in cui nel sangue compaiono mielo e linfociti immaturi. La differenziazione alterata può verificarsi in qualsiasi fase dello sviluppo delle cellule progenitrici. Quanto prima si verifica il disturbo, tanto più maligna è la malattia. Si ritiene che sotto l'influenza di fattori eziologici si verifichino mutazioni nei geni. Questo porta a un cambiamento nella qualità dei cromosomi e nel loro riarrangiamento.
Tuttile emoblastosi (leucemie) sono di origine monoclonale. Ciò significa che tutte le cellule patologiche nel sangue hanno la stessa struttura. La normale differenziazione delle cellule del sangue passa attraverso diverse fasi. Il precursore di tutti gli elementi tissutali è la cellula staminale. Man mano che matura, dà origine a mielo- e linfoblasti. I primi vengono convertiti in globuli rossi e piastrine. Il secondo gruppo di cellule dà origine agli elementi del sistema immunitario del sangue, cioè i leucociti.
La differenziazione alterata delle cellule staminali porta al fatto che la composizione del sangue è completamente cambiata. Nello studio è impossibile determinare un singolo elemento normale. Sono tutti uguali, quindi non possono svolgere le funzioni necessarie. Questo spiega il fatto che l'emoblastosi indifferenziata è considerata il tumore più maligno e ha una prognosi peggiore. Se la maturazione è disturbata nelle fasi successive, le cellule funzionano parzialmente o completamente. Pertanto, la prognosi per il cancro altamente differenziato è più favorevole. Tuttavia, anche le cellule completamente mature differiscono nella divisione patologica e spostano altri normali elementi del sangue.
Varietà di emoblastosi negli adulti e nei bambini
Data la patogenesi dell'emoblastosi, la malattia è classificata principalmente in base al grado di differenziazione degli elementi cellulari patologici. Da ciò dipende non solo il quadro clinico della malattia, ma anche la selezione del trattamento corretto. A seconda del tipo di cellule che ha subito cambiamenti, viene isolata l'emoblastosi mielo- e linfoproliferativa. Ciascuno di questi gruppi è diviso in acuto eleucemia cronica. Il primo è considerato più sfavorevole a causa del basso grado di differenziazione. Per rilevare la leucemia acuta, è necessario confermare la presenza di blasti. Nel tipo mieloide, i precursori di monociti, megacariociti ed eritrociti possono essere substrati patologici. L'emoblastosi linfoide acuta è una malattia grave che si verifica durante l'infanzia. In questa patologia, le cellule immunitarie hanno attività patologica. Tra questi ci sono i precursori dei linfociti B e T, così come gli antigeni CD-10 e CD-34.
Anche le emoblastosi croniche sono suddivise in mieloidi e linfoidi. I primi sono caratterizzati da un aumento del numero di neutrofili, basofili, eosinofili o dei loro precursori maturi. Il numero di blasti nella leucemia mieloide cronica è piccolo. Nella maggior parte dei casi, la malattia si sviluppa sullo sfondo di mutazioni genetiche. La leucemia linfocitica cronica è più comunemente diagnosticata nella popolazione maschile anziana. A volte la patologia è ereditaria. Un disturbo simile è diviso nei seguenti gruppi:
- Leucemia a cellule T.
- Emoblastosi paraproteinemiche.
- Leucemie a cellule B.
Tutte le patologie elencate sono correlate a processi immunoproliferativi maligni. Le emoblastosi paraproteinemiche, a loro volta, sono classificate come segue:
- Malattia della catena pesante.
- Macroglobulinemia primaria di Waldenström.
- Mieloma.
La particolarità di queste varietà di emoblastosi è chea loro sono sintetizzati frammenti di immunoglobuline (le paraproteine). La forma più comune di questo gruppo di leucemie è il mieloma.
Quadro clinico nelle neoplasie ematiche croniche
Come si manifesta l'emoblastosi? I sintomi delle malattie del sangue linfoproliferative sono associati a un'immunità ridotta. I pazienti con leucemia cronica lamentano infezioni che si verificano nonostante il trattamento. Inoltre, i sintomi dell'emoblastosi linfoide includono gravi reazioni allergiche che non erano state osservate in precedenza. Ciò è dovuto alla ristrutturazione del sistema immunitario e alla sua eccessiva attivazione. Il quadro clinico della leucemia mieloide cronica dipende dallo stadio della malattia. Nella fase iniziale, la malattia assomiglia a un processo infiammatorio ed è accompagnata da bassa temperatura, deterioramento della salute e debolezza. Nella fase terminale, ai sintomi elencati si aggiungono: dolore osseo, linfoadenopatia, aumento delle dimensioni della milza e del fegato. Con la progressione, i pazienti sono gravemente malnutriti, si verifica una perdita di peso e le infezioni si uniscono.
A causa della predominanza di alcuni tipi di cellule nel sangue, la crescita di altri elementi è inibita. Di conseguenza, possono verificarsi anemia e trombocitopenia. Una diminuzione dei livelli di emoglobina influisce sulle condizioni generali del paziente. Il paziente diventa letargico, la pelle diventa pallida, c'è una diminuzione della pressione sanguigna, si nota uno svenimento. Con la trombocitopenia si sviluppa la sindrome emorragica. Le sue manifestazioni includono vari sanguinamenti.
Sintomi acutileucemia
Rispetto alla forma cronica della malattia, l'emoblastosi acuta è più pronunciata. I sintomi di questa malattia stanno crescendo rapidamente e le condizioni della persona si stanno notevolmente deteriorando. Nel quadro clinico predominano le seguenti sindromi:
- Anemico.
- Emorragico.
- Linfoproliferativa.
- Sindrome da epatosplenomegalia.
- Ebbrezza.
- Sindrome da danno del sistema immunitario.
A causa dell'inibizione dell'emopoiesi, i pazienti hanno una grave anemia. Ciò è particolarmente pronunciato nella leucemia linfoide. Nonostante la terapia in corso, l'emoglobina nei pazienti rimane bassa. I segni caratteristici dell'anemia includono pallore, grave debolezza, pelle secca, danni alle mucose e alterazione del gusto. La sindrome emorragica è caratterizzata dalla comparsa di punti rossi e macchie sulla pelle (petecchie, ecchimosi). Con una pronunciata mancanza di piastrine, si verifica un'emorragia esterna ed interna, che porta alla progressione dell'anemia.
L'intossicazione nei pazienti affetti da emoblastosi si manifesta con una diminuzione dell'appetito, dolore ai muscoli e alle ossa e costante debolezza. Come ogni processo oncologico, il cancro del sangue è accompagnato da una perdita di peso. L'emoblastosi acuta è quasi sempre accompagnata da linfoadenopatia. Dall'aumento delle dimensioni del timo, può svilupparsi insufficienza respiratoria. Oltre all'ipertrofia di tutti i gruppi di linfonodi, si nota epato- e splenomegalia. Il quadro clinico dell'emoblastosi nei bambini è lo stesso dei pazienti adulti.
La progressione del cancro del sangue porta adanni a quasi tutti gli organi e sistemi. Prima di tutto, i testicoli e i reni sono colpiti. La principale complicazione della malattia è la DIC, cioè una violazione della coagulazione del sangue. Inoltre, i pazienti spesso soffrono di infezioni congiunte che si sviluppano sullo sfondo dell'immunodeficienza.
Metodi per la diagnosi delle emoblastosi
Le emoblastosi acute hanno i seguenti criteri diagnostici: una diminuzione del livello di emoglobina con un indice di colore normale, neutropenia, trombocitopenia e linfocitosi nell'emocromo. Il numero di leucociti varia a seconda del tipo di malattia. Con le emoblastosi di tipo linfoide, il loro livello aumenta notevolmente (decine e persino centinaia di volte). Una diminuzione del numero di leucociti può essere osservata con il cancro del sangue mieloproliferativo. Il principale criterio diagnostico per un processo patologico acuto è la presenza di blasti e l'assenza di elementi intermedi. Un'immagine simile del sangue è chiamata insufficienza leucemica. Per confermare la diagnosi, vengono eseguiti un test del midollo osseo e un test per mieloperossidasi, cloroacetato esterasi e PAS.
I criteri diagnostici aggiuntivi includono: radiografia del torace, analisi citogenetica, ecografia dei tessuti molli e degli organi interni. L'algoritmo di ricerca per sospette emoblastosi croniche è lo stesso. In KLA, c'è uno spostamento della leucoformula verso elementi del sangue intermedi (promielociti). I blasti possono essere presenti in piccole quantità. Nella leucemia mieloide cronica, il cromosoma Philadelphia compare nel midollo osseo. I test sierologici e l'ELISA aiutano a confermare il cancro del sangue di tipo linfoide.
Emoblastosi: diagnosi differenziale delle malattie
Sulla base dei soli dati clinici, è difficile fare una diagnosi: emoblastosi. Dopotutto, le manifestazioni di questa malattia sono simili ad altri processi patologici sistemici. A seconda della predominanza di una particolare sindrome, la leucemia si differenzia dalla malattia di Hodgkin, dall'anemia aplastica ed emolitica, dall'infezione da HIV. Se viene prima l'insufficienza respiratoria, la malattia assomiglia a un tumore del mediastino o dei polmoni. Solo dopo uno studio del sangue e del midollo osseo è possibile distinguere l'emoblastosi dalle malattie elencate.
Trattamento della leucemia acuta e cronica
Come viene diagnosticata l'emoblastosi? Il codice ICD-10 è diverso per ogni tipo di leucemia. A una neoplasia mieloide acuta del sangue viene assegnato il codice C92.0, un processo cronico - C92.1. Le leucemie linfoproliferative sono codificate come C91.0-C91.9. A seconda della diagnosi, viene selezionato un regime di trattamento. Il metodo principale è la chemioterapia. Per il trattamento vengono utilizzati i farmaci "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabine". La scelta dei farmaci dipende dal tipo di emoblastosi. Alcuni schemi includono il farmaco ormonale "Prednisolone". Il trattamento è finalizzato all'induzione e al consolidamento (consolidamento) della remissione. Quindi prescrivere farmaci per la terapia di mantenimento. Tra questi ci sono i medicinali Mercaptopurina e Metotrexato.
Oltre alla chemioterapia, vengono utilizzati trattamenti radioterapici e trapianto di midollo osseo. In alcuni casi viene eseguita una splenectomia.
Emoblastosi: prevenzione e prognosi
È impossibile prevedere in anticipo lo sviluppo della leucemia, quindi non ci sono metodi speciali di prevenzione. Le persone con una storia oncologica gravata dovrebbero proteggersi da varie radiazioni ed effetti chimici.
Va ricordato che alcuni tipi di leucemia tendono ad essere ereditari. Pertanto, in presenza di cancro del sangue nei parenti, è necessario non solo condurre uno stile di vita sano, ma anche assumere periodicamente l'OAC. Un esempio è l'emoblastosi paraproteinemica. La prognosi della malattia dipende dal grado di differenziazione delle cellule tumorali e dal trattamento tempestivo. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni è del 30-70% con la remissione e il trapianto di midollo osseo.
