Ci sono molte patologie che sono associate a danni al tessuto polmonare e portano a insufficienza respiratoria. Una di queste malattie è l'istiocitosi X. A differenza di malattie come la tubercolosi, la polmonite o il cancro ai polmoni, questa patologia è piuttosto rara. Tuttavia, l'istiocitosi deve essere rilevata in modo tempestivo per selezionare il trattamento corretto. Questa malattia è più comune tra i bambini.
Il termine "Istiocitosi X" combina diverse condizioni patologiche. Alcune malattie di questo gruppo sono caratterizzate non solo da danni al tessuto polmonare, ma anche ad altri organi. Nonostante queste patologie non siano correlate a processi oncologici, il loro trattamento include la citostatica e la radioterapia.
Istiocitosi X - che cos'è?
Normalmente, ogni persona ha cellule immunitarie. Sono rappresentati da istiociti, che si trovano nei tessuti del corpo. Sotto l'influenza di fattori sconosciuti, queste cellule iniziano a dividersi intensamente, formandosicloni identici. Questo porta alla formazione di granulomi. Sono la causa dello sviluppo di tutti i sintomi della patologia. Tutte le malattie incluse nel gruppo dell'istiocitosi hanno un meccanismo di sviluppo simile. Tuttavia, ogni disturbo ha le sue caratteristiche di patogenesi.
Secondo le statistiche, l'istiocitosi si sviluppa in 5 persone su 1 milione. L'incidenza della malattia nelle donne e negli uomini è la stessa. Il motivo principale per la formazione di granulomi è l'abuso dei prodotti del tabacco. È noto che nell'85% dei casi si sviluppa un'istiocitosi limitata, in cui è interessato prevalentemente il tessuto polmonare. I sintomi di questa forma di patologia sono simili alle manifestazioni di altre malattie dell'apparato respiratorio. Tra questi: dolore toracico, mancanza di respiro, produzione di espettorato e tosse.
È quasi impossibile rilevare la patologia sulla base dei dati clinici, poiché i sintomi della malattia non sono specifici. Per fare una diagnosi corretta, è necessaria una conferma morfologica: una biopsia del tessuto polmonare. Il trattamento dell'istiocitosi X si basa su ormoni e chemioterapia. Se il processo patologico è limitato al danno polmonare, la prognosi può essere favorevole. Tuttavia, ciò dipende dal grado di danno tissutale e da un trattamento adeguato.
Cause della patologia
Cosa causa l'istiocitosi X? Le cause di questa malattia sono state studiate a lungo. Tuttavia, il fattore esatto che causa questo gruppo di malattie non è stato ancora stabilito. Le possibili cause includono:
- Eredità.
- Fumare.
- Virus.
A favore della teoria genetica del verificarsi del processo patologico c'è il fatto che l'istiocitosi viene diagnosticata solo in alcuni gruppi di popolazione, vale a dire nei caucasici. Inoltre, la probabilità di ammalarsi aumenta con l'ereditarietà aggravata. Si ritiene inoltre che l'insorgenza della malattia possa essere influenzata da un'infezione virale cronica, che è coinvolta nella trasformazione cellulare. In particolare, herpes.
Il fumo è il fattore scatenante principale. Quasi tutti i pazienti con diagnosi di istiocitosi abusano di prodotti del tabacco. Nonostante il fatto che la malattia venga rilevata più spesso nei bambini, il fumo è ancora considerato la causa sottostante. I bambini che inalano il fumo di sigaretta si ammalano più spesso dei pazienti i cui genitori non abusano dei prodotti del tabacco.
Il meccanismo di sviluppo della malattia
Per studiare la patogenesi della malattia, devi sapere cos'è un granuloma. Questa formazione patologica è un ammasso di cellule. In altre parole, un granuloma è un nodulo nel tessuto normale di un organo che interferisce con il funzionamento. Tali formazioni possono essere rappresentate da vari tipi di elementi cellulari. Il substrato morfologico della malattia è il granuloma istiocitico. Qual è questa educazione e da dove viene?
I granulomi compaiono come risultato dell'aggressività autoimmune. Ciò significa che nel corpo si verifica una sorta di guasto e il sistema protettivo inizia a combattere il fattore dannoso. Tuttavia, il "guasto" colpisce il sistema immunitario ele cellule iniziano a dividersi rapidamente. Questo aggrava la situazione. Invece di eliminare la causa della malattia, gli istiociti si accumulano nei granulomi e danneggiano i tessuti.
Classificazione della condizione patologica
Il tipo più comune di proliferazione degli elementi del sistema immunitario è l'istiocitosi a cellule di Langerhans. Questo termine si riferisce a un gruppo di malattie che hanno una patogenesi comune. Comprende tre disturbi che colpiscono vari organi. La classificazione si basa non solo sulla distribuzione dei granulomi, ma anche sul decorso clinico del processo patologico, nonché sulla prognosi.
La malattia più formidabile del gruppo delle istiocitosi è la malattia di Abt-Letterer-Siwe. Viene diagnosticato principalmente nei bambini piccoli. La patologia è caratterizzata da un danno sistemico ai tessuti ricchi di cellule immunitarie.
La malattia di Hand-Schuller-Christian è quasi la stessa della malattia precedente. La differenza è che la manifestazione delle manifestazioni cliniche si osserva più tardi. L'età dei pazienti varia da 7 a 35 anni. La malattia procede favorevolmente.
La terza patologia del gruppo delle istiocitosi è il granuloma eosinofilo. Rispetto ad altre malattie, questa malattia colpisce principalmente i polmoni. Il danno ad altri tessuti si sviluppa in 1/5 dei pazienti. I segni della malattia di solito compaiono entro l'adolescenza.
Caratteristiche della patologia nei bambini
In misura maggiore, la malattia è attribuita ai problemi della pediatria, poiché l'istiocitosi X nei bambini si sviluppa più spesso. Medial'età dei pazienti è di 3 anni. La sindrome di Hand-Schuller-Christian è caratterizzata da un esordio tardivo e da una lenta progressione. Nei bambini con forme generalizzate di istiocitosi X, i cambiamenti della pelle vengono in primo piano. I bambini fin dai primi mesi di vita soffrono di eczema e dermatite seborroica. Sono inoltre caratterizzati da danni alle mucose - ipertrofia gengivale, stomatite cronica.
Le manifestazioni dermatologiche della malattia sono difficili da trattare e spesso si ripresentano. I cambiamenti della pelle iniziano con il tronco e il cuoio capelluto. L'eruzione cutanea può essere variata, più spesso: è polimorfa e simile a una striscia. Gli elementi papulari sono spesso ricoperti da una crosta, che poi si trasforma in una superficie ulcerosa.
A differenza degli adulti, il danno polmonare nei bambini si verifica più tardi. Nell'istiocitosi maligna (malattia di Abt-Letterer-Siwe), provoca insufficienza respiratoria a rapido sviluppo e complicanze cardiovascolari. Inoltre, una caratteristica della malattia è la sconfitta del tessuto osseo e la violazione della sua formazione.
Sintomi e forme cliniche della patologia
La malattia di Abt-Letterer-Siwe si riferisce a malattie infantili e non si verifica quasi mai nella popolazione adulta. Questa forma è la più maligna, poiché spesso porta alla morte entro 1 anno o meno. L'istiocitosi X negli adulti implica due tipi di patologia. Questi sono il granuloma eosinofilo e la sindrome di Hand-Schuller-Christian. Negli adulti, queste malattie compaiono in giovane età.
Il granuloma eosinofilo è caratterizzato dal fatto che le cellule di Langerhans (cellule legate agli istociti) sono concentrate in uno degli organi bersaglio. Molto spesso sono i polmoni, le ossa, la milza o il fegato. Un sinonimo di granuloma eosinofilo è la malattia di Taratynov. Il danno al tessuto polmonare si manifesta con una costante tosse secca e mancanza di respiro. Intossicazione periodicamente annotata, che è espressa poco. Secondo il quadro clinico, la malattia ricorda la tubercolosi polmonare cronica. Quando le ossa sono colpite, i pazienti lamentano dolore agli arti quando si muovono, a volte si nota gonfiore.
La patologia Hand-Schuller-Christian è caratterizzata da un danno sistemico agli organi bersaglio. È simile alla malattia di Abt-Letterer-Siwe, ma i sintomi si sviluppano più lentamente e non contemporaneamente. I primi segni della malattia non sono specifici. Questi includono debolezza generale, diminuzione dell'appetito e sintomi moderati di intossicazione. Quindi, su aree sottili della pelle (pieghe inguinali, ascelle), compaiono aree di desquamazione. La progressione dei sintomi dermatologici porta alla diffusione dell'eruzione cutanea e all'aggiunta dell'infezione.
I pazienti soffrono di gengivite cronica e stomatite. A causa della violazione della struttura ossea e delle mucose, si verifica la distruzione dei denti. La fase terminale della malattia è caratterizzata da sintomi complessi, che includono esoftalmo (occhi sporgenti), fratture patologiche e diabete insipido. Il danno ai polmoni porta a una costante mancanza di respiro a causa della formazione di bolle e atelettasia. Le complicanze della malattia sono il pneumotorace spontaneo (accumuloaria nel torace) e disturbi neurologici.
Criteri diagnostici per la malattia
Quando compaiono i sintomi di una malattia del sistema respiratorio, vengono eseguiti i raggi X e la tomografia computerizzata del torace. Gli stessi studi vengono eseguiti per l'imaging osseo. Allo stesso tempo, nei polmoni si trovano piccole aree di compattazione (granulomi), bolle e atelettasia. Nelle ossa vengono visualizzate le formazioni cistiche e la distruzione dei tessuti. Per confermare la diagnosi è necessario un esame istologico o citologico. A tale scopo viene eseguita la broncoscopia con biopsia.
Esecuzione della diagnosi differenziale
Le malattie con cui si differenzia l'istiocitosi da cellule di Langerhans includono: tubercolosi polmonare, cancro, pneumosclerosi, BPCO. Se altri tessuti sono coinvolti nel processo patologico, vengono eseguiti esami come raschiamento cutaneo per infezioni e funghi, biopsia ossea, ecografia addominale. Questo aiuta a distinguere l'istiocitosi dalle malattie dell'apparato digerente, dai disturbi oncologici e dermatologici. Tuttavia, i metodi di ricerca strumentale senza verifica morfologica non consentono di stabilire una diagnosi.
Metodi di trattamento della malattia
I corticosteroidi sono usati per trattare ciascuna delle forme di questa malattia. L'elenco dei farmaci da assumere può essere approvato solo da un medico. In caso di danno polmonare, un pneumologo è impegnato nel trattamento. Include la terapia ormonale e l'uso di citostatici. La distruzione ossea richiede un trattamento chirurgico. Alcuni pazienti sono indicati per le radiazioniterapia, nonché trapianto di polmone o midollo osseo.
Gruppi di farmaci per il trattamento della malattia
Il trattamento principale per l'istiocitosi è la terapia farmacologica. Si distinguono i seguenti gruppi di medicinali:
- Agenti citostatici. Questi includono farmaci chemioterapici usati per inibire la crescita di istiociti anormali. Esempi sono azatioprina, metotrexato e vinblastina.
- Corticosteroidi sistemici e topici. L'elenco dei farmaci comprende i farmaci "Prednisolone" e "Idrocortisone".
- Antagonisti dell'acido folico. Il rappresentante di questo gruppo farmacologico è il farmaco "Leucovorin".
- Immunomodulatori. Il farmaco "Interferone alfa".
L'ormonoterapia dovrebbe essere eseguita continuamente anche con una minima attività della malattia. Se il paziente presenta segni di esacerbazione, vengono prescritti agenti citostatici e immunomodulatori.
Misure di prevenzione e prognosi
Il modo principale per prevenire l'istiocitosi è il completo rifiuto dei prodotti del tabacco. Anche il fumo passivo può provocare un'esacerbazione e peggiorare la prognosi per tutta la vita. Se modifichi il tuo stile di vita e segui le istruzioni del medico, puoi ottenere una remissione stabile con una forma limitata di istiocitosi. In alcuni casi, il granuloma eosinofilo regredisce completamente. L'istiocitosi sistemica è più difficile da trattare. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per la patologia Hand-Schuller-Christian è del 75%. Se non trattata, la malattia progredisce e prende un acutoforma. Il fumo continuato può portare a una trasformazione maligna degli istiociti.
