Qualsiasi crisi è una condizione di una persona in cui il decorso della malattia peggiora improvvisamente e i sintomi potenzialmente letali aumentano molto rapidamente. Le crisi miasteniche e colinergiche, che sono compagne della miastenia grave, sono pericolose perché il paziente può smettere di respirare e fermare il cuore. A volte la vita di una persona si misura letteralmente in minuti, durante i quali i medici o le persone vicine devono avere il tempo di fornire la giusta assistenza. Perché c'è un'esacerbazione della malattia apparentemente non mortale della miastenia grave? Offriamo un linguaggio semplice che chiunque può capire su ciò che tutti dovrebbero sapere: le cause delle crisi miasteniche e colinergiche, la clinica, il pronto soccorso per chi ha avuto una simile disgrazia. Forse qualcuno vicino a noi, se improvvisamente si ammala durante il trasporto o semplicemente per strada, le informazioni in questo articolo aiuteranno a salvare una vita.
Miastenia grave
La storia della crisi inizierà con una spiegazione del concetto di miastenia grave. Succede che altri prendano questa malattia per una simulazione, dal momento chechi soffre di miastenia lamenta costantemente stanchezza, letargia, incapacità di svolgere qualsiasi lavoro fisico, solo il più leggero.
In re altà, la miastenia grave è una malattia neuromuscolare che appartiene alla categoria degli autoimmuni, cioè causata da un'incapacità nell'organismo di produrre gli anticorpi giusti o dalla produzione di cellule killer che attaccano i tessuti e le cellule sani, che diventa un grosso problema.
La crisi miastenica si sviluppa sullo sfondo di una malattia generale e presenta sintomi simili, manifestati solo in misura molto maggiore, che in precedenza portavano alla morte di circa il 40% dei pazienti. Ora, se il trattamento viene iniziato senza indugio, la morte può essere evitata. Vorrei sottolineare che 10 persone ogni 100mila cittadini della Terra soffrono di miastenia grave e le donne ne soffrono 3 volte più spesso degli uomini. La miastenia può manifestarsi già durante l'infanzia, ma questi casi sono rari. Si osserva principalmente nelle persone dai 20 anni fino all'età avanzata.
Sintomi di miastenia grave
Senza miastenia grave, se una persona ce l'ha, non può verificarsi una crisi miastenica. Tuttavia, alcune altre malattie con sintomi simili vengono talvolta scambiate per esso, ad esempio, come la suddetta letargia, debolezza e maggiore affaticamento. Ulteriori sintomi nella miastenia grave:
- abbassamento delle palpebre, più evidente la sera e in diminuzione al mattino dopo il riposo notturno;
- visione doppia;
- debolezza, affaticamento elevato dopo i soliti carichi per altre persone, ad esempio l'arrampicatapassi;
- segni bulbari iniziali (comparsa di una voce nasale dopo aver mangiato e una lunga conversazione, difficoltà a pronunciare le singole lettere);
- dinamica dei segni bulbari (difficoltà a deglutire, soffocamento frequente);
- disturbi vegetativi (paresi intestinale, tachicardia);
- segni mimici (rughe molto profonde sulla fronte, caratteristica espressione facciale);
- sbavando;
- difficoltà a tenere la testa;
- difficoltà a camminare.
Una caratteristica distintiva della miastenia è che tutte le manifestazioni di cui sopra aumentano dopo lo sforzo fisico e la sera, e dopo un buon riposo diminuiscono o scompaiono completamente.
Sintomi della crisi miastenica
Se una persona soffre di miastenia grave, in determinate circostanze, potrebbe avere una crisi miastenica. I sintomi della malattia sottostante, in particolare come tachicardia, affaticamento elevato dei muscoli vitali (respiratori, cardiaci), salivazione, sono intensificati. Inoltre, la crisi è caratterizzata dalle seguenti manifestazioni:
- paralisi dei muscoli della deglutizione e della lingua, a causa della quale muco, saliva, cibo possono entrare nel tratto respiratorio;
- soffocamento;
- forte eccitazione e panico per mancanza di aria;
- sudore freddo;
- a volte minzione spontanea e/o defecazione;
- perdita di coscienza;
- pelle secca;
- s alti di pressione sanguigna;
- dilatazione pupillare;
- cardiaco acutoinsufficienza, cioè disturbi nel lavoro del cuore.
La crisi miastenica si manifesta in diversi gradi:
- facile;
- medio;
- pesante;
- fulmineo.
La differenza sta nella forza dei sintomi di cui sopra. Particolarmente pericolosa è una crisi grave e fulminea, in cui una persona sviluppa debolezza dei muscoli respiratori e della deglutizione molto rapidamente, letteralmente in un paio di minuti. La respirazione all'inizio diventa rapida, il viso diventa rosso, la pressione aumenta, il polso raggiunge circa 160 battiti al minuto. Poi la respirazione inizia ad interrompersi, può anche scomparire, il viso diventa blu (in medicina si chiama cianosi), la pressione diminuisce, il polso quasi non si sente.
Cause della crisi miastenica
La miastenia può essere sia congenita che acquisita. Il primo si verifica a causa di mutazioni nei geni. Il secondo si sviluppa se una persona ha:
- problemi al timo;
- alcune forme di cancro (in particolare al seno, ai polmoni, alle ovaie);
- tireotossicosi;
- encefalite letargica.
Sullo sfondo di queste malattie, in questi casi può svilupparsi una crisi miastenica:
- malattie infettive acute, tra cui SARS, influenza, bronchite;
- operazioni;
- forte stress psicologico;
- attività fisica elevata;
- assunzione di determinati farmaci (in particolare tranquillanti);
- disturbi ormonali;
- s altare le pillole per i pazienti con miastenia grave, violazione del corso del trattamento.
Crisi colinergica
La crisi miastenica e la crisi colinergica si verificano spesso in parallelo, motivo per cui ci sono errori nella differenziazione e, di conseguenza, nel trattamento. Tuttavia, queste due manifestazioni esterne in qualche modo simili della condizione sono causate da cause diverse e hanno eziologie diverse.
Così, durante la crisi miastenica, la densità dei recettori colinergici della membrana diminuisce a causa della loro distruzione, e il resto cambia le loro funzioni. E con una crisi colinergica, si verifica un'attivazione eccessiva dei recettori colinergici (nicotinici e / o muscarinici). Questo processo viene avviato assumendo farmaci per il trattamento della miastenia grave ad alte dosi, nonché farmaci proibiti per questa malattia.
Non è facile diagnosticare questa crisi, poiché i suoi sintomi principali coincidono con il miastenico. Per aiutare a determinare correttamente cosa sta succedendo a una persona, una tale caratteristica nelle sue condizioni, caratteristica di una crisi colinergica, può aiutare: il paziente ha segni di intossicazione: lo stomaco fa male, il vomito si apre, inizia la diarrea. La crisi miastenica è caratterizzata da tutto tranne che da questi sintomi.
La seconda caratteristica della crisi colinergica è che i sintomi della miastenia peggiorano senza esercizio, ma dopo aver assunto farmaci anticolinesterasici.
Crisi mista
Questo è il tipo di patologia più pericoloso per la salute e la vita. Combina una crisi miastenica e colinergica, presentando subito tutto ciò che si nota duranteentrambi gli stati sono sintomatici. Ciò rende difficile la diagnosi corretta, ma ancor di più il trattamento, perché quei farmaci che salvano da una crisi miastenica aggravano ancora di più la crisi colinergica. Nelle crisi miste si distinguono due fasi del flusso:
1. Miastenico. I pazienti hanno disturbi bulbari pronunciati, problemi respiratori, l'attività fisica provoca affaticamento, ma l'assunzione di farmaci (Klamin, Prozerin) non provoca reazioni negative.
2. Colinergico, caratterizzato da sintomi di intossicazione.
La pratica ha dimostrato che le crisi miste si verificano più spesso in persone che hanno già sofferto una o l' altra crisi di miastenia grave.
Puoi sospettare una crisi mista dalle seguenti caratteristiche della manifestazione:
- nei pazienti si osservano chiaramente difficoltà respiratorie e disturbi bulbari e la funzione motoria degli arti è poco modificata;
- l'assunzione di farmaci riduce in modo non uniforme i sintomi patologici, ad esempio migliora l'attività motoria e quasi non aiuta a stabilizzare la respirazione.
Diagnosi
Per non commettere errori e fornire rapidamente un'assistenza efficace nella crisi miastenica, è importante diagnosticare correttamente il paziente. Come notato sopra, alcuni sintomi di una crisi miastenica possono essere presenti in malattie che non hanno nulla a che fare con la miastenia grave (ad esempio, difficoltà respiratorie, insufficienza del ritmo cardiaco). I sintomi di una crisi colinergica sono simili a quelli che si verificano con l'intossicazione e alcuniproblemi con l'apparato digerente. Se c'è un accompagnatore con il paziente che può dare informazioni sulla presenza di miastenia grave e sui farmaci che sta assumendo, la diagnosi è notevolmente semplificata. Per differenziare il tipo di crisi, i medici eseguono il test della proserina.
In una crisi mista si osservano particolari difficoltà nella diagnosi. Per determinare con precisione la sua prima fase, viene eseguita un'analisi clinica delle condizioni del paziente, nonché una valutazione elettrofisiologica dell'effetto ottenuto dall'assunzione di farmaci anticolinesterasici.
La presenza stessa di miastenia grave in una persona (prima dell'inizio di una crisi) viene rilevata mediante elettromiografia, tomografia computerizzata, test farmacologici e immunologici.
Pronto soccorso per crisi miastenica e colinergica
Se un paziente con miastenia grave peggiora improvvisamente (si verifica una crisi), la vita conta per minuti. La cosa principale che gli altri dovrebbero fare è chiamare immediatamente un'ambulanza. Purtroppo nella nostra re altà ci sono situazioni in cui l'assistenza specializzata è in ritardo. Come puoi aiutare una persona morente in un caso del genere? Per prima cosa, prova a farlo respirare, rimuovi il muco dalla gola. Secondo le regole, chi soffre di miastenia dovrebbe avere una nota sulla presenza di questa malattia, oltre a medicinali (ad esempio Prozerin) e una siringa. Se non c'è la possibilità di un rapido arrivo di un'ambulanza, una persona con una crisi miastenica deve ricevere un'iniezione secondo le informazioni nella nota.
I medici armati sono obbligati al ricovero urgenteil paziente, inoltre, al reparto di terapia intensiva, dove si effettua la terapia intensiva d'urgenza:
- garantire la pervietà delle vie aeree;
- fornitura di ossigeno;
- ventilazione polmonare artificiale hardware.
Se il paziente non presenta sintomi di crisi colinergica (vomito, diarrea), vengono somministrati i seguenti farmaci: "Prozerin", "Atropina". Se ci sono sintomi di intossicazione, la terapia di emergenza consiste solo nella ventilazione artificiale dei polmoni e nell'iniezione di tali farmaci: atropina, immunoglobulina e alcuni altri medicinali come indicato.
Trattamento
Se una persona ha una crisi miastenica, il trattamento dopo le cure di emergenza si basa su test clinici e di laboratorio, analisi e dinamiche della malattia. L'IVL (cioè la ventilazione artificiale dei polmoni), a seconda del quadro clinico delle condizioni del paziente, nonché delle indicazioni della presenza di ossigeno nel sangue, può essere eseguita fino a sei giorni, ma se il paziente ha una reazione positiva al Prozerin dopo 16 o poco più ore, l'IVL viene annullato. In generale, la procedura del ventilatore è molto seria e responsabile e richiede il monitoraggio continuo dei respiratori, della % di gas nel sangue, della circolazione sanguigna, della temperatura, dell'equilibrio dei liquidi nel corpo e di altre cose.
Un metodo eccellente per far fronte a tutti i tipi di crisi nella miastenia grave è la plasmaferesi di scambio. Allo stesso tempo, il sangue viene prelevato dalla vena centrale (o ulnare), viene centrifugato, il plasma viene cambiato in donatore oartificiale. Questo metodo dà risultati eccellenti: in un paio d'ore le condizioni del paziente migliorano in modo significativo. La plasmaferesi viene eseguita in un ciclo da 7 a 14 giorni.
Una delle fasi del trattamento è la terapia farmacologica. Secondo le indicazioni, ai pazienti vengono prescritte immunoglobuline, antiossidanti, farmaci anticolinesterasici e, in presenza di processi infiammatori, antibiotici.
Previsione e prevenzione
Trenta o quarant'anni fa, i decessi in pazienti con miastenia grave durante un'esacerbazione della malattia si verificavano abbastanza spesso. Ora la mortalità è stata ridotta di 12 volte. Devi capire che a volte la vita di una persona che ha avuto una crisi miastenica dipende dalle nostre azioni. Le cure di emergenza devono essere fornite molto rapidamente. Pertanto, se improvvisamente per strada, nei trasporti, ovunque vediamo una persona che inizia a soffocare, è necessario chiamare immediatamente un'ambulanza.
Anche i pazienti affetti da miastenia dovrebbero seguire una serie di misure per prevenire una crisi:
- essere sotto la supervisione di un medico e seguire rigorosamente il trattamento prescritto;
- evita il superlavoro, esaurimenti nervosi;
- stai il più lontano possibile dalle malattie infettive;
- non esporre il tuo corpo all'ebbrezza;
- includere nella dieta cibi ricchi di potassio (ad esempio piatti a base di patate, uvetta).
