Il difetto del setto ventricolare nei bambini è un'anomalia congenita che si verifica durante il periodo di sviluppo intrauterino degli organi, il cuore in particolare. Questo difetto, insieme ad altri difetti cardiaci congeniti, è il più comune nella pratica medica. Le statistiche in numeri raggiungono il 42% di tutti i difetti cardiaci congeniti. Inoltre, il fattore genere non gioca alcun ruolo: sia i ragazzi che le ragazze sono ugualmente spesso colpiti dalla malattia. Tuttavia, è stata dimostrata una relazione genetica diretta dai parenti di sangue più stretti. Il dottore in scienze mediche Yu. M. Belozerov nel suo lavoro "Children's Cardiology" ha indicato che la probabilità di sviluppare un difetto in questo caso aumenta del 3,3%.
Il difetto congenito del setto interventricolare del cuore è caratterizzato da una violazione del flusso sanguigno attraverso i circoli grandi e / o piccoli della circolazione sanguigna. Insieme a tutte le malformazioni esistenti, le malattie cardiache sono ancora la principale e più comune causa di morte precoce nei bambini.
Per una migliore comprensione dell'essenza e delle caratteristiche di questo difetto, è necessario approfondire un po' l'epidemiologia.
Epidemiologia
Il setto interventricolare è coinvolto nel processo di contrazione e rilassamento dei muscoli del cuore. Nel feto, è completamente formato a 4-5 settimane di sviluppo. Con qualsiasi deviazione nel processo di sviluppo, rimane un difetto, che successivamente interrompe l'emodinamica e causa ulteriori problemi di salute. Nell'80% dei casi il difetto si riscontra lungo il perimetro delle membrane. Il restante 20% ha difetti nella genesi muscolare.
Classificazione dei difetti
Il difetto del setto ventricolare è un difetto cardiaco congenito. Tipicamente, questi difetti si dividono in grandi, piccoli e medi. Per stimarne le dimensioni, lo confrontano con il diametro dell'aorta. I difetti di dimensioni comprese tra 1 e 3 mm sono piccoli, si trovano nella parete muscolare del setto interventricolare e sono chiamati malattia di Tolochinov-Roger. È caratterizzato da una buona visualizzazione durante la diagnosi, nonché da un minimo di anomalie emodinamiche e, in generale, di per sé non rappresenta un pericolo per il corpo umano. In questo caso, il suddetto difetto può essere rilevato durante un esame casuale, si tratta di una sorta di caratteristica fisiologica che potrebbe non manifestarsi in alcun modo nel corso della vita di una persona, e tutto ciò che può essere richiesto è solo il controllo nella dinamica. Un' altra cosa sono i grandi difetti multipli, di dimensioni pari o superiori a 1 cm, con evidenti sintomi vividi che minacciano la salute e la vita. In questo caso, i medici raccomandano vivamente di eseguire un'operazione nei primi 3 mesi di vita di un bambino per farlominimizzare possibili complicazioni e morte.
Dipartimenti del setto interventricolare
Il setto interventricolare è costituito da tre sezioni: la parte superiore (la sua parte più densa) è membranosa, adiacente al tessuto connettivo, la parte centrale copre il muscolo cardiaco e la parte inferiore è trabecolare, formando una struttura spugnosa.
In base alla localizzazione anatomica, i difetti sono suddivisi come segue:
- il difetto del setto ventricolare perimembranoso rappresenta il 75% di tutti i difetti, localizzato nella parte superiore sotto la valvola aortica; può chiudersi spontaneamente;
- difetti del setto muscolare - fino al 10% dei difetti interventricolari si trovano nel tessuto muscolare, lontano dalle valvole e dai sistemi di conduzione;
- difetti sopracrestale - costituiscono il restante 5%, si trovano sopra la cresta sopraventricolare e non sono in grado di chiudersi spontaneamente.
Emodinamica
Cosa succede a un bambino nato con un difetto del setto ventricolare? Come si manifesta il difetto?
I disturbi intracardiaci non iniziano a formarsi immediatamente dal momento della nascita, ma dopo 3-5 giorni. In un periodo così precoce, i soffi cardiaci potrebbero non essere affatto uditi, a causa della stessa pressione nei ventricoli dovuta all'ipertensione polmonare. Successivamente, quando la pressione nell'arteria polmonare diminuisce gradualmente, c'è una dissociazione della pressione nei ventricoli - questo porta all'espulsione del sangue da un'area di alta pressione a un'area di bassa pressione, da sinistra a destra. Ciò porta al fatto che il ventricolo destro sperimenta una costantesovrasaturazione con sangue, volume aggiuntivo travolge i vasi della circolazione polmonare: ecco come si sviluppa l'ipertensione polmonare.
Stadi dell'ipertensione polmonare
È consuetudine distinguere le fasi indicate dal cardiochirurgo russo Burakovsky, specialista nel campo delle cardiopatie congenite nei bambini piccoli.
- Stadio ipervolemico. Tutto inizia con il ristagno di sangue ed è aggravato da edema polmonare, diminuzione dell'immunità e, di conseguenza, infezioni frequenti, ma soprattutto lo sviluppo di polmonite con decorso grave e difficile da trattare. In assenza della risposta del corpo al trattamento conservativo, ricorrono a un'operazione chirurgica - restringimento dell'arteria polmonare secondo Muller. L'operazione consente di restringere artificialmente il lume dell'arteria, che per qualche tempo fornirà un minore rilascio di sangue nella circolazione polmonare. Tuttavia, l'effetto di questo metodo non è a lungo termine e, dopo 3-6 mesi, di solito è necessaria una seconda operazione.
- Nel tempo, il riflesso di Kitaev si attiva nei vasi. La linea di fondo è che le navi reagiscono al sovraccarico e allo stretching con spasmi. E questo è seguito da un immaginario decorso latente della malattia, una fase di transizione. In questo momento, il bambino può smettere di ammalarsi, diventa attivo, ingrassando. Questa condizione è la più favorevole per l'operazione.
- Alta ipertensione polmonare - Sindrome di Eisenmenger. A lungo termine (in assenza di intervento chirurgico), si sviluppa la sclerosi vascolare. Questo è un processo molto pericoloso e irreversibile. In questa fase, i cardiochirurghi si rifiutano molto spesso di eseguire un intervento chirurgico sui pazienti.intervento, per mancanza di ragionevoli garanzie di cura e per la gravità delle condizioni del paziente. Durante l'ascolto, viene pronunciato il 2o tono sull'arteria polmonare, il soffio sistolico diventa debole o è completamente assente. L'aspetto del mormorio di Graham-Still, il mormorio diastolico dovuto all'insufficienza valvolare è fisso. I segni caratteristici sono sibilo e respiro affannoso, il torace sporge a forma di cupola ed è chiamato "gobba del cuore", la cianosi peggiora - la pelle e le mucose diventano cianotiche e dalla periferia la cianosi si sviluppa in diffusa.
Cause del difetto del setto ventricolare
Passiamo alle cause di questo difetto.
Molto spesso, un difetto del setto ventricolare nei bambini si forma nella fase di deposizione degli organi ed è causato da disturbi dello sviluppo intrauterino. Questo difetto è spesso accompagnato da altri disturbi cardiovascolari. Nel 25-50% dei casi, il difetto va di pari passo con lo sviluppo anormale del rene, l'insufficienza della valvola mitrale e la sindrome di Down. Un impatto negativo diretto durante il periodo dello sviluppo embrionale è causato da disturbi endocrini nel corpo di una donna incinta, infezioni virali. L'impatto negativo dell'ambiente e la scarsa ecologia, l'esposizione alle radiazioni, l'uso di alcol e droghe, nonché l'aborto e la tossicosi possono influire. Non l'ultimo ruolo è giocato da fattori ereditari. Va notato che la causa principale dello sviluppo di un difetto acquisito sono le complicazioni successiveinfarto del miocardio.
Foto clinica
Il quadro clinico dei difetti del setto ventricolare consiste in un'intera gamma di sintomi caratteristici dell'insufficienza cardiaca. Di norma, si sviluppano entro 1-3 mesi della vita di un bambino. Tutto dipende dalle dimensioni del difetto di cui sopra. La presenza di un difetto è indicata dal verificarsi di bronchite e polmonite prolungate precoci. A un esame più attento, il bambino appare pallido e letargico, inattivo, cadente, con una caratteristica mancanza di interesse vitale negli occhi. È possibile rilevare mancanza di respiro, che si nota sia durante l'attività fisica che a riposo, tachicardia, espansione dei confini cardiaci o loro spostamento. È anche caratteristico un sintomo chiamato "fusa di gatto", si sente un respiro sibilante congestizio. Di norma, il soffio sistolico è molto intenso, passa al lato destro dello sterno, si sente nello spazio intercostale IV a sinistra del torace e dalla schiena. C'è un aumento patologico delle dimensioni del fegato e della milza alla palpazione. Nei bambini, l'ipertrofia si sviluppa molto rapidamente.
Metodi diagnostici
La diagnosi standard di qualsiasi malattia cardiaca consiste in una radiografia del torace, ecografia, ECG - elettrocardiografia ed ecocardiografia Doppler bidimensionale, risonanza magnetica. L'esame radiografico fornisce una descrizione superficiale della forma del cuore, determina la dimensione dell'indice cardiotoracico.
ECG mostrerà se c'è un sovraccarico dei ventricoli, e successivamente degli atri, del cuore e dell'ipertrofia - tutti sono testimoni digrado di ipertensione polmonare.
Cosa mostrerà l'ecografia?
L'ecografia per il difetto del setto ventricolare nel feto può rilevare molte patologie del cuore nelle prime fasi dello sviluppo, è un metodo di ricerca semplice, ampiamente accessibile e allo stesso tempo informativo.
Lo studio fornisce le seguenti informazioni sul cuore:
- dimensione, struttura e integrità della cella;
- la condizione delle pareti del cuore, la presenza o assenza di coaguli di sangue e neoplasie in esse;
- quantità di liquido nel sacco pericardico;
- condizione pericardica;
- spessore delle pareti delle camere cardiache;
- stato e diametro dei vasi coronarici;
- struttura e funzione delle valvole;
- comportamento del miocardio al momento della contrazione e del rilassamento;
- volume di sangue durante il suo movimento attraverso il cuore;
- possibili rumori d'organo;
- presenza di lesioni infettive;
- difetti di partizione.
Ecocardiogramma Doppler
Con l'ecocardiografia Doppler, vengono specificati la posizione esatta del difetto, le sue dimensioni e la pressione nel ventricolo destro del cuore e dell'arteria polmonare. Per il primo stadio dell'ipertensione polmonare, sono caratteristici indicatori fino a 30 mm Hg, per il secondo - gli indicatori vanno da 30 a 70 mm Hg. Arte. Nel terzo - la pressione è superiore a 70 mm.
Risonanza magnetica
L'esame MRI è il metodo di esame più informativo e rivelatore. Visualizza lo stato attuale dei tessuti e dei vasi sanguigni, aiuta a stabilireo chiarire la diagnosi, suggerire il successivo sviluppo della malattia e sviluppare un piano di trattamento ottimale e appropriato. La diagnosi tempestiva di un difetto del setto ventricolare aumenta innegabilmente le possibilità di prevenire l'aggravamento della malattia e una pronta guarigione del paziente.
Trattamento
Il trattamento delle malattie cardiache nel difetto del setto ventricolare consiste in un trattamento conservativo e un intervento chirurgico nel tessuto cardiaco. La terapia conservativa include la terapia farmacologica. Di norma, stiamo parlando di farmaci inotropi in combinazione con diuretici. In caso di intervento chirurgico, viene eseguita un'operazione palliativa: viene eseguito un restringimento del lume dell'arteria polmonare secondo Muller. Oppure effettuano una correzione radicale del difetto - viene realizzato un cerotto dal tessuto pericardico.
Previsione
Ci sono casi frequenti in cui i "buchi" difettosi si chiudono da soli verso la fine della gravidanza della madre, o qualche tempo dopo la nascita. Ciò accade perché dopo la nascita il sistema circolatorio del bambino sembra riavviarsi e la pressione cambia: tutto ciò può influire positivamente sul bambino e portare a una cura. Solo i farmaci di supporto possono essere prescritti da un medico e procedure ecografiche regolari.
In presenza di un difetto del setto ventricolare, non si dovrebbe essere inattivi e lasciare che il decorso della malattia faccia il suo corso. Solo in casi estremamente rari, il difetto non influisce in modo significativo sulla qualità edurata della vita.
Per la maggior parte, rappresenta un vero pericolo e una minaccia per la vita umana. L'aspettativa di vita con il difetto di cui sopra dipende direttamente dall'entità del difetto, ma in media le cifre variano da 20 a 25 anni. Una re altà più spaventosa indica le statistiche dal 50 all'80% dei decessi nei bambini prima di raggiungere i 6 mesi o un anno di età. Pertanto, è molto importante riconoscere i primi segni e sintomi, identificare la malattia in tempo e adottare misure corrette e tempestive per eliminarla.
