La sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS) è una malattia autoimmune. Si basa sulla formazione di anticorpi contro i fosfolipidi, che sono i componenti principali delle membrane cellulari. Tale malattia si manifesta con problemi ai vasi sanguigni, al cuore, ad altri organi e alla gravidanza.
Nell'articolo considereremo le cause, i sintomi, i metodi per diagnosticare la sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Le linee guida cliniche per il trattamento dell'APS sono state sottoposte a revisione pubblica e sono state approvate nel dicembre 2013. Le linee guida forniscono anche una descrizione dettagliata di ciò che costituisce la sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Le informazioni fornite in questo documento costituiscono una guida pratica per gli operatori sanitari che lavorano con pazienti con diagnosi di APS.
Informazioni generali
APS può essere definito un complesso di sintomi, inclusa la trombosi arteriosa e venosa ricorrente, nonché la patologia ostetrica. Esistono due tipi di malattie:
- Sindrome primaria da anticorpi antifosfolipidi.
- API secondaria.
La diagnosi primaria viene effettuata quando il paziente non ha mostrato altre malattie eccetto APS per 5 anni.
Secondaria è una patologia che si è sviluppata sullo sfondo di un' altra patologia (lupus eritematoso, sclerodermia, artrite reumatoide e altri).
Nella prima variante, il paziente non ha eritema sul viso, eruzioni cutanee, stomatite, infiammazione del peritoneo, sindrome di Raynaud, e non c'è fattore antinucleare, anticorpi contro il DNA nativo e anticorpi contro l'antigene Sm in l'analisi del sangue.
Diagnosi della malattia
La sindrome da anticorpi antifosfolipidi viene diagnosticata quando le persone hanno almeno un criterio clinico e di laboratorio per la sua manifestazione. Se ci sono solo criteri clinici e non ci sono parametri di laboratorio, la diagnosi di questa malattia non viene fatta. Inoltre, la diagnosi di APS non viene effettuata solo in presenza di criteri di laboratorio. La diagnosi di APS è esclusa se una persona ha anticorpi antifosfolipidi nel sangue per più di cinque anni consecutivi, ma non ci sono sintomi clinici.
La diagnosi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi ha le sue sfumature.
Dato che per determinare i parametri di laboratorio dell'APS è necessario esaminare la concentrazione di anticorpi antifosfolipidi nel sangue almeno due volte, è impossibile fare una diagnosi accurata all'interno di un singolo esame. Solo quando i test pertinenti sono stati superati due volte possono essere valutati i criteri di laboratorio.
Un risultato positivo del test verrà considerato solo se la quantità di anticorpi contro i fosfolipidi in un esame del sangue per la sindrome da anticorpi antifosfolipidi viene aumentata due volte di seguito. Nel caso in cui solo una volta che gli anticorpi antifosfolipidi siano stati osservati in quantità maggiore e al riesame fossero normali, questo è considerato un criterio negativo e non funge da segno di questa malattia. La diagnosi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi deve essere effettuata da uno specialista altamente qualificato.
Il fatto è che molto spesso può verificarsi un aumento temporaneo degli anticorpi antifosfolipidi nel sangue. In effetti, viene risolto dopo ogni malattia infettiva, anche sullo sfondo di banali disturbi otorinolaringoiatri. Questo aumento temporaneo dei livelli di anticorpi non richiede trattamento e si risolve da solo in poche settimane.
Quando la diagnosi di questa sindrome è confermata o confutata, non dovrebbe essere considerata immediatamente definitiva, poiché il loro livello può variare a seconda di una serie di ragioni, come un recente raffreddore o stress.
Differenziazione da altre malattie
La sindrome da anticorpi antifosfolipidi secondo ICD 10 ha il codice D 68.6. La decima revisione si tenne nel 1989 a Ginevra. La sua innovazione è stata l'uso di numeri e lettere nei codici delle malattie. Prima di questo, la sindrome da anticorpi antifosfolipidi secondo l'ICD 9 aveva il codice 289.81 nella classe "Malattie del sangue e degli organi ematopoietici". L'APS può spesso essere confusa con altre patologie. Pertanto, la malattia deve essere in grado di distinguersile seguenti malattie con sintomi clinici simili:
- Il paziente ha una trombofilia acquisita o genetica.
- Presenza di difetti di fibrinolisi.
- Sviluppo di tumori maligni di qualsiasi localizzazione.
- Presenza di aterosclerosi o embolia.
- Sviluppo di infarto miocardico con trombosi dei ventricoli cardiaci.
- Sviluppo della malattia da decompressione.
- Il paziente ha porpora trombotica trombocitopenica o sindrome emolitico-uremica.
Quali test dovrebbero essere eseguiti per diagnosticare l'APS
Come parte della diagnosi di una malattia come la sindrome da anticorpi antifosfolipidi, è necessario donare sangue da una vena. Questo viene fatto a stomaco vuoto al mattino. Allo stesso tempo, una persona non dovrebbe avere il raffreddore.
Nel caso in cui il paziente non si senta bene, è impossibile fare un'analisi per la sindrome da anticorpi antifosfolipidi. È necessario attendere che lo stato sia completamente normale e solo dopo eseguire i test necessari.
Immediatamente prima di fare questi test, non è necessario seguire alcuna dieta speciale, ma è molto importante limitare l'alcol, il fumo e il consumo di cibo spazzatura. I test possono essere eseguiti assolutamente in qualsiasi giorno delle mestruazioni, se si tratta di una donna. Quindi, come parte della diagnosi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi, è necessario eseguire i seguenti studi:
- Anticorpi contro i fosfolipidi come "IgG" e "IgM".
- Anticorpo contro la cardiolipina di tipo "IgG" e "IgM".
- Anticorpi contro glicoproteine di tipo "IgG" e"IgM".
- Ricerca sul lupus anticoagulante. Si ritiene ottimale determinare questo parametro in laboratorio usando il test di Russell usando il veleno di vipera.
- Emocromo completo con conta piastrinica.
- Esecuzione di un coagulogramma.
Le analisi indicate sono abbastanza sufficienti per fare o confutare la diagnosi corrispondente. Su raccomandazione di un medico, è possibile eseguire altri test aggiuntivi per gli indicatori che caratterizzano lo stato del sistema di coagulazione del sangue. Ad esempio, puoi anche prendere un D-dimero, un tromboelastogramma e così via. Tuttavia, tali esami aggiuntivi non consentiranno di chiarire la diagnosi, ma sulla base di essi sarà possibile valutare con la massima precisione il rischio di trombosi e il sistema coagulativo nel suo complesso.
Sindrome da anticorpi antifosfolipidi e gravidanza
Nelle donne, l'APS può causare aborto spontaneo (se il ciclo è breve) o parto pretermine.
La malattia può portare a un ritardo dello sviluppo o alla morte del feto. L'interruzione della gravidanza si verifica più spesso nel 2o e 3o trimestre. Se non esiste una terapia, un risultato così triste sarà nel 90-95% dei pazienti. Con un trattamento adeguato e tempestivo, è probabile uno sviluppo avverso della gravidanza nel 30% dei casi.
Opzioni per la patologia della gravidanza:
- Morte di un feto sano senza una ragione apparente.
- Pre-eclampsia, eclampsia o insufficienza placentare prima delle 34 settimane.
- Aborti spontanei fino a 10 settimane, senza anomalie cromosomiche nei genitori, ormonali o anatomichedisturbi genitali materni.
La sindrome da anticorpi antifosfolipidi può portare a una gravidanza normale.
Le manifestazioni cliniche possono essere assenti. In questi casi, la malattia viene rilevata solo durante l'esecuzione di test di laboratorio. Come trattamento viene prescritto acido acetilsalicilico fino a 100 mg al giorno, ma il beneficio di tale terapia non è stato definitivamente stabilito.
La sindrome da anticorpi asintomatici viene trattata con idrossiclorochina. Soprattutto è prescritto per malattie concomitanti del tessuto connettivo, come il lupus eritematoso sistemico. Se c'è il rischio di trombosi, "Eparina" viene prescritta in una dose profilattica.
Successivamente, scopriremo come viene attualmente trattata questa patologia.
Trattamento
Al momento, purtroppo, il trattamento della sindrome da anticorpi antifosfolipidi è un compito molto difficile, poiché ad oggi non ci sono ancora dati accurati e affidabili sul meccanismo e la causa di questa patologia.
La terapia è attualmente diretta all'eliminazione e alla prevenzione della trombosi. Pertanto, il trattamento è essenzialmente sintomatico e non consente di ottenere una cura assoluta per questa malattia. Ciò significa che tale terapia viene eseguita per tutta la vita, poiché consente di ridurre al minimo i rischi di trombosi, ma allo stesso tempo non elimina la malattia. Cioè, si scopre che, secondo lo stato della medicina e la conoscenza della scienza odierna, i pazienti devono eliminare i sintomi dell'APS per tutta la vita. In terapia per questomalattie, si distinguono due direzioni principali, che sono il sollievo di una trombosi già sfrenata e la prevenzione di ripetuti episodi di trombosi.
Fornire cure di emergenza
Sullo sfondo della catastrofica sindrome da anticorpi antifosfolipidi, viene effettuato un trattamento urgente per i pazienti, che viene effettuato in terapia intensiva. Per fare ciò, utilizzare tutti i metodi disponibili di terapia antinfiammatoria e intensiva, ad esempio:
- Terapia antibatterica che elimina i focolai di infezione.
- L'uso di "Eparina". Inoltre, vengono utilizzati farmaci a basso peso molecolare come Fraxiparina insieme a Fragmin e Clexane. Questi medicinali aiutano a ridurre i coaguli di sangue.
- Trattamento con glucocorticoidi sotto forma di "Prednisolone", "Desametasone" e così via. Questi medicinali consentono di fermare i processi infiammatori sistemici.
- Uso simultaneo di glucocorticoidi con "ciclofosfamide" per il sollievo di gravi processi infiammatori sistemici.
- Iniezione endovenosa di immunoglobuline sullo sfondo di trombocitopenia. Tale misura è appropriata in presenza di un basso numero di piastrine nel sangue.
- In caso di mancato effetto dall'uso di glucocorticoidi, immunoglobuline ed eparina, vengono introdotti farmaci sperimentali geneticamente modificati come Rituximab ed Eculizumab.
- La plasmaferesi viene eseguita solo con un titolo estremamente alto di anticorpi antifosfolipidi.
Alcuni studi hanno dimostrato l'efficacia della fibrinolisina insieme a Urokinase, Alteplase e"Antisreplaza" come parte del sollievo della forma catastrofica della sindrome. Ma devo dire che questi farmaci non vengono prescritti costantemente, poiché il loro uso è associato ad alti rischi di sanguinamento.
Trattamento farmacologico della trombosi
Come parte della prevenzione della trombosi, le persone che soffrono di questa sindrome devono assumere farmaci per tutta la vita che riducano la coagulazione del sangue. Direttamente la scelta dei farmaci determina le caratteristiche del decorso clinico di questa malattia. Ad oggi, si raccomanda ai medici di aderire alle seguenti tattiche durante la prevenzione della trombosi nei pazienti affetti da sindrome da anticorpi antifosfolipidi:
- Quando APS con anticorpi ai fosfolipidi, contro i quali non ci sono episodi clinici di trombosi, puoi limitarti all'acido acetilsalicilico a basse dosi di 75 milligrammi al giorno. L'"aspirina" in questo caso viene assunta per tutta la vita o fino a quando non cambia le tattiche di trattamento. Nel caso in cui questa sindrome sia secondaria (ad esempio, si verifica sullo sfondo del lupus eritematoso), si raccomanda ai pazienti di utilizzare l'idrossiclorochina contemporaneamente all'aspirina.
- Warfarin è raccomandato per l'APS con episodi di trombosi venosa. Oltre al Warfarin, possono prescrivere idrossiclorochina.
- Nella sindrome da anticorpi antifosfolipidi con presenza di episodi di trombosi arteriosa, si raccomanda anche l'uso di Warfarin e Idrossiclorochina. E oltre a "Warfarin" e "Idrossiclorochina", in caso di alto rischio di trombosi, prescrivono ancheAspirina a basso dosaggio.
Medicinali aggiuntivi per il trattamento
Oltre a uno qualsiasi dei regimi di cui sopra, alcuni farmaci possono essere prescritti per correggere disturbi esistenti. Ad esempio, sullo sfondo di una trombocitopenia moderata, vengono utilizzati bassi dosaggi di glucocorticoidi: metipred, desametasone, prednisolone e così via. In presenza di trombocitopenia clinicamente significativa, vengono utilizzati glucocorticoidi e Rituximab. È possibile utilizzare anche "Immunoglobuline".
Nel caso in cui il trattamento non consenta di aumentare le piastrine nel sangue, viene eseguita la rimozione chirurgica della milza. In presenza di patologie renali sullo sfondo di questa sindrome, vengono utilizzati farmaci della categoria degli inibitori, ad esempio Captopril o Lisinopril.
Nuovi farmaci
Recentemente, c'è stato uno sviluppo attivo di nuovi farmaci che prevengono la trombosi, che includono gli eparinoidi, e in aggiunta, inibitori dei recettori, come "Ticlopidina" insieme a "Tagren", "Clopidogrel" e "Plavix".
Secondo le informazioni preliminari, è stato riferito che questi farmaci sono molto efficaci nella sindrome da anticorpi antifosfolipidi. È molto probabile che verranno presto introdotti negli standard di trattamento raccomandati dalle comunità internazionali. Ad oggi, questi farmaci sono usati come parte del trattamento della sindrome da anticorpi antifosfolipidi, ma ogni medico cerca di prescriverli secondo il proprio schema.
Se c'è bisogno di un intervento chirurgico in questa sindrome, uno dovrebbeil più a lungo possibile assumere anticoagulanti sotto forma di "Warfarin" ed "Heparin". Devono essere cancellati per il periodo di tempo minimo possibile prima dell'operazione. È necessario riprendere l'assunzione di Warfarin dopo l'intervento chirurgico.
Inoltre, le persone che soffrono di sindrome da anticorpi antifosfolipidi dovrebbero alzarsi dal letto e iniziare a muoversi il prima possibile dopo l'intervento chirurgico. Non sarà superfluo indossare calze realizzate con speciali calze compressive, che consentiranno un'ulteriore prevenzione del rischio di trombosi. Invece di una speciale biancheria intima a compressione, andrà bene un semplice avvolgimento delle gambe con bende elastiche.
Le linee guida cliniche per la sindrome da anticorpi antifosfolipidi dovrebbero essere rigorosamente seguite.
Quali altri farmaci vengono utilizzati
Nel trattamento di questa malattia vengono utilizzati farmaci dei seguenti gruppi:
- Trattamento con agenti antipiastrinici e anticoagulanti indiretti. In questo caso (oltre all'aspirina e al warfarin), viene spesso utilizzata la pentossifillina.
- L'uso dei glucocorticoidi. In questo caso, è possibile utilizzare il farmaco "Prednisolone". In questo caso, è anche possibile combinarlo con immunosoppressori sotto forma di "ciclofosfamide" e "azatioprina".
- L'uso di farmaci aminochinolinici, ad esempio Delagil o Plaquenil.
- Uso di farmaci antinfiammatori non steroidei selettivi sotto forma di Nimesulide, Meloxicam o Celecoxib.
- Come parte delle patologie ostetriche, l'"immunoglobulina" viene utilizzata per via endovenosa.
- Trattamento con vitamine del gruppo B.
- L'uso di preparati di acidi grassi polinsaturi, ad esempio Omacora.
- Utilizzare antiossidanti come Mexicora.
Le seguenti categorie di farmaci non sono state ancora ampiamente utilizzate, ma sono molto promettenti nel trattamento della sindrome da anticorpi antifosfolipidi:
- Uso di anticorpi monoclonali contro le piastrine.
- Trattamento con peptidi anticoagulanti.
- Uso di inibitori dell'apoptosi.
- L'uso di farmaci per la terapia enzimatica sistemica, ad esempio Wobenzym o Phlogenzym.
- Trattamento con citochine (la più usata oggi è l'interleuchina-3).
Come parte della prevenzione della trombosi ricorrente, vengono utilizzati prevalentemente anticoagulanti indiretti. Nei casi di natura secondaria della sindrome da anticorpi antifosfolipidi, il trattamento viene effettuato sullo sfondo di un'adeguata terapia della malattia sottostante.
Prognosi sullo sfondo della patologia
La prognosi di questa diagnosi è ambigua e dipende principalmente dalla tempestività del trattamento, oltre che dall'adeguatezza dei metodi terapeutici. Altrettanto importante è la disciplina del paziente, il rispetto di tutte le prescrizioni necessarie del medico curante.
Quali altre raccomandazioni ci sono per la sindrome da anticorpi antifosfolipidi? I medici consigliano di non effettuare il trattamento a propria discrezione o su consiglio di "esperti", ma solo sotto la supervisione di un medico. Ricorda, la selezione dei farmaci per ogni paziente è individuale. I farmaci che hanno aiutato un paziente possono aggravare significativamente la situazione di un altro. Anche mediciconsigliare alle persone con APS di monitorare regolarmente i parametri di laboratorio. Ciò è particolarmente vero per le donne incinte e per quelle donne che intendono diventare madri.
Da quale dottore devo rivolgermi?
Il trattamento di tale malattia viene effettuato da un reumatologo. Considerando che la maggior parte dei casi di questa malattia è associata a patologie durante la gravidanza, spesso al trattamento partecipa anche un ostetrico-ginecologo. Poiché questa malattia colpisce vari organi, potrebbe essere necessario consultare gli specialisti pertinenti, ad esempio la partecipazione di medici come neurologo, nefrologo, oculista, dermatologo, chirurgo vascolare, flebologo, cardiologo.
