Il leiomiosarcoma uterino è un raro tumore maligno del corpo dell'utero che origina dal tessuto muscolare (miometrio). La malattia può svilupparsi in circa 1-5 donne su 1000 a cui è stato precedentemente diagnosticato un fibroma. L'età media dei pazienti varia dai 32 ai 63 anni. La maggior parte dei casi di malattia si verifica nelle donne di età superiore ai 50 anni. Rispetto ad altri tipi di processi oncologici nell'utero, questo tipo di cancro è il più aggressivo. Il leiomiosarcoma uterino rappresenta fino al 2% di tutti i tumori maligni dell'utero.
L'oncologia in ginecologia si verifica ogni anno. Le donne in età riproduttiva hanno maggiori probabilità di sviluppare il cancro. Molti pazienti con leiomiosarcoma hanno una storia di altre malattie ginecologiche. Nel 75% dei pazienti, il cancro è associato a fibromi uterini.
Epidemiologia
Ogni anno, a circa sei donne su un milione viene diagnosticato un leiomiosarcoma uterino. La malattia viene spesso scoperta casualmente quando una donna subisce un'isterectomia (rimozione dell'utero) a causa delle grandi dimensioni o del numero di fibromi. È abbastanza difficile rilevare lo sviluppo del processo oncologico prima dell'intervento chirurgico. Ciò è dovuto al fatto che la maggior parte delle donne ha diversi nodi di mioma. E per fare una diagnosi, è necessario condurre una biopsia di ciascuno di essi.
Motivi
La causa esatta del leiomiosarcoma del corpo uterino è sconosciuta. Il processo oncologico si verifica spesso spontaneamente, senza una ragione apparente. I ricercatori suggeriscono che alcuni fattori contribuiscono a determinati tipi di cancro. Questi includono:
- anomalie genetiche e immunologiche;
- fattori ambientali (es. esposizione ai raggi ultravioletti, determinate sostanze chimiche, radiazioni ionizzanti);
- sovrappeso;
- stress.
Nelle persone affette da cancro, incluso il leiomiosarcoma, possono svilupparsi tumori maligni a causa di cambiamenti anormali nella struttura e nella posizione di alcune cellule, note come oncogeni o geni soppressori. I primi controllano la crescita delle cellule, i secondi controllano la loro divisione e morte. La ragione specifica per il cambiamento di questi geni è sconosciuta. Tuttavia, gli studi dimostrano che le anomalie nel DNA (acido desossiribonucleico), che è il vettore del codice genetico del corpo, sono alla base della malignità cellulare.trasformazioni. Questi cambiamenti genetici anormali possono verificarsi spontaneamente per ragioni sconosciute e in rari casi possono essere ereditati.
L'insorgenza del leiomiosarcoma può essere associata a specifici fattori di rischio genetici e ambientali. Alcune condizioni ereditarie che corrono nelle famiglie possono aumentare il rischio di sviluppare la malattia. Questi disturbi includono:
- La sindrome di Gardner è una rara malattia ereditaria caratterizzata dalla comparsa di polipi adenomatosi nell'intestino, lesioni cutanee multiple e osteomi delle ossa del cranio.
- La sindrome di Li-Fraumeni è una malattia rara con una patologia ereditaria. È caratterizzato dallo sviluppo di una malattia cancerosa dovuta a mutazioni nel gene responsabile dello sviluppo di un processo maligno nel corpo.
- La sindrome di Werner (o progeria) è una malattia che si manifesta con l'invecchiamento precoce.
- La neurofibromatosi è una condizione caratterizzata da scolorimento della pelle (pigmentazione) e tumori della pelle, del cervello e di altre parti del corpo.
- Sindromi da immunodeficienza (HIV, immunodeficienza primaria, secondaria). Disturbi del sistema immunitario dovuti a determinate cause. Ad esempio, sconfitta da virus, corticosteroidi, radiazioni e così via.
Non è stato trovato alcun collegamento esatto tra il leiomiosarcoma e questi disturbi.
Segni e sintomi
I sintomi del leiomiosarcoma uterino variano a seconda dell'esatta posizione, dimensione e progressione del tumore. In molte donnela malattia è asintomatica. Il segno più comune di un processo maligno è il sanguinamento anomalo durante la menopausa. La secrezione insolita è un fattore importante che può indicare non solo il leiomiosarcoma uterino, ma anche altre malattie ginecologiche.
Sintomi comuni associati al cancro sono sensazione di malessere, stanchezza, brividi, febbre e perdita di peso.
Segni e sintomi del leiomiosarcoma uterino possono includere:
- Sanguinamento vaginale.
- Formazione nella regione pelvica, identificabile al tatto. Osservato nel 50% dei casi.
- Il dolore al basso ventre si verifica in circa il 25% dei casi. Alcuni tumori sono molto dolorosi.
- Sensazione insolita di pienezza e pressione nella regione pelvica. In alcuni casi si nota il rigonfiamento del tumore.
- Scarico vaginale.
- Ingrossamento del basso ventre.
- Minzione aumentata a causa della compressione/pressione del tumore.
- Dolore inferiore.
- Dolore durante il rapporto.
- Emorragia. Il sanguinamento può verificarsi con tumori di grandi dimensioni.
- Infarto. L'emorragia nel tumore può portare alla morte dei tessuti.
Il leiomiosarcoma uterino può diffondersi localmente ad altre aree del corpo, in particolare i polmoni e il fegato, causando spesso complicazioni pericolose per la vita. La malattia tende a ripresentarsi in più della metà dei casi, a volte inentro 8-16 mesi dalla diagnosi e dal trattamento iniziali.
Diagnosi
Per diagnosticare il leiomiosarcoma uterino, viene eseguito un esame istologico. L'esame del tessuto fibroso è un aspetto diagnostico chiave che distingue il leiomiosarcoma maligno dal leiomioma benigno. Per valutare le dimensioni, la posizione, la progressione del tumore, viene prescritto un esame aggiuntivo. Ad esempio:
- Tomografia computerizzata (TC);
- risonanza magnetica (MRI);
- ecografia transvaginale (ecografia).
Le scansioni TC utilizzano un computer e raggi X per creare una pellicola che mostra le sezioni trasversali di alcune strutture tissutali. Una risonanza magnetica utilizza un campo magnetico e onde radio per produrre immagini in sezione trasversale di singoli organi e tessuti del corpo. Durante un esame ecografico, le onde sonore riflesse creano un'immagine dell'utero.
Possono essere eseguiti anche esami di laboratorio e diagnostica specialistica per determinare la possibile infiltrazione dei linfonodi regionali e la presenza di metastasi a distanza.
Stadi della malattia
Uno dei maggiori problemi con la diagnosi del cancro è che il cancro metastatizza (si diffonde) oltre la sua posizione originale. Lo stadio è indicato da un numero da 1 a 4. Più è alto, più il cancro si è diffuso in tutto il corpo. Questa informazione è necessaria perpianificare il trattamento giusto.
Si distinguono i seguenti stadi del leiomiosarcoma uterino:
- Stadio I - il tumore è solo nell'utero.
- Stadio II - Il cancro si è diffuso alla cervice.
- Stadio III - Il cancro si estende oltre l'utero e la cervice ma è ancora nella pelvi.
- Stadio IV: il cancro si è diffuso oltre il bacino, compresa la vescica, l'addome e l'inguine.
Trattamento
Il leiomiosarcoma uterino è un tumore maligno raro ma clinicamente aggressivo. La scelta delle tattiche di trattamento viene effettuata in base a vari fattori, quali:
- localizzazione del tumore primario;
- stadio della malattia;
- grado di malignità;
- dimensione del tumore;
- Tasso di crescita delle cellule tumorali;
- operabilità del tumore;
- diffusione di metastasi ai linfonodi o ad altri organi
- età e salute generale del paziente.
Le decisioni riguardanti l'uso di interventi specifici dovrebbero essere prese dai medici e dagli altri membri del comitato medico dopo un'attenta consultazione con il paziente e sulla base del caso particolare.
Chirurgia
La principale forma di trattamento per il leiomiosarcoma del corpo uterino è la rimozione dell'intero tumore e di qualsiasi tessuto interessato. Di solito viene eseguita una rimozione chirurgica completa dell'utero (isterectomia). La rimozione delle tube di Falloppio e delle ovaie (salpingo-ovariectomia bilaterale) può essere raccomandata per le donne che sono nel periodo della menopausa, così come perin presenza di metastasi.
Dopo la rimozione dell'utero, le conseguenze per il corpo sono l'interruzione del regolare sanguinamento mestruale. Ciò significa che la donna non potrà più avere figli. Ma poiché i leiomiosarcomi uterini di solito si verificano nelle donne anziane, l'isterectomia dopo i 50 anni non dovrebbe essere un problema. Di solito, le donne hanno già figli o non pianificano più una gravidanza. Tuttavia, i metodi esistenti di tecnologia di riproduzione assistita sono una possibile soluzione per le coppie che vogliono avere un bambino.
Oltre alla perdita della funzione fertile, dopo la rimozione dell'utero, le conseguenze per l'organismo possono essere espresse nei seguenti sintomi:
- perdita del desiderio sessuale;
- squilibrio ormonale;
- disturbi psicologici;
- comparsa di secrezioni;
- dolore;
- debolezza.
Il trattamento dei pazienti con malattia metastatica e/o ricorrente deve essere determinato su base individuale. L'opzione migliore è rimuovere completamente il tumore. Tuttavia, questo non è sempre possibile. Il paziente ha bisogno di controlli regolari per prevenire le ricadute.
Chemioterapia e radioterapia
Dopo l'intervento chirurgico, viene prescritto un trattamento farmacologico in combinazione con chemioterapia e radioterapia. In alcuni casi, la radioterapia può essere utilizzata prima dell'intervento chirurgico per ridurre il tumore. Nelle fasi 3 e 4, non sempre dà un risultato positivo.
Per distruggere le cellule tumorali, il medico prescrive farmaci speciali sotto forma di compresse o iniezioni. Possono essere utilizzate anche alcune combinazioni di farmaci chemioterapici. La ricerca è attualmente in corso per sviluppare nuove combinazioni chemioterapiche che potrebbero essere utili nel trattamento del leiomiosarcoma.
Possibili complicazioni
Leiomiosarcoma è un tipo di sarcoma dei tessuti molli. Prima, durante e dopo la diagnosi e il trattamento di un tumore uterino, possono verificarsi le seguenti possibili complicazioni:
- Stress, ansia, apatia dovuti al cancro uterino.
- Il sanguinamento mestruale intenso e prolungato può portare all'anemia.
- Il tumore può subire danni meccanici, come torsioni, che possono portare a un dolore lancinante. È noto che i tumori polipoidi in alcuni casi causano prolasso cervicale.
- Alcuni tumori raggiungono grandi dimensioni e sporgono persino dall'utero, colpendo gli organi riproduttivi adiacenti.
- Il cancro può diffondersi in qualsiasi direzione, anche a livello regionale. Può interessare il tratto gastrointestinale o urinario.
- Il ritardo nella diagnosi può portare alla diffusione delle metastasi.
- Le metastasi nelle prime fasi del leiomiosarcoma uterino si verificano a causa dell'elevata vascolarizzazione (irrorazione sanguigna) dell'utero. Di norma, vengono colpiti per primi i polmoni.
- Il gonfiore può anche influenzare negativamente le strutture adiacenti/circostanti come nervi e articolazioni, causando disagioo perdita di sensibilità.
- Effetti collaterali di chemioterapia e radiazioni.
- La disfunzione sessuale può verificarsi come effetto collaterale di chirurgia, chemioterapia o radioterapia.
- Recidiva del tumore dopo la rimozione chirurgica incompleta.
Leiomiosarcoma dell'utero. Previsione
Il trattamento principale per i pazienti con leiomiosarcoma di nuova diagnosi è la rimozione chirurgica dell'utero e della cervice. A circa il 70-75% dei pazienti viene diagnosticata la malattia negli stadi 1-2, quando il cancro non si è ancora diffuso oltre l'organo. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è solo del 50%. Le donne con metastasi che si sono diffuse al di fuori dell'utero e della cervice hanno una prognosi molto sfavorevole.
Per valutare le condizioni del paziente, gli specialisti utilizzano le seguenti caratteristiche di un tumore oncologico:
- dimensione;
- tasso di divisione cellulare;
- progressione;
- posizione.
Nonostante la completa rimozione chirurgica e i migliori trattamenti disponibili, circa il 70% dei pazienti può avere una ricaduta in media 8-16 mesi dopo la diagnosi iniziale.
Dopo il trattamento
In caso di malattie ginecologiche complicate dall'oncologia, viene prescritta un'isterectomia. Questa misura forzata ha lo scopo di salvare la vita del paziente. Il periodo postoperatorio dopo la rimozione dell'utero è osservare e rispettare tutte le raccomandazioni del paziente. Ad esempio:
- limitare l'attività fisica e sessuale per 6 settimane;
- indossando un tutore;
- riposa e dormi;
- non usare tamponi;
- non visitare bagni, piscine, usare docce.
Quanto spesso dovrei vedere un ginecologo? Gli esami sono raccomandati ogni 3 mesi durante i primi tre anni dopo la diagnosi. La tomografia computerizzata viene eseguita ogni sei mesi o un anno per il controllo. Se si verificano sintomi insoliti nel periodo postoperatorio dopo la rimozione dell'utero, consultare immediatamente un medico.
Dove andare?
Gli oncologi ginecologici trattano il leiomiosarcoma del corpo dell'utero. E, devo dire, abbastanza con successo. Una delle principali istituzioni scientifiche e mediche per il cancro nel nostro paese è l'Herzen Cancer Center di Mosca. La clinica svolge un'ampia gamma di moderni metodi di ricerca e trattamento delle malattie oncologiche, incluso il cancro dell'utero. I tumori maligni degli organi genitali femminili occupano un posto speciale in oncologia. Sono queste malattie ginecologiche che si trovano più spesso nelle donne. Cosa fare, questo è il flagello della società moderna. Ogni anno, più di 11.000 pazienti ricevono cure mediche specialistiche ospedaliere presso l'Herzen Cancer Center di Mosca.
In chiusura
Leiomiosarcoma del corpo dell'utero è un tumore raro che rappresenta solo dall'1% al 2% di tutte le neoplasie maligne dell'utero. Rispetto ad altri tipi di cancro uterino, è un tumoreaggressivo e associato ad alti tassi di progressione, recidiva e mortalità.
Il trattamento delle neoplasie maligne viene effettuato principalmente attraverso la chirurgia e misure terapeutiche aggiuntive, che includono radioterapia e chemioterapia. La prognosi del leiomiosarcoma uterino dipende principalmente dallo stadio del cancro e da altri fattori.
Centri medici e ospedali specializzati in sarcomi stanno ricercando nuovi trattamenti per le persone con sarcomi dei tessuti molli, inclusi nuovi farmaci chemioterapici, nuove combinazioni di farmaci e varie terapie biologiche che coinvolgono il sistema immunitario nella lotta contro il cancro.
