SLE sta per Lupus Eritematoso Sistemico. Questa è una malattia autoimmune. Il meccanismo di sviluppo della patologia è una violazione del funzionamento dei linfociti B e T. Queste sono cellule del sistema immunitario che non funzionano correttamente e portano a un'eccessiva produzione di anticorpi. In altre parole, le difese dell'organismo iniziano ad attaccare erroneamente i propri tessuti, scambiandoli per estranei. Gli immunocomplessi formati da anticorpi e antigeni si depositano nei reni, nella pelle e nelle membrane sierose. Di conseguenza, il corpo inizia lo sviluppo di una serie di processi infiammatori. Quanto segue descrive i sintomi della malattia del LES, la diagnosi e il trattamento della malattia, nonché le possibili complicanze.
Motivi
Attualmente, l'esatta eziologia della patologia non è stata stabilita. Nel processo di diagnosi del LES, nel biomateriale della maggior parte dei pazienti sono stati trovati anticorpi contro il virus di Epstein-Barr. Fatto dai mediciconclusione che il lupus eritematoso sistemico è di natura virale.
Inoltre, i medici hanno stabilito altri schemi:
- La malattia è più suscettibile alle persone che, per vari motivi, sono costrette a rimanere a lungo in regioni con condizioni termiche sfavorevoli.
- A rischio sono le persone i cui parenti stretti soffrono di una malattia. Pertanto, anche la predisposizione genetica è un fattore provocante.
- Secondo i risultati di numerosi studi, il LES è una sorta di reazione del corpo all'attività vitale attiva degli stimoli. Quest'ultimo può essere qualsiasi microrganismo patogeno. Tuttavia, il malfunzionamento del sistema immunitario non si verifica dopo una singola irritazione, ma sullo sfondo di effetti negativi regolari.
- C'è una versione secondo cui lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico si verifica quando il corpo è intossicato da determinati composti chimici.
Alcuni medici credono che il LES sia ormonale. Tuttavia, questa teoria non è stata supportata da studi pertinenti. Tuttavia, eventuali disturbi ormonali peggiorano il decorso della malattia. Anche fumare e bere alcolici sono fattori di rischio.
Indipendentemente dalle cause del LES (lupus eritematoso sistemico), la diagnosi e il trattamento della malattia vengono effettuati secondo l'algoritmo standard.
Manifestazioni cliniche
La patologia è caratterizzata da un'ampia gamma di sintomi. Il LES è cronico, cioè gli episodi di esacerbazione vengono regolarmente sostituitiperiodi di remissione. La malattia colpisce la maggior parte degli organi e dei sistemi, provocando il verificarsi di manifestazioni cliniche caratteristiche.
I principali sintomi della malattia:
- Sensazione di stanchezza permanente.
- Perdita di peso.
- Insorgenza rapida della stanchezza.
- Aumento della temperatura corporea.
- Efficienza ridotta.
- Artrite. Le ginocchia, i polsi e le nocche delle dita sono più comunemente colpiti.
- Osteoporosi.
- Dolore e debolezza nei tessuti muscolari.
- Eritema sulla pelle esposta. Di solito sono interessati il viso, le spalle e il collo.
- Alopecia in un'area limitata (nella maggior parte dei casi, la caduta dei capelli si verifica nelle aree temporali).
- Fotosensibilizzazione.
- Lesioni della mucosa.
- Pleurite.
- Pneumonite da lupus, caratterizzata da mancanza di respiro e tosse che produce espettorato sanguinante.
- Ipertensione polmonare.
- Pericardite.
- Embolia polmonare.
- Miocardite.
- Danni ai reni.
- Mal di testa.
- Allucinazioni.
- Instabilità psico-emotiva.
- Neuropatia.
- Sensazioni dolorose nella zona epigastrica.
- Nausea.
- Anemia.
Questo non è l'intero elenco delle manifestazioni cliniche. La malattia può colpire qualsiasi organo interno, causando sintomi caratteristici della loro sconfitta. Poiché la malattia non presenta segni specifici, la diagnosi differenziale del LES è obbligatoria. Solo susulla base dei risultati di un esame completo, il medico può confermare lo sviluppo della malattia ed elaborare un regime di trattamento.
Criteri diagnostici
I medici hanno sviluppato un elenco delle principali manifestazioni clinicamente significative della patologia. La malattia è confermata se il paziente presenta almeno 4 delle 11 condizioni.
Criteri diagnostici SLE:
- Artrite. Ha un carattere periferico senza formazione di erosione. Manifestato da dolore e gonfiore. Viene visualizzata una piccola quantità di liquido nell'area articolare.
- Eruzione cutanea da discoide. Ha una forma ovale o anulare. Il colore dell'eruzione cutanea è rosso. I contorni delle placche sono irregolari. Si possono trovare squame sulla superficie dei punti, che sono difficili da separare.
- La sconfitta delle mucose. Si manifesta sotto forma di manifestazioni indolori nella cavità orale o rinofaringe.
- Alta sensibilità ai raggi UV.
- La presenza di un'eruzione cutanea specifica sulle guance e sulle ali del naso. Esternamente, assomiglia ai contorni di una farfalla.
- Danni ai reni. È caratterizzato dall'escrezione di proteine dal corpo insieme alle urine.
- La sconfitta delle membrane sierose. Manifestato da dolore al petto, l'intensità del disagio aumenta durante l'inspirazione.
- Disturbo del SNC caratterizzato da crampi muscolari e psicosi.
- Cambiamenti nel sangue. Rilevato durante la diagnosi di LES dall'analisi.
- Cambiamenti nel funzionamento del sistema immunitario.
- Aumento del tasso di anticorpi specifici nel materiale biologico.
Determinazione dell'indice di attività della malattia
Il sistema SLEDAI viene utilizzato nella diagnosi del LES. Implica una valutazione del decorso della patologia secondo 24 parametri. Ciascuno di essi è espresso in punti (punti).
Criteri di valutazione SLEDAI:
- La presenza di crisi convulsive, non accompagnate da alterazione della coscienza - 8 punti.
- Psicosi - 8.
- Cambiamenti nel cervello di natura organica (disorientamento nello spazio, disturbi della memoria, insonnia, discorsi incoerenti) - 8.
- Infiammazione del nervo ottico - 8.
- Lesione primaria delle cellule dei nervi cranici - 8.
- Mal di testa che persiste anche dopo l'assunzione di analgesici narcotici - 8.
- Circolazione sanguigna alterata nel cervello - 8.
- Vasculite - 8.
- Artrite - 4.
- Miosite - 4.
- Cilindri nelle urine - 4.
- Più di 5 globuli rossi nelle urine - 4.
- Proteine nelle urine - 4.
- Più di 5 globuli bianchi nelle urine - 4.
- Infiammazione della pelle - 2.
- Alopecia - 2.
- Lesioni ulcerative delle mucose - 2.
- Pleurite - 2.
- Pericardite - 2.
- Riduzione dei complimenti C3 o C4 - 2.
- AntiDNA positivo - 2.
- Aumento della temperatura corporea - 1.
- Diminuzione delle piastrine nel sangue - 1.
- Diminuzione dei globuli bianchi - 1.
Il punteggio massimo è 105 punti. Indica un grado estremamente elevato di attività della malattia, quando tutti i principali sistemi sono interessati. I medici traggono la stessa conclusione.con un risultato di 20 o più punti. Con un totale inferiore a 20 punti, è consuetudine parlare di un grado di attività lieve o moderato.
Diagnosi di laboratorio di LES
Per confermare o escludere lo sviluppo della malattia, i medici prescrivono molti test. La diagnosi di LES mediante esami del sangue è possibile, ma in ogni caso è necessario condurre una serie di studi strumentali.
Metodi di laboratorio:
- Test ANA. Implica la rilevazione del fattore antinucleare. Se il suo titolo supera 1:160, è consuetudine parlare dello sviluppo di una patologia autoimmune nel corpo.
- AntiDNA. Gli anticorpi si trovano nella metà dei pazienti.
- Anti-Sm. Un test che rileva gli anticorpi contro uno specifico antigene di Smith.
- Anti-SSA (SSB). Questi sono anticorpi contro le proteine. Non sono specifici per il LES, si possono riscontrare anche in altre patologie sistemiche.
- Test anticardiolipina.
- Esame del sangue per gli antiistoni.
- La presenza di marcatori del processo infiammatorio (aumento della VES e della proteina C-reattiva).
- Diminuito il livello dei complimenti. Questo è un gruppo di proteine direttamente coinvolte nella formazione della risposta immunitaria.
- L'emocromo completo non è significativo nella diagnosi di laboratorio del LES. Potrebbe esserci una leggera diminuzione del livello di linfociti, globuli rossi, piastrine e globuli bianchi.
- Esame delle urine. Nel LES si osservano proteinuria, piuria, cilindruria ed ematuria.
- Esame del sangue biochimico. Risultati allarmanti sono: aumento della creatinina, ASAT, ALAT ecreatina chinasi.
Anche se i test sono deludenti nella diagnosi di LES, in ogni caso vengono prescritte metodiche strumentali. Sulla base dei risultati di un esame completo, la malattia viene confermata o esclusa.
Metodi strumentali
Per diagnosticare il LES, il medico prescrive:
- Raggi X delle articolazioni. Consente di rilevare piccoli cambiamenti nelle strutture ossee.
- Raggi X e TC del torace.
- Angiografia e risonanza magnetica nucleare. Lo studio consente di identificare le lesioni del sistema nervoso.
- Ecocardiogramma. Eseguito per valutare il funzionamento del muscolo cardiaco.
Se necessario, possono essere ordinate indagini speciali. Durante la diagnosi di LES, i medici ricorrono spesso a puntura lombare, biopsia cutanea e renale.
Diagnosi differenziale
Basato su un esame dettagliato e un'accurata raccolta dell'anamnesi. Importante anche in diff. la diagnosi di LES è l'accertamento della patogenesi delle manifestazioni cliniche del paziente. Ciò è dovuto al fatto che in molti casi i sintomi sono associati al decorso di un' altra malattia, che influisce in modo significativo sulla scelta del regime terapeutico.
Il lupus eritematoso sistemico deve essere differenziato da:
- Anemia.
- Ipotiroidismo.
- Infezione virale.
- Intossicazione del corpo durante l'assunzione di farmaci.
- Acne rosa.
- Dermatite.
- Eczema fotosensibile.
- Monoartrite persistente.
- Necrosi asettica.
- Insufficienza cardiaca.
- Diabete mellito.
- Ipertensione.
- Malattie infettive del sistema genito-urinario.
- Trombosi vascolare renale.
- Tumori cerebrali.
- Patologie infettive del sistema nervoso centrale.
- Meningite.
- Sclerosi multipla.
- TB militare.
Quindi, per fare una diagnosi accurata, è necessaria la valutazione più corretta dei sintomi, che rifletta il grado di attività della malattia sottostante.
Trattamento
Nonostante i progressi significativi nella ricerca di un metodo terapeutico efficace, è impossibile sbarazzarsi della malattia. L'obiettivo di tutte le attività è fermare la fase acuta, eliminare i sintomi spiacevoli e prevenire lo sviluppo di complicazioni.
SLE viene diagnosticato e curato da un reumatologo. Se necessario, redige un rinvio per una consultazione con altri specialisti di profilo ristretto.
Il regime di trattamento standard per il lupus eritematoso sistemico comprende i seguenti elementi:
- Ricezione e somministrazione endovenosa di glucocorticosteroidi (ad esempio, prednisolone).
- Terapia pulsata combinata. Implica la somministrazione simultanea di un citostatico e di un glucocorticosteroide. I primi includono i seguenti farmaci: metotrexato, ciclofosfamide.
- Assunzione di farmaci antinfiammatori (Aertal, Nimesil).
- Somministrazione di farmaci correlati alla serie delle aminochinoline ("Plaquenil").
- L'assunzione di agenti biologici che influisconomeccanismi di sviluppo delle patologie autoimmuni. Questi farmaci sono efficaci, ma molto costosi. Esempi di fondi: "Gumira", "Rituximab", "Embrel".
- Assunzione di anticoagulanti, diuretici, antiaggreganti piastrinici, integratori di potassio e calcio.
Nel LES grave, il medico decide se i trattamenti extracorporei (plasmaferesi ed emoassorbimento) sono appropriati.
Senza eccezioni, tutti i pazienti dovrebbero evitare di entrare in situazioni stressanti e rimanere alla luce diretta del sole per lungo tempo.
Previsione
Dipende direttamente dalla tempestività della visita dal medico e dalla gravità della malattia. Il lupus eritematoso sistemico nella sua forma acuta si sviluppa alla velocità della luce, la maggior parte degli organi interni viene colpita quasi istantaneamente. Fortunatamente, questa situazione è estremamente rara, porta sempre a complicazioni e spesso causa la morte.
La variante cronica è considerata la più favorevole. Ciò è dovuto al fatto che la malattia progredisce lentamente, gli organi interni vengono colpiti gradualmente. Tuttavia, il LES cronico può portare a conseguenze irreversibili. Nella maggior parte dei casi, ciò è dovuto all'ignoranza del problema e al mancato rispetto delle raccomandazioni del medico curante.
Le complicazioni potenzialmente letali includono: insufficienza renale, infarto del miocardio, cardiosclerosi, pericardite, insufficienza cardiaca e respiratoria, tromboembolia ed edema polmonare, cancrena intestinale, ictus, emorragia interna.
Bconclusione
Il lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune. La patogenesi della malattia non è stata ancora stabilita, tuttavia è noto che il meccanismo per lo sviluppo della patologia risiede in un attacco errato al sistema di difesa delle stesse cellule dell'organismo.
SLE non ha segni specifici, ci sono così tante manifestazioni cliniche della malattia che è necessario un esame approfondito e completo. La diagnosi di patologia prevede l'implementazione di tecniche di laboratorio e strumentali, nonché la differenziazione della malattia da altre possibili patologie.
