Il termine "poliangioite microscopica" si riferisce a una malattia grave, il cui decorso è accompagnato dall'infiammazione dei piccoli vasi sanguigni, dalla formazione di aree di necrosi nei tessuti che si trovano in prossimità di arteriole, venule e capillari. La patologia appartiene al gruppo delle vasculiti sistemiche.
Attualmente, sono stati sviluppati diversi metodi per il trattamento della poliangioite microscopica. Tuttavia, è importante sapere che la malattia è estremamente difficile da trattare. Se i metodi conservativi sono inefficaci, è indicato un intervento chirurgico.
Informazioni generali
Per la prima volta la malattia è stata isolata in una forma nosologica separata nel 1948. Gli scienziati hanno notato che durante lo sviluppo della poliarterite nodosa, prima o poi, sono stati colpiti piccoli vasi sanguigni, il che ha portato alla formazioneglomerulonefrite necrotizzante, ma allo stesso tempo l'ipertensione arteriosa è stata osservata estremamente raramente nei pazienti. Di conseguenza, si è deciso di separare questa condizione patologica in una nosologia separata.
L'opportunità di questa decisione era dovuta al fatto che la poliangioite microscopica è fondamentalmente diversa dalla poliarterite nodosa. Ma allo stesso tempo, la malattia combina i segni della granulomatosi di Wegener e della glomerulonefrite rapidamente progressiva. I polmoni, la pelle e i reni sono più comunemente colpiti.
Secondo ICD-10, la poliangioite microscopica è codificata M31.7.
Motivi
L'eziologia della malattia è ancora sconosciuta. Attualmente sono in corso test dai quali sarà possibile ipotizzare di quale natura abbia la patologia: virale o immunogenetica.
Oggi è noto che la patogenesi della poliangioite microscopica è direttamente correlata alla produzione di anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili, che hanno un effetto dannoso sui vasi sanguigni. Le arterie medie e grandi sono raramente interessate.
Sintomi
I medici chiamano la malattia in modo diverso (a seconda dell'organo coinvolto nel processo patologico). Se parliamo di poliangioite microscopica con danno renale, è consuetudine parlare di glomerulonefrite necrotizzante. Quando i polmoni sono coinvolti nel processo patologico, la malattia si chiama alveolite emorragica. Con lesioni della pelle, è consuetudine parlare di venulite leucocitoclastica.
Le patologie di cui sopra hanno una serie di sintomi, compresi quelli specifici. Le manifestazioni cliniche della poliangioite microscopica includono le seguenti condizioni:
- Bassa temperatura corporea per lungo tempo.
- Sudorazione eccessiva di notte.
- Debolezza, malessere generale.
- Episodi frequenti di artralgia e mialgia.
- Sindromi epatiche e polmonari.
- Disturbi del lavoro delle prime vie respiratorie (sinusite, rinite di natura necrotica atrofica o ulcerosa, otite media).
- Sinovite delle articolazioni articolari (principalmente interfalangee e metacarpo-falangee).
- Irregolarità nel lavoro del sistema visivo. Può manifestarsi come cheratite, episclerite, congiuntivite, uveite.
- Artrite.
- Dolore nell'area del torace.
- Ipertensione.
- Insufficienza respiratoria.
- Mancanza di respiro che peggiora nel tempo.
- Emottisi.
- Insufficienza renale acuta.
- Sanguinamento intestinale o polmonare.
- Presenza di porpora vascolare sulla pelle.
- Eritema.
- Necrosi dei tessuti molli.
- Ematuria e proteinuria (la malattia è una delle principali cause di aumento della proteina C-reattiva).
- Enterocolite ischemica.
- Sindromi nefrosiche e bronco-ostruttive.
È importante sapere che la poliangioite microscopica rappresenta una minaccia non solo per la salute, ma anche per la vita dei pazienti. Più inquietantecondizioni sono: emottisi, alto grado di proteinuria, oliguria. L'imminente insorgenza della morte è evidenziata da: insufficienza renale e respiratoria acuta, complicanze infettive, sanguinamento polmonare.
Varianti del decorso della malattia
I medici dividono la poliangioite microscopica nelle seguenti forme:
- Velocissimo. Caratterizzato dall'inizio della morte in poche settimane a causa dello sviluppo di insufficienza renale acuta o emorragia polmonare.
- Nitido. I pazienti hanno glomerulonefrite, che progredisce molto rapidamente, o sindrome nefrosica.
- Ricorrente. Si chiama anche continuo. Gli episodi di esacerbazione si verificano circa ogni 6-12 mesi. Allo stesso tempo, nei pazienti si osservano manifestazioni cliniche non specifiche.
- Latente. Nei pazienti vengono rilevate prevalentemente sindrome articolare, emottisi ed ematuria.
Se si verificano sintomi allarmanti, consultare un medico. La poliangioite microscopica viene trattata da un otorinolaringoiatra, un fisiatra, un oftalmologo, un pneumologo, un dermatologo, un nefrologo, ecc. La scelta di uno specialista dipende direttamente dall'area interessata. Se si esclude la presenza di sindromi isolate, la patologia viene trattata da un reumatologo.
Diagnosi
Nella fase iniziale, il medico condurrà un esame e farà un'anamnesi. Successivamente, lo specialista prescriverà un esame completo. Diagnosticala poliangioite microscopica include:
- Analisi generale di urina e sangue.
- Test per creatinina, elettroliti, fibrinogeno e proteina C reattiva. La ragione dei loro valori aumentati è spesso la poliangioite.
- Analisi per determinare la concentrazione di ferro nel sangue.
- Biopsia del tessuto colpito. Può essere un piccolo pezzo di polmone, rene, mucosa delle vie respiratorie superiori, pelle.
- Scintigrafia.
- Esame radiografico.
- CT.
- Ultrasuoni.
- Ricerca sui radioisotopi.
In base ai risultati della diagnosi, il medico sceglierà la tattica del trattamento.
Terapia farmacologica
Tutte le attività in corso mirano a prevenire disfunzioni e distruzione degli organi interni, raggiungere un periodo di remissione stabile, migliorare la qualità e la durata della vita.
Secondo le linee guida cliniche, la poliangioite microscopica è una malattia il cui trattamento dovrebbe essere multistadio. A questo proposito, lo schema terapeutico classico si compone dei seguenti punti:
- Ottieni una remissione stabile. Il processo patologico nella fase attiva richiede l'introduzione di farmaci correlati alle ciclofosfammidi e ai glucocorticosteroidi. In alcuni casi, la plasmaferesi è prescritta per aumentare il grado di efficacia.
- Mantenere una remissione stabile. Anche con l'inizio di questo periodo, è necessario continuare a svolgere misure terapeutiche. I pazienti devono ricevere o somministrare citostatici e prednisolone.
- Coppatura in faseesacerbazioni. Attualmente, il metodo di trattamento più efficace in caso di ricaduta non è stato sviluppato. Se l'esacerbazione è di natura lieve, i medici prescrivono l'introduzione di glucocorticosteroidi ad alto dosaggio. Se la ricaduta è grave, vengono prese misure per raggiungere un periodo di remissione stabile.
Se necessario, il medico curante può apportare modifiche a questo schema.
Chirurgia
In alcuni casi, l'uso di metodi conservativi non porta a risultati positivi. Se, a causa di una poliangioite microscopica, i pazienti sviluppano un'insufficienza renale allo stadio terminale, sono indicati per il trapianto d'organo. Ad oggi, il trapianto di rene è l'unico metodo possibile di trattamento chirurgico.
Previsione
Nella maggior parte dei casi, è sfavorevole. È importante che i pazienti sappiano che hanno bisogno di una terapia a lungo termine. Inoltre, devono regolarmente (per tutta la vita) recarsi da un reumatologo per un controllo.
Secondo le statistiche, il tasso di sopravvivenza a cinque anni con il trattamento è solo del 65%. È consuetudine parlare di prognosi sfavorevole se il paziente ha emottisi. La vecchiaia è un fattore di rischio.
Principali cause di morte: insufficienza renale o respiratoria acuta, emorragia polmonare, complicanze infettive.
In chiusura
Poliangioite microscopica -è una malattia correlata alla vasculite sistemica. È caratterizzato da infiammazione dei piccoli vasi sanguigni. Inoltre, vi è una morte di tessuti situati nelle loro immediate vicinanze. Le ragioni per lo sviluppo della patologia sono ancora sconosciute.
È importante sapere che la malattia è un pericolo non solo per la salute, ma anche per la vita del paziente. A questo proposito è necessario consultare un medico ai primi segnali di allarme.
