L'atrofia del nervo ottico o neuropatia ottica è una cessazione parziale o completa del funzionamento delle fibre nervose che trasmettono l'irritazione visiva dalla retina al cervello. Ciò comporta, di norma, una diminuzione significativa o una perdita assoluta della vista, nonché un restringimento del campo visivo, una ridotta visione dei colori e un impallidimento dell'ONH.
La diagnosi può essere effettuata identificando segni specifici della malattia utilizzando metodi come oftalmoscopia, perimetria, test del colore, acuità visiva, craniografia, TC e risonanza magnetica del cervello, ecografia B-scan dell'occhio, angiografia retinica, visual EP e altri
In caso di atrofia parziale del nervo ottico, il trattamento dovrebbe mirare ad eliminare la causa che ha causato questa complicanza.
Descrizione della patologia
La malattia del nervo ottico in oftalmologia si verifica nell'1-2% dei casi; di loro daIl 20-25% porta, di regola, alla completa atrofia dei nervi ottici e, di conseguenza, alla cecità incurabile. Il cambiamento patomorfologico in presenza di questa malattia è caratterizzato dalla distruzione delle cellule gangliari situate nella retina con il loro cambiamento del tessuto connettivo gliale, l'obliterazione della rete capillare del nervo e l'assottigliamento. La malattia può essere il risultato di un gran numero di altri disturbi che si verificano con infiammazione, spremitura, gonfiore, danni a speciali fibre nervose e rottura dei vasi sanguigni del bulbo oculare.
Cause della patologia
Fattori che portano all'atrofia del nervo ottico (secondo il codice ICD-10 H47.2) - malattie degli occhi, danni al SNC, danni meccanici, intossicazione, malattie infettive o autoimmuni, ecc.
La causa delle lesioni e dei successivi processi atrofici nei nervi ottici è spesso una patologia oftalmica patologica: glaucoma, distrofia retinica, processi occlusivi, miopia, uveite, retinite, neurite ottica, ecc.
Il pericolo di atrofia del nervo ottico può essere direttamente correlato a una varietà di tumori e malattie dell'orbita oculare: meningioma e glioma dei nervi ottici, neurinoma, neurofibroma, tumore primitivo dell'orbita, osteosarcoma, vasculite orbitaria locale, sarcoidosi, ecc.
Tra le malattie che si verificano nel sistema nervoso centrale, il ruolo principale è svolto da una varietà di tumori della ghiandola pituitaria e della fossa cranica, compressione delle aree del chiasma visivonervi (chiasma), malattie infiammatorie purulente (ascessi, encefalite, meningite), sclerosi, lesioni craniche e danni alla zona facciale, che sono accompagnate da lesioni dei nervi ottici.
Quali altre cause di atrofia del nervo ottico ci sono?
Accade spesso che la patologia sia preceduta dallo sviluppo di ipertensione, beriberi, aterosclerosi, nonché da fame prolungata o intossicazione del corpo (avvelenamento da alcol, danni da grandi dosi di nicotina, clorofos, sostanze medicinali), grave perdita di sangue, ad esempio con malattie uterine o gastrointestinali, diabete mellito, anemia. Si può curare l'atrofia del nervo ottico? Scopriamolo.
Il processo degenerativo che si sviluppa nel nervo ottico può essere dovuto a sindrome da anticorpi antifosfolipidi, lupus eritematoso sistemico, granulomatosi di Wegener, morbo di Takayasu, morbo di Horton.
In alcuni casi, questa patologia si sviluppa come complicanza di gravi infezioni batteriche, virali o parassitarie.
L'atrofia congenita del nervo ottico si osserva in acrocefalia (cranio a forma di torre), micro e macrocefalia, disostosi craniofacciale (morbo di Cruson), sindrome ereditaria. Nel 30% di tutti i casi di osservazione, l'eziologia di questa malattia rimane poco chiara.
Classificazione
L'atrofia dei nervi ottici può essere ereditaria e non ereditaria (acquisita). Le forme ereditarie di questa patologia includono autosomica diminante, autosomica recessiva e mitocondriale. Le forme autosomiche dominanti possono essere gravi o lievi, a volte il decorso della malattia è combinato con la sordità. I tipi autosomici recessivi di atrofia dei nervi ottici si verificano nei pazienti con la sindrome di Vera, Bourneville, Kenny-Coff, Wolfram, Rosenberg-Chattorian, Jensen e altri. Il tipo di patologia mitocondriale si osserva con alcune mutazioni nel DNA mitocondriale ed è accompagnato dal morbo di Leber.
Le forme acquisite di atrofia del nervo ottico nei bambini e negli adulti, a seconda di vari fattori, possono essere primarie, secondarie e glaucomatose.
Forme primarie e secondarie
Lo schema di sviluppo della forma primaria di atrofia è associato alla compressione dei neuroni periferici nel percorso visivo. L'ONH non cambia e i suoi confini mantengono la loro chiarezza.
Nella patogenesi di forme secondarie di atrofia nervosa si osserva un rigonfiamento del disco ottico, dovuto a processi patologici nella retina, oltre che nel nervo ottico stesso. La sostituzione delle fibre nervose da parte della neuroglia diventa la più pronunciata; Il disco del nervo ottico cresce di diametro e inizia il processo di perdita di chiarezza dei confini. L'insorgenza di atrofia glaucomatosa dei nervi ottici può essere causata dal collasso delle placche cribriformi della sclera con un regolare aumento della pressione intraoculare.
Forma cambia colore
Sotto forma di scolorimento dei dischi dei nervi ottici, si distingue l'atrofia iniziale, parziale (incompleta) e completa del nervo ottico. Il grado iniziale di patologia può essere caratterizzato da un lieve sbiancamento del disco ottico conconservazione della normale colorazione. Con una forma parziale si può osservare la scottatura dei dischi in singoli segmenti. L'atrofia completa è caratterizzata da imbiancamento e assottigliamento uniforme dell'intero disco nervoso, nonché dal restringimento di alcuni vasi nel fondo.
Localizzazione
Secondo la localizzazione, ci sono: atrofia ascendente (con danno alla retina) e discendente (con danno alle fibre); in base alla localizzazione si notano anche unilaterali e bilaterali; secondo il grado di sviluppo - stazionario e progressivo (determinato durante l'osservazione da parte di un oculista in dinamica).
Sintomi del processo patologico
Il sintomo principale dell'atrofia del nervo ottico è l'acuità visiva che non può essere corretta con gli occhiali. Con le forme progressive di questa malattia, una diminuzione della funzione visiva può svilupparsi in un periodo da alcune settimane a diversi mesi e termina, di regola, con la cecità assoluta. Nel caso di atrofia parziale, il cambiamento patologico raggiunge determinati limiti, dopodiché non si sviluppano. Di conseguenza, la vista potrebbe essere solo parzialmente persa.
Restringimento dei campi visivi
Quando si verifica questo processo patologico, la disabilità visiva può manifestarsi come un restringimento concentrico dei campi visivi, ad esempio la scomparsa della visione laterale, nonché lo sviluppo della cosiddetta visione "a tunnel", un disturbo della visione dei colori, in particolare verde-rosso, meno spesso - parti blu-gialle dello spettro; la comparsa di macchie scure in alcune zone dei campivisione. Tipica è l'identificazione di difetti pupillari afferenti: una diminuzione delle reazioni delle pupille alla luce, pur mantenendo una reazione amichevole. Simili disturbi del cambiamento possono essere osservati sia in uno che in entrambi gli alunni.
I principali segni di atrofia ottica parziale possono essere rilevati durante un esame oftalmologico di routine.
Metodi diagnostici per la determinazione della malattia
Quando si esaminano i pazienti con una tale patologia, è necessario scoprire prima di tutto la presenza di malattie indipendenti, il fatto di assumere farmaci e i contatti con sostanze chimiche. Anche la presenza di cattive abitudini gioca un ruolo.
Durante l'esame, l'oftalmologo dovrebbe determinare l'assenza o la presenza di esoftalmo, esaminare la mobilità del bulbo oculare, controllare le reazioni pupillari alla luce, nonché i riflessi corneali. Devono essere effettuati test di qualità della vista, perimetria e studi sulla percezione del colore.
Oftalmoscopia
I dati di base sulla presenza, il grado e la varietà della malattia possono essere ottenuti mediante oftalmoscopia. A seconda delle cause e delle forme di questa malattia, il quadro oftalmoscopico può variare, tuttavia, ci sono una serie di caratteristiche tipiche che si verificano con diversi tipi di atrofia del nervo ottico.
Questi includono:
- Sbiancamento dell'ONH.
- Cambiare contorno e colori (da grigio a giallastro).
- Escavazione della superficie del disco.
- Riduzione del disconumero di capillari (sintomo di Kestenbaum).
- Restringimento dei calibri delle arterie della retina.
- Cambiamenti venosi.
Altri metodi diagnostici
Lo stato dell'ONH può essere chiarito con l'aiuto della tomografia. I tipi di studi elettrofisiologici (VEP) rivelano una diminuzione della labilità o un aumento della sensibilità dei nervi ottici. Nelle forme glaucomatose della malattia, la tonometria può determinare variazioni della pressione intraoculare.
Le patologie delle orbite oculari vengono rilevate mediante radiografia normale. Lo studio dei vasi della retina viene effettuato mediante angiografia con fluoresceina. La determinazione delle caratteristiche del flusso sanguigno nelle arterie oftalmiche e sopratrocleari, nonché nella porzione intracranica delle arterie carotidi, viene eseguita mediante l'ecografia Doppler.
Se necessario, una visita oculistica può essere integrata da esami neurologici, che includono un consulto con un neurologo, una radiografia del cranio e la sella turca.
Consultazione di un neurochirurgo
Se un paziente ha lesioni di massa nell'area cerebrale o focolai di ipertensione endocranica, dovresti consultare un neurochirurgo. In caso di collegamenti patogenetici di questa malattia con vasculite sistemica, è indicata una consultazione con un reumatologo. In presenza di tumori dell'orbita oculare, è necessario sottoporsi a un esame da parte di un oncologo oftalmico. La tattica terapeutica in caso di lesioni occlusive delle arterie è determinata dal chirurgo oftalmologo.
In caso di atrofia di uno o entrambi gli occhi causata da patologie infettive, informativatest di laboratorio come la diagnostica ELISA o PCR.
Trattamento dell'atrofia del nervo ottico
Poiché la patologia nella maggior parte dei casi non può essere una malattia indipendente, ma agisce come conseguenza di altre patologie, il suo trattamento deve iniziare con l'eliminazione dei fattori che l'hanno provocata. I pazienti con tumori intracranici, ipertensione, aneurismi arteriosi nel cervello sono indicati per l'intervento neurochirurgico.
Metodi non specifici di trattamento conservativo di questa malattia mirano alla massima conservazione delle funzioni visive. Al fine di ridurre l'infiltrazione infiammatoria e il gonfiore del nervo ottico, vengono eseguite iniezioni retrobulbari di soluzione di desametasone, nonché infusioni endovenose di soluzioni di glucosio e cloruro di calcio e l'introduzione di farmaci diuretici ("Furosemide") per via intramuscolare.
Cos' altro è il trattamento per l'atrofia ottica?
Droga
Per normalizzare la circolazione sanguigna sono indicati pentossifillina, xantinolo nicotinato, atropina (parabulbarno o retrobulbarno); per via endovenosa - acido nicotinico e aminofillina; vitamine (B2, B6, B12), iniezioni con estratto di aloe; assunzione di farmaci "Cinnarizina", "Piracetam", "Riboxin", ecc. Per mantenere un livello normale di pressione intraoculare, è necessario eseguire instillazioni di "Pilocarpina", possono essere prescritti anche diuretici.
Nei casi in cui non ci sono controindicazioni, può essere prescrittoagopuntura e fisioterapia, come elettroforesi, stimolazione laser o elettrica, magnetoterapia, ecc.) Se la vista scende al di sotto di 0,01, il trattamento conservativo non è efficace.
L'atrofia del nervo ottico provoca disabilità?
Previsione e misure preventive
Se questa malattia dei nervi ottici è stata correttamente diagnosticata e trattata in una fase precoce, è possibile preservare la vista, tuttavia, non si verifica la sua completa guarigione. Con una forma progressiva di atrofia del nervo ottico dell'occhio e l'assenza di trattamento, può iniziare lo sviluppo della cecità completa. L'invalidità in questo caso è emessa a colpo sicuro.
