Il fibroma desmoide è un raro tipo di tumore sui tessuti connettivi. Si sviluppa dalla struttura muscolare, fascia, tendini, aponeurosi. È un'opzione intermedia tra neoplasia benigna e maligna. Questo fibroma dà metastasi, ma ha una tendenza alla crescita aggressiva e frequenti ricadute. Per questo motivo, in oncologia è considerato un tumore condizionatamente benigno. Viene anche chiamata fibromatosi desmoide, muscoloaponeurotica.
Caratteristiche della neoplasia
Il fibroma desmoide è un tumore del tessuto connettivo. È incline a germogliare nei tessuti circostanti, ma le metastasi non sono isolate. Può comparire in qualsiasi parte del corpo, ma nella maggior parte dei casi si trova sulla parete addominale anteriore, sulla schiena o sulle spalle. Sembra una neoplasia simile a un tumore che si trova nei muscoli o è associata ad essi. In futuro, può crescere nei tessuti ossei, nelle articolazioni, nei vasi sanguigni, negli organi interni.
L'analisi istologica dei campioni di tessuto non mostra segni di malignità. Desmoide(nella foto) è considerato uno stadio intermedio tra la formazione benigna e maligna. Ma allo stesso tempo, le ricadute frequenti e multiple dopo la rimozione sono caratteristiche del desmoide. Il tumore si sviluppa in modo aggressivo e può diffondersi e schiantarsi negli organi, nei tessuti e persino nelle ossa vicini, distruggendoli gradualmente.
Il desmoma sembra una massa solida indolore. Ha una forma rotonda. Di diametro da 0,2 a 15 cm, anche se in rari casi le dimensioni sono maggiori. La superficie è liscia, ma potrebbe presentare lievi irregolarità.
All'interno contiene una massa di tonalità marrone o grigia con una consistenza simile alla gelatina. All'interno, la superficie è rivestita dall'epidermide. Sulle pareti possono essere presenti tessuto osseo o cartilagineo, zone di calcificazione. La neoplasia cresce lentamente, ma in alcune persone, al contrario, rapidamente. Se la dimensione è grande, può esercitare pressione sugli organi interni vicini. A volte i processi infiammatori iniziano nella sostanza all'interno della crescita. C'è un' alta probabilità di sfondamento di una massa purulenta nei tessuti interni adiacenti o verso l'esterno.
Il fibroma desmoide è formato dall'aponeurosi o fascia dei muscoli. In ogni caso, richiede gusci di tessuto connettivo. Tali neoplasie possono essere localizzate in qualsiasi zona.
Varietà
Le seguenti varietà si distinguono a seconda della località:
- Desmoidi addominali. Sono anche chiamati veri. Si sviluppano direttamente sull'addome. Tali crescitesi verificano nel 35% dei casi.
- Extra-addominale. Cresci in altri luoghi. Si verifica nel 65% dei casi. Di norma, si trovano su braccia, spalle, glutei. In casi più rari - sul petto, estremità inferiori. Nelle donne può crescere dietro l'utero e negli uomini dietro lo scroto.
Ci sono diverse varietà di fibroma desmoide extra-addominale (desmoide):
- Classico con una singola lesione che colpisce le fasce vicine.
- Perdita della fascia muscolare e dei vasi delle gambe o delle braccia con compattazione e ispessimento uniforme.
- Tumori nodulari multipli con sedi diverse.
- Transizione a tumore maligno, trasformazione in sarcoma desmoide.
Questi sono i tipi principali che differiscono per posizione, carattere, aspetto.
Cause del fibroma desmoide
Medici e scienziati non sono ancora riusciti a stabilire esattamente le cause di un tale disturbo. Ma ci sono una serie di fattori che, insieme o individualmente, aumentano la probabilità di una tale neoplasia.
Questi includono quanto segue:
- Iperestrogenia. Ciò è confermato dal fatto che la regressione si verifica nelle donne in menopausa, così come con una terapia ormonale opportunamente selezionata.
- Rottura delle fibre muscolari durante il travaglio.
- Predisposizione genetica.
- Lesione dei tessuti molli.
Questa malattia colpisce sia uomini che donne. Ma allo stesso tempo in quest'ultimo si verifica 4 volte più spesso. E di lorole donne nullipare rappresentano solo il 6%.
Di norma, le donne di età compresa tra 20 e 40 anni si rivolgono a specialisti con reclami. Ma negli uomini, di solito vengono diagnosticati nell'adolescenza. Una possibile spiegazione è la crescita attiva della massa muscolare o l'eccessiva attività fisica, che provoca microtraumi al muscolo e al tessuto connettivo. Nei bambini, la malattia è estremamente rara. Nella pratica medica sono noti casi con una forma congenita di fibroma desmoide.
Sintomi
I fibromi desmoidi di piccole dimensioni non causano dolore, disagio. Le neoplasie sono caratterizzate da:
- Tumore mobile denso. Situato sotto la pelle. Aumenta gradualmente. In questo caso, è il fibroma desmoide che può essere sospettato per il fatto che si trova in un luogo spesso sottoposto a operazioni o lesioni.
- Cresce gradualmente e diventa immobile.
- Se è sull'arto inferiore, allora questa gamba si gonfia. Ciò accade quando il tumore cresce attraverso la fascia venosa o si fonde strettamente con la parete del vaso. Per questo motivo, il deflusso di sangue peggiora. Questo provoca gonfiore, gonfiore.
- Posizione intra-addominale, a seguito della quale potrebbero esserci segni di danno agli organi interni che si trovano nelle vicinanze. Può crescere dal mesentere. Quando il tumore raggiunge grandi dimensioni, provoca lo spostamento o la spremitura dell'intestino. Ci sono problemi con i processi digestivi: lo stomaco brontola, tormenta il gonfiore, la stitichezza. In qualchecasi, compaiono sintomi di ostruzione intestinale.
- Se una donna si trova vicino alle ghiandole mammarie, per questo motivo il suo seno aumenta. Sia la sua forma che la forma del capezzolo possono cambiare.
- Il tumore può essere mobile o connesso ai tessuti adiacenti.
- Se un fibroma desmoide cresce vicino allo scroto in un uomo, il testicolo viene spostato e sembra ingrandito.
- Se la neoplasia cresce fino alle ossa, può causare la loro atrofia, fratture.
- Se il desmoide viene allargato vicino all'articolazione articolare, può causare contratture.
- Se l'infiammazione inizia nel fibroma desmoide e la massa purulenta si rompe nei tessuti e negli organi vicini, ciò provoca un quadro clinico caratteristico dell'intossicazione. Il paziente ha febbre, brividi, debolezza. Se il pus entra nella cavità addominale, si possono notare segni di irritazione peritoneale, che indicano lo sviluppo di peritonite.
È necessario distinguere un desmoide da un lipoma o da un ematoma (soprattutto nei luoghi in cui una persona viene spesso ferita o ferita).
Diagnosi
La diagnosi include le seguenti attività:
- Ispezione. Questo vale per i fibromi desmoidi, che si trovano all'esterno e sono una densa neoplasia. La palpazione non provoca dolore. Nelle prime fasi di sviluppo, non è saldato ai tessuti e può essere facilmente spostato. Se questa è una crescita abbastanza grande, allora si adatta perfettamente al suo posto. Può anche crescere nel periostio. La pelle sopra la neoplasia non cambia. Si trova spesso in aree vicino a lesioni o ferite dopo l'intervento chirurgico, come indicato da cicatrici.
- Ecografia tumorale. Tale esame indica che la neoplasia non ha una capsula. Cresce nella fascia. Potrebbe essere stata localizzata una nave. È una cavità a camera singola. Al suo interno c'è una sostanza dalla consistenza di gelatina. Nell'immagine ecografica, sembra una cavità scura. A volte si trovano strutture dense accanto ad esso - calcificazioni o calcificazioni.
- Biopsia. La procedura viene eseguita per determinare la struttura delle strutture cellulari. Questo vale anche per le fibre del tessuto connettivo intrecciate tra loro. Si trovano spesso cellule con mitosi: questa è una divisione errata della struttura. Più sono, più è probabile la ricomparsa della neoplasia o il suo passaggio a un tumore maligno (in questo caso si tratta di un sarcoma). Viene eseguita una biopsia nell'area tra il fibroma desmoide e i tessuti sani. Questo aiuta a scegliere la tattica di conduzione dell'operazione e i confini dell'area del tessuto asportato.
- Risonanza magnetica. Grazie ad esso, puoi vedere varie neoplasie anche con le dimensioni più piccole, determinarne la posizione, il coinvolgimento dei tessuti vicini nel processo patologico. Questa tecnica è completamente sicura per la salute umana.
- Tomografia computerizzata. Questa è una serie di radiografie. Le immagini sono prese sotto forma di sezioni dell'area studiata. Per i tessuti molli, il contenuto informativo della procedura è inferiore, è eccellente per le strutture ossee. Rileva la presenza di calcificazioni.
Esercitati anche con l'estradiolosiero per determinare la necessità di una terapia ormonale. È necessario eseguire una radiografia delle ossa nell'area in cui si trova la crescita per determinare se sono interessate. Se le neoplasie sono localizzate nella pelvi, sono necessarie la cistografia e l'urografia escretoria.
Per valutare le condizioni generali del paziente e prepararlo all'intervento chirurgico, viene effettuato un esame generale, che comprende un esame delle urine e del sangue, un elettrocardiogramma, un coagulogramma.
Trattamento
A causa dell'elevata probabilità di recidiva, si raccomanda di eseguire un trattamento complesso del fibroma desmoide dei tessuti molli, che include chirurgia e radioterapia. Inoltre, possono essere utilizzati trattamenti chimici e ormonali. Secondo le statistiche, se viene utilizzata solo la monometodologia, che include esclusivamente un intervento chirurgico, le ricadute vengono registrate nel 70% dei casi. Se viene eseguito un trattamento complesso, il rischio di recidiva del tumore è significativamente ridotto.
Rimozione chirurgica
Comporta l'asportazione del tumore lungo i bordi del tessuto sano. Abbastanza spesso, l'intera fascia su cui è apparso il tumore viene rimossa. Questo viene fatto per ridurre il rischio di ricaduta.
Radioterapia
Dopo la rimozione chirurgica, viene eseguita la radioterapia. Ciò è dovuto al fatto che, secondo le statistiche, il tumore cresce a 30 cm dal sito principale. L'irradiazione comprende diversi cicli che il paziente subisce dopo che la ferita dell'intervento chirurgico è guarita.
Prima tratta un'area più ampia. La dose totale è di 40 Gy. Dopo 3 mesi, il corso viene ripetuto. In questo caso viene trattata solo la zona centrale e la dose sarà 2 volte inferiore.
Antiestrogen
Inoltre, vengono utilizzati anche antiestrogeni. Ciò è dovuto alla maggiore attività di crescita del fibroma nelle donne con livelli significativi di estrogeni, nonché al verificarsi di una regressione dopo la menopausa.
Questa è diventata la base per l'uso del "Tamoxifen". Il corso dura dai 5 ai 10 mesi. Inoltre, Zoladex viene utilizzato una volta al mese. Contiene sostanze simili all'ormone di rilascio delle gonadotropine.
Questo metodo di trattamento del desmoide della parete addominale può essere utilizzato anche come principale, ma solo nei casi in cui vi siano controindicazioni all'intervento chirurgico.
Gestagens
La terapia ormonale include anche l'uso di progestinici, come il megestrolo, il progesterone. Riducono i livelli di estrogeni.
Extra
Si sta facendo anche la chemioterapia. Usano farmaci del gruppo di citostatici: questi sono la vinblastina e il metotrexato. Il corso dura dai 3 ai 5 mesi. Assicurati di monitorare i parametri biochimici del sangue.
Conclusione
In caso di desmoide della parete addominale anteriore, la prognosi del trattamento è favorevole se vengono rimossi i tessuti corrispondenti, in cui può crescere il fibroma. Nei prossimi 3 anni nel 60%casi recidiva. La combinazione di più trattamenti può portare alla completa eliminazione del tumore.
Quando ti chiedi cosa mangiare con il fibroma desmoide, sappi di evitare cibi ipercalorici e grassi.
La dieta dovrebbe contenere cibi con attività antiossidante. Si consiglia inoltre di ridurre la quantità di cibo dopo pranzo e la sera. Devi mangiare solo piatti preparati al momento, senza conservanti, coloranti e aromi.
I piatti devono essere preparati utilizzando tecnologie culinarie delicate, ad es. bollire, stufare, cuocere in forno. In ogni caso, il medico curante fornirà raccomandazioni specifiche sulla dieta, concentrandosi sulla gravità della malattia. Ma la dieta sarà solo un'aggiunta al trattamento medico del fibroma desmoide.
