Il sistema di emostasi o coagulazione del sangue è un insieme di processi necessari per prevenire e fermare l'emorragia, nonché per mantenere un normale stato liquido del sangue. Il normale flusso sanguigno assicura l'apporto di ossigeno e sostanze nutritive a tessuti e organi.
Tipi di emostasi
Il sistema di coagulazione del sangue ha tre componenti principali:
- sistema di coagulazione effettivo - previene ed elimina la perdita di sangue;
- sistema anti-coagulazione - previene la formazione di coaguli di sangue;
- sistema di fibrinolisi - dissolve i coaguli di sangue già formati.
Tutti questi tre componenti devono essere in costante equilibrio per prevenire il blocco dei vasi sanguigni da parte di coaguli di sangue o, al contrario, un'elevata perdita di sangue.
L'emostasi, cioè l'arresto dell'emorragia, è di due tipi:
- emostasi piastrinica - fornita dall'adesione (incollaggio) delle piastrine;
- emostasi coagulativa - fornita da speciali proteine plasmatiche - fattori del sistema di coagulazione del sangue.
Emostasi piastrinica
Questo tipo di arresto dell'emorragia è incluso nel lavoro prima, anche prima dell'attivazione della coagulazione. Se la nave è danneggiata, si osserva il suo spasmo, cioè il restringimento del lume. Le piastrine vengono attivate e aderiscono alla parete vascolare, che è chiamata adesione. Quindi si attaccano tra loro e i fili di fibrina. Vengono aggregati. All'inizio questo processo è reversibile, ma dopo la formazione di una grande quantità di fibrina diventa irreversibile.
Questo tipo di emostasi è efficace nel sanguinamento da vasi di piccolo diametro: capillari, arteriole, venule. Per l'arresto definitivo dell'emorragia da vasi medi e grandi, è necessario attivare l'emostasi della coagulazione, che è fornita da fattori di coagulazione del sangue.
Emostasi coagulativa
Questo tipo di arresto dell'emorragia, a differenza delle piastrine, viene incluso nel lavoro un po' più tardi, è necessario più tempo per fermare la perdita di sangue in questo modo. Tuttavia, questa emostasi è la più efficace per l'arresto finale dell'emorragia.
I fattori di coagulazione sono prodotti nel fegato e circolano nel sangue in forma inattiva. Quando la parete del vaso è danneggiata, si attivano. Innanzitutto viene attivata la protrombina, che poi si trasforma in trombina. La trombina divide il grande fibrinogeno in molecole più piccole, che nella fase successiva vengono nuovamente combinate in una nuova sostanza: la fibrina. In primo luogo, la fibrina solubile diventa insolubile e fornisce l'arresto finale dell'emorragia.
Componenti principali dell'emostasi coagulativa
Come notato sopra, i componenti principali del tipo di coagulazione dell'emorragia sono i fattori della coagulazione. In totale si distinguono per 12 pezzi, ognuno dei quali è indicato da un numero romano:
- I - fibrinogeno;
- II - protrombina;
- III - tromboplastina;
- IV - ioni calcio;
- V - proaccelerin;
- VII - proconversione;
- VIII - globulina antiemofila A;
- IX - Fattore natalizio;
- X - Fattore Stuart-Prower (trombotropina);
- XI - Fattore Rosenthal (precursore della tromboplastina plasmatica);
- XII - Fattore Hageman;
- XIII - fattore stabilizzante della fibrina.
In precedenza, nella classificazione era presente anche il fattore VI (accelerina), ma è stato rimosso dalla classificazione moderna, poiché è una forma attiva del fattore V.
Inoltre, uno dei componenti più importanti dell'emostasi della coagulazione è la vitamina K. Alcuni fattori della coagulazione e la vitamina K sono in diretta relazione, poiché questa vitamina è necessaria per la sintesi dei fattori II, VII, IX e X.
Principali tipi di fattori
I 12 componenti principali dell'emostasi della coagulazione sopra elencati sono correlati ai fattori della coagulazione plasmatica. Ciò significa che queste sostanze circolano allo stato libero nel plasma sanguigno.
Ci sono anche sostanze che si trovano nelle piastrine. Sono chiamati fattori di coagulazione delle piastrine. Di seguito sono riportati i principali:
- PF-3 - tromboplastina piastrinica - un complesso costituito da proteine e lipidi, sulla cui matrice avviene il processo di coagulazione del sangue;
- PF-4 - fattore antieparina;
- PF-5 - fornisce adesione delle piastrine alla parete del vaso e tra loro;
- PF-6 - necessario per sigillare un coagulo di sangue;
- PF-10 - serotonina;
- PF-11 - è costituito da ATP e trombossano.
Gli stessi composti sono aperti in altre cellule del sangue: eritrociti e leucociti. Durante l'emotrasfusione (trasfusione di sangue) con un gruppo incompatibile, queste cellule vengono massicciamente distrutte e emergono fattori di coagulazione piastrinica in grandi quantità, il che porta alla formazione attiva di numerosi coaguli di sangue. Questa condizione è chiamata sindrome della coagulazione intravascolare disseminata (DIC).
Tipi di emostasi coagulativa
Ci sono due meccanismi di coagulazione: esterno e interno. Il fattore tissutale è necessario per attivare il fattore esterno. Questi due meccanismi convergono per produrre il fattore di coagulazione X, necessario per la formazione della trombina, che a sua volta converte il fibrinogeno in fibrina.
La cascata di queste reazioni è inibita dall'antitrombina III, che è in grado di legare tutti i fattori tranne VIII. Inoltre, i processi di coagulazione sono influenzati dal sistema della proteina C - proteina S, che inibisce l'attività dei fattori V e VIII.
Fasi della coagulazione del sangue
Devono passare tre fasi consecutive per fermare completamente l'emorragia.
Il più lungoè la prima fase. Il maggior numero di processi si verifica in questa fase.
Per iniziare questa fase, deve essere formato un complesso di protrombinasi attivo, che, a sua volta, renderà attiva la protrombina. Si formano due tipi di questa sostanza: sangue e protrombinasi tissutale.
Per la formazione del primo è necessaria l'attivazione del fattore Hageman, che avviene per contatto con le fibre della parete vascolare danneggiata. Il fattore XII richiede anche chininogeno e callicreina ad alto peso molecolare. Non sono inclusi nella classificazione principale dei fattori di coagulazione del sangue, tuttavia, in alcune fonti sono indicati rispettivamente dai numeri XV e XIV. Inoltre, il fattore Hageman attiva il fattore XI Rosenthal. Questo porta all'attivazione dei fattori IX prima e poi VIII. La globulina antiemofila A è necessaria affinché il fattore X diventi attivo, dopodiché si lega agli ioni calcio e al fattore V. Pertanto, viene sintetizzata la protrombinasi ematica. Tutte queste reazioni si verificano sulla matrice della tromboplastina piastrinica (PF-3). Questo processo è più lungo e richiede fino a 10 minuti.
La formazione della protrombinasi tissutale avviene più rapidamente e facilmente. In primo luogo, viene attivata la tromboplastina tissutale, che appare nel sangue dopo un danno alla parete vascolare. Si combina con il fattore VII e gli ioni calcio, attivando così il fattore X di Stuart-Prower. Quest'ultimo, a sua volta, interagisce con i fosfolipidi tissutali e la proaccelerina, che porta alla produzione di protrombinasi tissutale. Questo meccanismo è molto più veloce - fino a 10 secondi.
Seconda e terza fase
La seconda fase inizia con la conversione della protrombina in trombina attiva mediante il funzionamento della protrombinasi. Questa fase richiede l'azione di fattori della coagulazione plasmatica quali IV, V, X. La fase termina con la formazione di trombina e procede in pochi secondi.
La terza fase è la conversione del fibrinogeno in fibrina insolubile. In primo luogo, si forma il monomero di fibrina, che è fornito dall'azione della trombina. Inoltre, si trasforma in un polimero di fibrina, che è già un composto insolubile. Ciò si verifica sotto l'influenza di un fattore stabilizzante della fibrina. Dopo la formazione di un coagulo di fibrina, su di esso si depositano le cellule del sangue, che porta alla formazione di un coagulo di sangue.
Dopo, sotto l'influenza degli ioni calcio e della trombostenina (una proteina sintetizzata dalle piastrine), il coagulo viene retratto. Durante la retrazione, il trombo perde fino alla metà delle sue dimensioni originali, poiché il siero (plasma senza fibrinogeno) viene spremuto. Questo processo richiede diverse ore.
Fibrinolisi
Affinché il trombo risultante non ostruisca completamente il lume del vaso e non interrompa l'afflusso di sangue ai tessuti ad esso corrispondenti, esiste un sistema di fibrinolisi. Fornisce la scissione di un coagulo di fibrina. Questo processo si verifica contemporaneamente all'ispessimento del trombo, ma è molto più lento.
Per l'attuazione della fibrinolisi è necessaria l'azione di una sostanza speciale -plasmina. Si forma nel sangue dal plasminogeno, che viene attivato a causa della presenza di attivatori del plasminogeno. Una di queste sostanze è l'urochinasi. Inizialmente, è anche in uno stato inattivo, iniziando a funzionare sotto l'influenza dell'adrenalina (un ormone secreto dalle ghiandole surrenali), delle lisochinasi.
Plasmina decompone la fibrina in polipeptidi, che porta alla dissoluzione del coagulo di sangue. Se i meccanismi della fibrinolisi sono disturbati per qualsiasi motivo, il trombo viene sostituito dal tessuto connettivo. Può staccarsi improvvisamente dalla parete del vaso e causare un blocco da qualche altra parte nell'organo, che è chiamato tromboembolismo.
Diagnosi dello stato di emostasi
Se una persona ha una sindrome da aumento del sanguinamento (emorragia pesante durante gli interventi chirurgici, sanguinamento nasale, uterino, lividi senza causa), vale la pena sospettare una patologia della coagulazione del sangue. Per identificare la causa di un disturbo della coagulazione, è consigliabile eseguire un esame del sangue generale, un coagulogramma, che mostrerà lo stato di emostasi della coagulazione.
Si consiglia inoltre di determinare i fattori della coagulazione, ovvero VIII e IX fattori. Poiché una diminuzione della concentrazione di questi composti porta molto spesso a disturbi della coagulazione del sangue.
I principali indicatori che caratterizzano lo stato del sistema di coagulazione del sangue sono:
- conta piastrinica;
- tempo di sanguinamento;
- tempo di coagulazione;
- tempo di protrombina;
- indice di protrombina;
- tempo di tromboplastina parziale attivato (APTT);
- quantità di fibrinogeno;
- attività dei fattori VIII e IX;
- Livelli di vitamina K.
Patologia dell'emostasi
Il disturbo da carenza del fattore della coagulazione più comune è l'emofilia. Questa è una patologia ereditaria trasmessa insieme al cromosoma X. Per lo più i ragazzi sono malati e le ragazze possono essere portatrici della malattia. Ciò significa che le ragazze non sviluppano i sintomi della malattia, ma possono trasmettere il gene dell'emofilia alla prole.
Con un deficit del fattore VIII della coagulazione, si sviluppa l'emofilia A, con una diminuzione della quantità di IX - emofilia B. La prima variante è più grave e ha una prognosi meno favorevole.
Clinicamente, l'emofilia si manifesta con un aumento della perdita di sangue dopo interventi chirurgici, procedure estetiche, frequenti emorragie nasali o uterine (nelle ragazze). Una caratteristica di questa patologia dell'emostasi è l'accumulo di sangue nelle articolazioni (emartro), che si manifesta con il loro dolore, gonfiore e arrossamento.
Diagnosi e trattamento dell'emofilia
La diagnosi consiste nel determinare l'attività dei fattori (significativamente ridotta), condurre un coagulogramma (prolungamento del tempo di coagulazione del sangue e APTT, aumento del tempo di ricalcificazione plasmatica).
L'emofilia viene trattata con la terapia sostitutiva del fattore della coagulazione per tutta la vita (VIII e IX). Raccomandato anche farmaci che rafforzano la parete vascolare("Trentale").
Quindi, i fattori della coagulazione svolgono un ruolo importante nel garantire il normale funzionamento del corpo. La loro attività garantisce il lavoro coordinato di tutti gli organi interni grazie alla fornitura di ossigeno e nutrienti essenziali.
