La palatoschisi è la deformità congenita più comune. Il difetto si esprime nella divergenza dei tessuti del labbro superiore e/o del palato. Si verifica quando parti del viso non si fondono correttamente durante lo sviluppo del feto nell'utero. I pazienti con questa malformazione richiedono cure speciali. Lo sviluppo del linguaggio, l'alimentazione, la crescita del viso e della mascella, l'aspetto della dentatura sono solo alcune fasi importanti della vita di un bambino, con le quali possono sorgere alcune difficoltà. Un numero significativo di pazienti ha sindromi associate che possono portare a malattie cardiache, malattie degli arti o altri difetti sistemici.
Tasso di incidenza
La palatoschisi può essere diagnosticata già alla 17a settimana di gravidanza con un'ecografia. Sono stati condotti molti studi, ma non sono ancora noti gli esatti fattori ambientali e genetici che giocano un ruolo nello sviluppo del difetto.
Circa la metàdi tutti i bambini affetti nascono con palatoschisi, un quarto con labbro leporino, un' altra parte con labbro leporino e palatoschisi. I ragazzi hanno maggiori probabilità di avere labioschisi o labioschisi e palatoschisi combinati, mentre le ragazze hanno maggiori probabilità di avere la palatoschisi.
Eziologia
La formazione del palato inizia alla fine della quinta settimana di gravidanza. In questa fase, il cielo è composto da 2 parti: davanti e dietro. La fusione del palato duro inizia dall'ottava settimana. Il processo viene completato tra la 9a e la 12a settimana di gravidanza.
Tutti i genitori hanno 1 possibilità su 700 di avere un figlio con palatoschisi. I casi ereditari sono compresi tra 2,5 e 10%.
Come accennato in precedenza, l'eziologia della palatoschisi non è ben compresa. Tuttavia, ci sono prove che fattori esterni possono svolgere un ruolo nello sviluppo del difetto. Questi includono:
- uso di alcol o droghe durante la formazione degli organi dell'embrione;
- fumare durante la gravidanza;
- obesità materna;
- mancanza di acido folico durante la gravidanza;
- prendere determinati farmaci durante il trasporto di un bambino (es. Metotrexato).
Le fessure meccaniche possono verificarsi a causa dell'impatto diretto sul feto. La mappatura genetica delle famiglie con forme ereditarie di palatoschisi ha mostrato che i neonati hanno un difetto nel gene TBX22, che è coinvolto nello sviluppo del palato.
Diagnosi
La maggior parte delle crepe apertepalato duro e/o molle si trovano alla nascita. Di solito compaiono con la comparsa di difficoltà nell'alimentazione del bambino. La suzione può essere compromessa a causa dell'incapacità di attaccarsi correttamente al seno, al biberon o al capezzolo. Una palatoschisi può anche portare a difficoltà respiratorie poiché la lingua rimane intrappolata nella cavità nasale e nella parte posteriore della gola.
Le ragadi parziali del palato molle potrebbero non essere diagnosticate nei neonati a causa dell'assenza di sintomi. Le prime manifestazioni sono il reflusso nasale di liquidi o cibo. In età avanzata si osservano disturbi del linguaggio.
Sintomi
La fessura può sembrare un buco nella parte posteriore del palato molle, e anche allargarsi verso la gola fino a separare quasi completamente la parte superiore. Oltre a influenzare l'aspetto, il labbro leporino e il palato possono anche causare una serie di sintomi correlati, descritti di seguito.
- Problemi di alimentazione. A causa della fessura, il bambino non può succhiare e deglutire il latte. Questo problema è risolto con una bottiglia speciale.
- Infezioni alle orecchie e perdita dell'udito. Nei bambini con palatoschisi, il liquido si accumula nell'orecchio medio, causando perdita dell'udito e infezioni.
- Problemi di parola e lingua. Se la palatoschisi non viene riparata dopo l'intervento chirurgico, porterà a problemi di linguaggio più avanti nella vita.
- Salute dei denti. Labioschisi e palatoschisi possono causare cambiamenti nella struttura della bocca e portare a problemi con lo sviluppo dei denti, rendendo i bambini più vulnerabili alle carie.
- Trauma psicologico.
Metoditrattamento
Il principale tipo di trattamento per la palatoschisi è un intervento chirurgico: l'uroplastica. Molto spesso, questa procedura viene eseguita prima che il paziente abbia 1 anno. In alcuni casi, l'intervento chirurgico può essere posticipato a un periodo successivo per motivi medici. Ad esempio, a causa di malattie cardiache congenite o ostruzione delle vie aeree. Esistono diversi metodi di riparazione chirurgica dei difetti del palato:
- Uranoplastica radicale con Limberg.
- Chirurgia plastica risparmiatrice proposta da L. E. Frolova e A. A. Mamedov.
Il chirurgo plastico unisce i muscoli e il tessuto del palato per chiudere il foro. Questa procedura viene eseguita solo in anestesia generale.
Date di scadenza
Uranoplastica è un'operazione per correggere un difetto del palato duro. Non c'è consenso sui limiti di età per l'operazione. Alcuni chirurghi ritengono che l'età ottimale per tale manipolazione sia di 10-14 mesi. Il parere della maggioranza è unanime: tutte le operazioni dovrebbero essere fatte in età prescolare.
Molto spesso, la riparazione della schisi viene eseguita prima dell'età di 1 anno, prima che si verifichi un significativo sviluppo del linguaggio.
L'operazione può essere eseguita in 1 o 2 fasi. Se i medici hanno deciso di correggere il difetto immediatamente, la procedura viene eseguita all'età di 11-12 mesi. In altri casi, la prima fase della correzione della schisi viene eseguita prima a 3-4 mesi. Durante questo periodo, il palato molle viene ripristinato. Man mano che il bambino crescela dimensione della fessura può diminuire del 7%. Successivamente, l'uranoplastica viene eseguita per i bambini all'età di 18 mesi. La riparazione in due fasi è adatta per i pazienti con una grande schisi.
Quando la correzione dei difetti del palato viene ritardata fino a tarda età, l'operazione consiste nell'applicazione di un lembo. Questo può aiutare a chiudere il difetto e compensare i disturbi del linguaggio.
Lo scopo dell'uroplastica è quello di separare bocca e naso. Consiste nel creare una valvola impermeabile ed ermetica. È necessario per il normale sviluppo della parola. L'uranoplastica del palato è necessaria anche per mantenere le proporzioni del viso con la crescita del bambino e la corretta formazione della dentatura. La correzione precoce dei difetti riduce il rischio di ritardo del parlato. Tuttavia, uno degli effetti negativi dell'intervento chirurgico in tenera età potrebbe essere la limitazione della crescita della mascella superiore.
Preparazione
Prima dell'uranoplastica, i bambini dovrebbero essere valutati secondo i seguenti criteri:
- livello sufficiente di emoglobina e piastrine;
- nessuna infezione e malattie infiammatorie;
- nessun infortunio;
- a tempo pieno;
- assenza di cardiopatie congenite e altre malattie sistemiche.
Eliminazione dei difetti
Uranoplastica è una tecnica per riparare un difetto del palato duro. Sia per il labbro leporino che per il palato, la riparazione chirurgica inizia con incisioni nel tessuto su ciascun lato della fessura. Durante un'operazione di palatoschisi, il chirurgo si trasferiscemucosa e muscolo nello spazio aperto, coprendo il palato. Durante l'operazione possono essere corretti anche i difetti associati al labbro leporino, come la correzione della forma del naso.
Uranoplastica di Limberg
Questa è un'operazione ricostruttiva per riparare una palatoschisi. La procedura si svolge in 3 fasi:
- Chiudere gli strati interni che formano il nasello.
- Chiudere gli strati intermedi costituiti dai muscoli nella parte posteriore del palato.
- Sutura della mucosa orale.
Quando si esegue l'uroplastica Limberg, tutte queste 3 fasi vengono combinate in un'unica operazione. Il metodo prende il nome dal professor Alexander Alexandrovich Limberg. Lo scienziato ha scritto molti lavori nel campo del restauro della palatoschisi, mandibola utilizzando osteotomie a forma di L e innesti ossei. L'uroplastica radicale ripristina contemporaneamente la forma e la funzione del palato duro.
La chirurgia di Limberg viene eseguita su bambini più grandi (10-12 anni). Lo svantaggio del metodo è un lungo recupero dovuto all'uso di tecniche traumatiche durante l'intervento chirurgico, nonché alla tarda età dei pazienti.
Risparmio di plastica
I bambini di età inferiore ai 2 anni vengono solitamente operati utilizzando una tecnica di risparmio, che consente al bambino di sviluppare abilità linguistiche. L'uroplastica radicale influisce sul rallentamento della crescita della mascella.
Il metodo sparing plasty si basa sulla graduale eliminazione dei difetti. Fino a un anno: queste sono operazioni per correggere le labbra e il palato molle. All'età di 2-3 anni -correzione dei difetti del palato duro. Con patologia bilaterale, l'intervento chirurgico per correggere la fessura da un lato e l' altro viene eseguito con una differenza di 2-3 mesi.
Periodo post-operatorio
Dopo l'intervento chirurgico al palato, i pazienti devono mantenere una dieta limitata a liquidi e cibi morbidi che non richiedono la masticazione. Vietato anche l'uso di biberon e tettarelle. L'alimentazione viene effettuata utilizzando una siringa, un catetere o cucchiai morbidi (di silicone). La dieta e l'alimentazione normali possono essere riprese dopo 10-14 giorni, a seconda del tipo di intervento chirurgico. Dopo 3 settimane, tutte le restrizioni vengono revocate.
La congestione nasale e il dolore che possono verificarsi dopo l'uranoplastica vengono alleviati dai farmaci. L'igiene orale deve essere effettuata risciacquando con acqua pulita. La spazzolatura accurata può essere ripresa dopo 5-7 giorni.
Dopo la dimissione dall'ospedale, il paziente deve essere visitato ogni 7-10 giorni per 3 settimane. Se durante questo periodo si verifica la formazione di fistole o danni alla ferita postoperatoria, la successiva correzione può essere eseguita non prima di 6 mesi. Ciò è necessario per ripristinare l'afflusso di sangue ai tessuti.
Alcuni aspetti:
- Il periodo di recupero dopo l'uroplastica dura fino a 3 settimane. Per tutto questo tempo è necessario essere sotto la supervisione di un medico.
- Gli antibiotici sono prescritti per prevenire le infezioni.
- I punti si dissolvono da soli dopo un po'.
- Scarico di sangue dal naso e dalla bocca, gonfiore -questi sono normali segni del periodo postoperatorio.
Possibili complicazioni
Uranoplastica è un'operazione con rischi e complicazioni, ad esempio:
- ostruzione delle vie aeree;
- divergenza della cucitura;
- sanguinamento;
- formazione di fistole.
Le complicazioni a lungo termine possono includere i seguenti sintomi:
- disturbo del linguaggio;
- Disallineamento dei denti;
- otite media (infiammazione dell'orecchio medio);
- ipoplasia (sottosviluppo) della mascella superiore.
Osservazione
A seconda dell'età del bambino, il piano di follow-up e di trattamento comprende i seguenti passaggi:
- I bambini di età inferiore alle 6 settimane devono essere sottoposti a screening per labiopalatoschisi, screening dell'udito e valutazione dell'alimentazione.
- A 3 mesi, viene eseguita la chirurgia del labbro leporino.
- a 6-12 mesi - intervento chirurgico di riparazione della palatoschisi.
- Valutazione del linguaggio a 18 mesi di età.
- a 3 anche il grado vocale.
- 5 anni: valutazione dello sviluppo del linguaggio.
- a 8-11 anni: posizionamento di un innesto osseo nelle gengive (alveoli).
- Il trattamento ortodontico viene effettuato dai 2 ai 15 anni.
Dopo aver completato questi passaggi, il paziente deve sottoporsi a controlli regolari per valutare il proprio stato di salute ed eliminare possibili complicazioni.
Recensioni
Dopo l'uranoplastica, i bambini sperimentano un miglioramento significativo della qualità della vitapazienti. I genitori notano che la correzione del difetto elimina le difficoltà con l'alimentazione e la respirazione. Le recensioni sull'uroplastica sono per lo più positive, indipendentemente dal metodo di intervento.
