Il termine "liposarcoma dei tessuti molli" si riferisce a una neoplasia maligna che, sotto l'influenza di vari fattori avversi, inizia a formarsi nello strato di grasso. Secondo le statistiche, la malattia viene diagnosticata più spesso negli uomini di età compresa tra 50 e 60 anni. Nella maggior parte dei casi, nell'area femorale si forma un liposarcoma dei tessuti molli. Un po' meno spesso, è localizzato sui glutei e nello spazio retroperitoneale. In casi isolati, il tumore si forma in altre parti del corpo, compresi gli organi interni. Attualmente, l'unico trattamento per il liposarcoma dei tessuti molli è la chirurgia. La chemioterapia e la radioterapia sono prescritte come mantenimento.
Patogenesi
Sotto l'influenza di vari fattori avversi, inizia a formarsi una neoplasia nel tessuto adiposo. La base del tumore è immaturacellule del tessuto connettivo chiamate lipoblasti.
Nel tempo, la neoplasia aumenta di dimensioni. Il liposarcoma cresce in profondità nei tessuti molli, colpendo i muscoli, le zone periarticolari e la fascia. Di norma, i confini del tumore sono ben definiti. La neoplasia può raggiungere una dimensione fino a 25 cm Il tumore ha un colore giallo e una struttura granulare.
I liposarcomi sono divisi in diversi tipi:
- Altamente differenziato. Sono caratterizzati da frequenti episodi di recidiva, ma le metastasi non sono caratteristiche. Il tumore è rappresentato da cellule mature ed ha una prognosi favorevole.
- Mixoid. Il liposarcoma dei tessuti molli (di seguito è presentata una foto della neoplasia) è costituito da cellule mature e lipoblasti. Di norma è localizzato sui fianchi.
- Pleomorfo. Contengono cellule di forma rotonda oa forma di fuso. Il liposarcoma pleomorfo dei tessuti molli è un tipo scarsamente differenziato.
- Cella rotonda. Costituito da cellule che non sembrano grasse.
- Indifferenziato. Contengono due componenti che possono essere rintracciati in punti diversi della neoplasia.
La densità del tumore non è uniforme. La crescita di una neoplasia può portare a gravi conseguenze, per cui è necessario consultare un medico ai primi segnali di allarme.
Caratteristiche del liposarcoma mixoide dei tessuti molli
Il più delle volte il tumore è localizzato nelle parti prossimali degli arti inferiori. La neoplasia è un singolo nodo che ha una forma irregolare.
Mixoidil liposarcoma dei tessuti molli (una foto del tumore è schematicamente mostrata di seguito) è rappresentato sia da cellule adipose mature che da lipoblasti fusiformi e rotondi. Questo tumore è caratterizzato dalla presenza di uno stroma mucoide. Il liposarcoma ha un gran numero di vasi sanguigni.
Questo tipo di tumore si ripresenta molto spesso. Ma allo stesso tempo, il liposarcoma mixoide dei tessuti molli non è soggetto a metastasi. In alcuni casi, nel tumore si trovano aree rappresentate da cellule scarsamente differenziate. In questo caso, la prognosi è sfavorevole.
Eziologia
Attualmente non sono state stabilite le cause del liposarcoma mixoide dei tessuti molli della coscia. In rari casi, la neoplasia è il risultato di malignità del lipoma. A questo proposito, i medici raccomandano di rimuovere la wen grande in modo tempestivo.
Nonostante le cause della malattia siano sconosciute, i medici identificano una serie di fattori provocatori, sotto l'influenza dei quali può iniziare il processo di formazione del liposarcoma. Questi includono:
- Presenza di neurofibromi. Spesso, la formazione di una neoplasia maligna inizia nel tessuto adiposo accanto a un tumore benigno, il cui sviluppo inizia nella guaina delle fibre nervose.
- Tutti i tipi di infortuni.
- Contatto regolare del corpo con composti cancerogeni.
- Irradiazione.
- Patologie delle strutture ossee, sia congenite che acquisite.
- Predisposizione ereditaria. Il rischio di sviluppare la malattia è più alto nelle personei cui parenti soffrivano di cancro.
Il liposarcoma dei tessuti molli rappresenta una minaccia non solo per la salute, ma anche per la vita umana. È in grado di crescere nelle articolazioni e nelle strutture ossee, distruggendole.
Manifestazioni cliniche
Nella fase iniziale di sviluppo del liposarcoma dei tessuti molli, non ci sono sintomi. Le prime manifestazioni cliniche si verificano quando il tumore inizia a crescere di dimensioni. La neoplasia può essere vista ad occhio nudo, può raggiungere i 25 cm di diametro Alla palpazione, il tumore si avverte come un nodo denso con una consistenza irregolare. Di norma è presente una sola neoplasia, ma si possono osservare anche più liposarcomi.
Nel tempo, il tumore cresce nei tessuti molli circostanti, nelle strutture ossee, comprime i vasi sanguigni e le fibre nervose. Questa fase è caratterizzata dai seguenti sintomi:
- Sensazioni dolorose. In una persona su cinque con liposarcoma, il tumore cresce nelle strutture ossee e comprime le terminazioni nervose. Questo spiega il verificarsi di dolore ad alta intensità nell'area di localizzazione del tumore.
- Deformazione degli arti. Il liposarcoma mixoide dei tessuti molli della coscia (di seguito è presentata una foto della parte interessata del corpo) influisce negativamente sulle articolazioni. Questi ultimi iniziano a deformarsi, cambia anche l'aspetto dell'arto inferiore. Per lo stesso motivo, ai pazienti vengono spesso diagnosticate trombosi, edema, tromboflebite, ischemia.
- Violazione della sensibilità degli arti inferiori. mixoideil liposarcoma dei tessuti molli della coscia, come accennato in precedenza, comprime e spesso danneggia le fibre nervose. A causa di ciò, la sensibilità viene persa, si verificano paralisi e paresi.
- Deterioramento del benessere generale. Nelle fasi successive del decorso della malattia, nei pazienti vengono rilevate le seguenti condizioni patologiche: segni di intossicazione, debolezza muscolare, febbre, forte diminuzione del peso corporeo, perdita di appetito. La pelle nell'area del liposarcoma diventa calda e diventa bluastra.
Nonostante il fatto che un tumore di tipo mixoide non sia soggetto a metastasi, non si può escludere la possibilità di focolai patologici secondari a distanza. Il liposarcoma è una neoplasia maligna e in tutti i casi c'è il rischio che le sue cellule si diffondano attraverso i vasi sanguigni.
Classificazione
I tumori sono solitamente divisi in base al grado di differenziazione. Questo termine si riferisce al processo di formazione della struttura, durante il quale le cellule acquisiscono le caratteristiche specifiche del muscolo, del grasso o di qualsiasi altro tessuto. Quando sono maligni, questi tratti caratteristici vengono cancellati.
La differenziazione è indicata dalla lettera G. Il valore G1 indica che si sono verificate modifiche minori nelle celle. In altre parole, il tumore non si comporta affatto in modo aggressivo. Cresce molto lentamente in termini di dimensioni e non è soggetto a metastasi. Tale neoplasia nelle sue caratteristiche è molto simile a un lipoma, che è un tumore benigno.
Prognosi peggioreha un liposarcoma G4. Questo è un tumore indifferenziato, rappresentato da cellule che hanno perso completamente le loro caratteristiche specifiche.
Di norma, il liposarcoma mixoide dei tessuti molli ha un punteggio G3. Questo valore indica che la neoplasia ha un grado medio di malignità. Con il liposarcoma mixoide G3 dei tessuti molli della coscia, la prognosi dipende direttamente dalla tempestività della visita dal medico.
Diagnosi
Quando compaiono i primi segnali di pericolo, devi contattare un oncologo. Durante l'appuntamento, il medico condurrà una diagnosi iniziale, che consiste nel prendere un'anamnesi e un esame fisico. Lo specialista deve fornire informazioni su tutti i sintomi presenti. Di norma, i pazienti lamentano gonfiore e dolore nell'area del tumore.
Per fare una diagnosi accurata, l'oncologo invia un rinvio per un esame completo, tra cui:
- Esami del sangue e delle urine generali e biochimici. Sulla base dei loro risultati, il medico è in grado di valutare il grado di funzionamento dei reni, identificare i processi infiammatori e anche rilevare anomalie nel sistema ematopoietico (che indica un danno al midollo osseo).
- Raggi X. Lo studio è condotto al fine di valutare lo stato delle strutture ossee e identificare il grado di danno. Inoltre, il medico ha l'opportunità di conoscere la posizione e le dimensioni esatte del liposarcoma dei tessuti molli.
- TC, risonanza magnetica. Questi studi vengono effettuati per valutare la condizione dei tessuti molli. Nel corso della loro attuazione, il medico riceve informazioni,necessario per la scelta della tattica terapeutica. Clinicamente significativo è l'indicatore del grado di diffusione del processo oncologico.
- Scansione con radionuclidi. L'essenza del metodo è valutare le condizioni di tutte le ossa dello scheletro del paziente. La scansione viene eseguita per rilevare le metastasi.
- Ultrasuoni.
- Esame citologico e istologico.
Lo stadio finale è la diagnosi differenziale. Quindi, sulla base dei risultati di tutti gli studi, il medico viene determinato con la tattica di gestione del paziente.
Trattamento chirurgico
Il liposarcoma mixoide richiede un approccio integrato. Ma in tutti i casi la chirurgia è indispensabile.
Ci sono diversi metodi di trattamento chirurgico. La scelta del metodo di intervento è effettuata dal medico. Lo specialista tiene conto non solo della gravità della malattia, ma anche della localizzazione del tumore.
In una fase iniziale dello sviluppo, la neoplasia viene asportata insieme ai tessuti circostanti. Di norma, viene tagliato uno strato largo da 3 a 5 cm Nelle fasi successive viene indicata una resezione radicale, ma con la conservazione dell'arto inferiore. Il liposarcoma viene rimosso non solo insieme ai tessuti molli circostanti, ma anche alle strutture ossee. In presenza di metastasi, vengono anche asportate. La fase finale è la chirurgia plastica. Il chirurgo sostituisce l'osso rimosso con una protesi.
Se la lesione è estesa e un'area ossea molto ampia è danneggiata, è indicata l'amputazione dell'arto inferiore. Gamba mozzata in un mustvengono inviati al laboratorio. Ciò è necessario per valutare il grado di radicalità dell'intervento chirurgico.
Nella fase molto avanzata dello sviluppo della patologia, l'operazione non è consigliabile. Ai pazienti gravi viene mostrata una terapia sintomatica volta ad alleviare il benessere. Ma non c'è speranza per una cura in questo caso. Tali pazienti sono ricoverati nell'unità palliativa.
Radiazioni e chemioterapia
La chirurgia è il trattamento principale per il liposarcoma dei tessuti molli mixoidi. Tuttavia, l'efficacia dell'operazione sarà minima se non viene integrata con radiazioni e chemioterapia. Ciò è dovuto all' alto rischio di ricaduta.
La radioterapia viene somministrata sia prima che dopo l'intervento chirurgico. Prima dell'intervento con questo metodo, è possibile fermare la crescita del tumore. In questo caso, sia la neoplasia stessa che 2-3 cm di tessuti vicini cadono nel campo di irradiazione.
Dopo l'intervento chirurgico, la radioterapia è indicata se per qualche motivo il tumore non è stato completamente rimosso o se presentava un alto tasso di malignità.
La chemioterapia è un metodo ausiliario per influenzare una neoplasia. È indicato anche per i pazienti con metastasi. Di norma, i medici prescrivono i seguenti farmaci: prednisolone, metotrexato, vincristina, adriamicina, ciclofosfamide.
Attualmente, la chemioterapia regionale è considerata la più efficace. Il regime di trattamento classico è il seguente: endovenosol'introduzione di "Vincristine" (il 1° e 8° giorno), "Doxorubicina" (il primo giorno). Dal primo al quinto giorno viene mostrato "Dacarbazine". Se necessario, l'oncologo apporta modifiche al regime di trattamento. I medicinali sono prescritti rigorosamente in base alle caratteristiche di salute individuali.
Se, sulla base dei risultati della diagnosi, il medico ha scoperto che il paziente non è operabile, le tattiche di trattamento in questo caso includono radiazioni aggressive e chemioterapia.
Previsione
L'esito della malattia dipende direttamente dal grado di differenziazione della neoplasia. Se il paziente si è rivolto a un istituto medico in modo tempestivo e il tumore è stato rilevato in una fase iniziale di sviluppo, la prognosi è favorevole. Il 75% dei pazienti ha un tasso di sopravvivenza a cinque anni. Dieci anni, rispettivamente, per il 25%.
In una fase successiva del liposarcoma dei tessuti molli, la prognosi è meno favorevole. In questo caso, le possibilità di sopravvivenza anche a cinque anni sono 2 volte inferiori. Se l'operazione radicale è stata eseguita in modo tempestivo, inoltre, è stata integrata con radiazioni e chemioterapia, la prognosi è buona. Nel 30% dei casi si ha una guarigione completa.
Per quanto riguarda i bambini. Per loro, la prognosi è la più favorevole. La sopravvivenza a cinque anni si osserva nel 90% dei pazienti.
In conclusione
Il liposarcoma dei tessuti molli mixoidi è una neoplasia maligna. Sotto l'influenza di vari fattori avversi, inizia il processo di formazione del tumore nello strato grasso. Nel tempo, aumenta di dimensioni e si comprimetessuti circostanti e fibre nervose. Inoltre, il liposarcoma è in grado di crescere nei muscoli e nelle strutture ossee. Il trattamento principale per la malattia è la chirurgia. È completato da radiazioni e chemioterapia. Nei casi estremamente gravi sono indicate le cure palliative.
