Le anomalie associate allo sviluppo delle vie urinarie rappresentano oltre il 35% di tutte le malformazioni congenite nell'uomo. Allo stesso tempo, ci sono casi in cui tali patologie sono asintomatiche e sono determinate solo durante la pubertà o la gravidanza. La sindrome di Frehley è un'anomalia dei reni di natura congenita, in cui si forma una decussazione dei rami anteriore e posteriore dell'arteria renale superiore. Di conseguenza, le normali funzioni dell'organo vengono interrotte.
La sindrome prende il nome dall'urologo americano che per primo la descrisse. L'articolo parlerà delle cause, dei sintomi e del trattamento della malattia.
Cos'è questo?
Come già accennato, con la sindrome di Frehley, i rami posteriore e anteriore dell'arteria renale si intersecano. In questo caso è possibile una compressione parziale delle parti superiori del bacino o del segmento bacino-ureterale. Di conseguenza, la funzionalità renale può essere compromessa o addirittura persa. Esiste la possibilità di formazione di calcoli, comparsa di ipertensione arteriosa. Potrebbero esserci tracce di sangue nelle urine.
Tale anomalia si verifica durante l'embriogenesi del sistema vascolare dei reni, quandoè possibile interromperne lo sviluppo, ma le strutture sono conservate.
La sindrome di Frehley è localizzata a destra ea sinistra, cioè di solito colpisce un rene. In casi estremi, entrambi gli organi possono essere colpiti. In questo caso, la sindrome può essere accompagnata da un difetto nel riempimento del gruppo superiore delle coppe e da una pielettasia destra o sinistra dovuta all'ostruzione dell'uretere.
Sintomi della malattia
Ci sono alcuni segni che indicano indirettamente che il paziente potrebbe avere la sindrome di Frehley. I sintomi si manifestano con dolore palpabile nella regione lombare, colica renale, che sono presenti in connessione con nefrolitiasi secondaria. Inoltre, c'è una leggera ipertensione arteriosa, così come macro e microematuria.
Diagnosi della sindrome
La diagnosi clinica più difficile della sindrome di Frehley è nei bambini piccoli, specialmente nei neonati. Per fare una diagnosi corretta, viene utilizzato il metodo della dopplerografia dei vasi renali e viene utilizzata anche la tomografia computerizzata multistrato.
I bambini sono difficili da eseguire angiografie, quindi al momento sono poco utilizzati.
Oltre ai metodi di cui sopra, ai pazienti vengono prescritti esami delle urine e del sangue, inclusa la sensibilità ai farmaci e alla flora. Inoltre vengono effettuati esami ecografici del sistema urinario.
Metodi di trattamento
Il trattamento di questa malattia è prescritto solo dopo un'accurata completaesame e conferma della diagnosi. Un metodo conservativo - terapia antipertensiva - viene utilizzato in rari casi. È diretto, di regola, a ridurre la pressione nel caso in cui venga aumentata. Svolgono anche una serie di misure per eliminare la pielonefrite secondaria e sono impegnati nella prevenzione dell'urolitiasi.
Tuttavia, il modo più affidabile per eliminare completamente la sindrome di Frehley non è un trattamento conservativo, ma chirurgico. Durante l'operazione, il medico rimuove l'attraversamento delle arterie nei reni e la pressione su di esse si interrompe.
In ogni caso, i pazienti (e soprattutto i bambini) dovrebbero registrarsi presso un nefrologo e ricevere regolarmente le sue visite, fare gli esami necessari, sottoporsi a studi ecografici e radiografici. In età avanzata, la sindrome di Frehley potrebbe non manifestarsi affatto, il grado di disagio dipende da quanto gravemente viene pizzicata la pelvi renale. Con uno stile di vita sano e senza cattive abitudini, i pazienti potrebbero non avvertire alcun sintomo.
Gravidanza
La gravidanza e la nascita di un bambino con la sindrome di Frehley nella madre avvengono solo sotto la supervisione di uno specialista. Di norma, le donne con malformazioni congenite dei reni, che includono questa sindrome, possono portare il feto solo dopo l'intervento chirurgico. Il fatto è che la sindrome di Frehley è spesso accompagnata da un aumento della pressione sanguigna, la gravidanza in questo caso è più difficile, a volte deve essere interrotta dopo 22 settimane.
Ma anche dopo un'operazione riuscita e il ripristino della funzionalità renale, una donna incintaDovresti informare il tuo ostetrico/ginecologo di questo. Durante l'intero periodo di gravidanza, il paziente deve essere sotto la supervisione di un nefrologo, sottoporsi periodicamente a esami, sottoporsi a ricerche e, se necessario, essere ricoverato in ospedale.
Molto spesso l'esacerbazione della malattia renale può verificarsi a 15-16 o 26-30 settimane. I segni sono ritenzione urinaria, grave gonfiore delle braccia e delle gambe, dolore e disagio durante la minzione. In un secondo momento, sono possibili complicazioni dovute all'utero in rapida crescita, che preme sugli ureteri. In caso di comparsa di tali segni, una donna incinta con la sindrome di Frehley richiede un ricovero urgente.
Nascita con la sindrome di Frehley
Molto spesso i difetti renali sono un'indicazione per il taglio cesareo. Tuttavia, la minaccia per il bambino in questo caso è trascurabile.
Per le donne in travaglio con la sindrome di Frehley e altre anomalie nello sviluppo dei reni, ci sono ospedali specializzati per la maternità, che hanno sempre urologi e nefrologi nel personale, e un neonato viene sottoposto a un esame completo subito dopo la nascita.
Quindi, l'articolo considerava una malattia renale come la sindrome di Frehley. Nonostante il fatto che l'anomalia sia congenita, è attualmente trattata con successo e i pazienti dopo l'intervento chirurgico possono tornare a uno stile di vita normale.
