La sindrome fosfolipidica è una patologia relativamente comune di origine autoimmune. Sullo sfondo della malattia, si osservano spesso lesioni dei vasi sanguigni, dei reni, delle ossa e di altri organi. In assenza di terapia, la malattia può portare a pericolose complicazioni fino alla morte del paziente. Inoltre, spesso la malattia viene rilevata nelle donne durante la gravidanza, il che mette in pericolo la salute della madre e del bambino.
Naturalmente, molte persone cercano ulteriori informazioni ponendo domande sulle cause dello sviluppo della malattia. Quali sintomi dovresti cercare? Esiste un'analisi per la sindrome da fosfolipidi? La medicina può offrire trattamenti efficaci?
Sindrome da fosfolipidi: che cos'è?
Per la prima volta questa malattia è stata descritta non molto tempo fa. Le informazioni ufficiali su di lui sono state pubblicate negli anni '80. Dal momento che il reumatologo inglese Graham Hughes ha lavorato allo studio, la malattia è spesso chiamata sindrome di Hughes. Ci sono altri nomi: sindrome da anticorpi antifosfolipidi e sindrome da anticorpi antifosfolipidi.
La sindrome da fosfolipidi è una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario inizia a produrre anticorpi che attaccano i fosfolipidi del corpo. Poiché queste sostanze fanno parte delle pareti della membrana di molte cellule, le lesioni in una tale malattia sono significative:
- Gli anticorpi attaccano le cellule endoteliali sane, riducendo la sintesi dei fattori di crescita e della prostaciclina, che è responsabile dell'espansione delle pareti dei vasi sanguigni. Sullo sfondo della malattia, c'è una violazione dell'aggregazione piastrinica.
- I fosfolipidi si trovano anche nelle pareti delle piastrine stesse, il che porta ad una maggiore aggregazione delle piastrine, oltre a una rapida distruzione.
- In presenza di anticorpi, c'è un aumento della coagulazione del sangue e una diminuzione dell'attività dell'eparina.
- Il processo di distruzione non bypassa nemmeno le cellule nervose.
Il sangue inizia a coagulare nei vasi, formando coaguli di sangue che interrompono il flusso sanguigno e, di conseguenza, le funzioni di vari organi: ecco come si sviluppa la sindrome dei fosfolipidi. Le cause e i sintomi di questa malattia interessano a molte persone. Dopotutto, prima viene rilevata la malattia, minori saranno le complicazioni che il paziente svilupperà.
Le principali cause dello sviluppo della malattia
Perché le persone sviluppano la sindrome da fosfolipidi? I motivi potrebbero essere diversi. È noto che abbastanza spesso i pazienti hanno una predisposizione genetica. La malattia si sviluppa in caso di funzionamento improprio del sistema immunitario, che per un motivo o per l' altro inizia a produrre anticorpi contro le celluleproprio organismo. In ogni caso, la malattia deve essere provocata da qualcosa. Ad oggi, gli scienziati hanno identificato diversi fattori di rischio:
- La sindrome fosfolipidica si sviluppa spesso sullo sfondo di microangiopatie, in particolare trobocitopenia, sindrome emolitico-uremica.
- I fattori di rischio includono altre malattie autoimmuni come lupus eritematoso, vasculite, sclerodermia.
- La malattia si sviluppa spesso in presenza di tumori maligni nel corpo del paziente.
- I fattori di rischio includono le malattie infettive. Di particolare pericolo sono la mononucleosi infettiva e l'AIDS.
- Gli anticorpi possono comparire in DIC.
- È noto che la malattia può svilupparsi durante l'assunzione di determinati farmaci, inclusi contraccettivi ormonali, farmaci psicotropi, Novocainamide, ecc.
Naturalmente, è importante scoprire perché il paziente ha sviluppato la sindrome da fosfolipidi. La diagnosi e il trattamento dovrebbero identificare e, se possibile, eliminare la causa principale della malattia.
Perdite del sistema cardiovascolare nella sindrome da fosfolipidi
Sangue e vasi sanguigni sono i primi "bersagli" che colpiscono la sindrome da fosfolipidi. I suoi sintomi dipendono dallo stadio di sviluppo della malattia. I trombi di solito si formano prima nei piccoli vasi delle estremità. Interrompono il flusso sanguigno, che è accompagnato da ischemia tissutale. L'arto colpito è sempre più freddo al tatto, la pelle diventa pallida e i muscoli si atrofizzano gradualmente. La malnutrizione tissutale prolungata porta alla necrosi e alla successiva cancrena.
Possibile e profonda trombosi venosa delle estremità, che si accompagna alla comparsa di edema, dolore, mobilità ridotta. La sindrome fosfolipidica può essere complicata da tromboflebite (infiammazione delle pareti vascolari), che è accompagnata da febbre, brividi, arrossamento della pelle nella zona interessata e dolore acuto e acuto.
La formazione di coaguli di sangue in grossi vasi può portare allo sviluppo delle seguenti patologie:
- sindrome aortica (accompagnata da un forte aumento della pressione nei vasi della parte superiore del corpo);
- sindrome della vena cava superiore (questa condizione è caratterizzata da gonfiore, cianosi della pelle, sanguinamento dal naso, dalla trachea e dall'esofago);
- sindrome della vena cava inferiore (accompagnata da disturbi circolatori nella parte inferiore del corpo, gonfiore degli arti, dolore alle gambe, glutei, addome e inguine).
La trombosi colpisce anche il lavoro del cuore. Spesso la malattia è accompagnata dallo sviluppo di angina pectoris, ipertensione arteriosa persistente, infarto del miocardio.
Danno renale e sintomi principali
La formazione di coaguli di sangue porta a disturbi circolatori non solo agli arti - soffrono anche gli organi interni, in particolare i reni. Con lo sviluppo prolungato della sindrome da fosfolipidi, è possibile il cosiddetto infarto renale. Questa condizione è accompagnata da dolore nella parte bassa della schiena, una diminuzione della quantità di urina e la presenza di impurità nel sangue.
Un trombo può bloccare l'arteria renale, che è accompagnata da forte dolore, nausea e vomito. Questa è una condizione pericolosa: se non trattata, è possibile svilupparsiprocesso necrotico. Le pericolose conseguenze della sindrome da fosfolipidi includono la microangiopatia renale, in cui si formano piccoli coaguli di sangue direttamente nei glomeruli renali. Questa condizione porta spesso allo sviluppo di insufficienza renale cronica.
A volte c'è una violazione della circolazione sanguigna nelle ghiandole surrenali, che porta a una violazione del background ormonale.
Quali altri organi possono essere interessati?
La sindrome da fosfolipidi è una malattia che colpisce molti organi. Come già accennato, gli anticorpi colpiscono le membrane delle cellule nervose, che non possono fare a meno di conseguenze. Molti pazienti lamentano continui forti mal di testa, che sono spesso accompagnati da vertigini, nausea e vomito. Esiste la possibilità di sviluppare vari disturbi mentali.
In alcuni pazienti, si trovano coaguli di sangue nei vasi che forniscono sangue all'analizzatore visivo. La carenza prolungata di ossigeno e sostanze nutritive porta all'atrofia del nervo ottico. Possibile trombosi dei vasi retinici con successiva emorragia. Alcune patologie oculari, purtroppo, sono irreversibili: le disabilità visive rimangono con il paziente per tutta la vita.
Anche le ossa possono essere coinvolte nel processo patologico. Alle persone viene spesso diagnosticata un'osteoporosi reversibile, che è accompagnata da deformità scheletriche e frequenti fratture. Più pericolosa è la necrosi ossea asettica.
Anche le lesioni cutanee sono caratteristiche della malattia. Spesso le vene varicose si formano sulla pelle degli arti superiori e inferiori. A volte puoi notare un'eruzione cutanea molto caratteristica che ricorda piccole emorragie puntiformi. Alcuni pazienti sviluppano eritema sulla pianta dei piedi e sui palmi delle mani. Vi è una frequente formazione di ematomi sottocutanei (senza motivo apparente) ed emorragie sotto la lamina ungueale. Una violazione a lungo termine del trofismo tissutale porta alla comparsa di ulcere che richiedono molto tempo per guarire e sono difficili da trattare.
Abbiamo scoperto cos'è la sindrome da fosfolipidi. Le cause ei sintomi della malattia sono questioni estremamente importanti. Dopotutto, il regime di trattamento scelto dal medico dipenderà da questi fattori.
Sindrome da fosfolipidi: diagnosi
Certo, in questo caso è estremamente importante rilevare per tempo la presenza della malattia. Un medico può sospettare la sindrome da fosfolipidi anche durante la raccolta dell'anamnesi. La presenza di trombosi e ulcere trofiche nel paziente, frequenti aborti spontanei, segni di anemia possono portare a questo pensiero. Naturalmente, in futuro verranno effettuati ulteriori esami.
L'analisi per la sindrome da fosfolipidi serve a determinare il livello di anticorpi contro i fosfolipidi nel sangue dei pazienti. Nell'analisi del sangue generale, puoi notare una diminuzione del livello delle piastrine, un aumento della VES, un aumento del numero di leucociti. Spesso la sindrome è accompagnata da anemia emolitica, che può essere osservata anche durante uno studio di laboratorio.
Inoltre, viene eseguito un esame del sangue biochimico. I pazienti hanno un aumento della quantità di gamma globuline. Se il fegato è stato danneggiato sullo sfondo della patologia, allora la quantità dibilirubina e fosfatasi alcalina. In presenza di malattie renali si può osservare un aumento del livello di creatinina e urea.
Alcuni pazienti sono anche raccomandati esami del sangue immunologici specifici. Ad esempio, possono essere eseguiti test di laboratorio per determinare il fattore reumatoide e il coagulante del lupus. Con la sindrome dei fosfolipidi nel sangue, è possibile rilevare la presenza di anticorpi contro gli eritrociti, un aumento del livello dei linfociti. Se si sospettano gravi danni al fegato, ai reni, alle ossa, vengono eseguiti esami strumentali, inclusi radiografia, ecografia, tomografia.
Quali sono le complicazioni della malattia?
Se non trattata, la sindrome da fosfolipidi può portare a complicazioni estremamente pericolose. Sullo sfondo della malattia, nei vasi si formano coaguli di sangue, che di per sé sono pericolosi. I coaguli di sangue ostruiscono i vasi sanguigni, interrompendo la normale circolazione sanguigna - i tessuti e gli organi non ricevono abbastanza nutrienti e ossigeno.
Spesso, sullo sfondo di una malattia, i pazienti sviluppano un ictus e un infarto del miocardio. Il blocco delle navi delle estremità può portare allo sviluppo della cancrena. Come accennato in precedenza, i pazienti hanno un funzionamento alterato dei reni e delle ghiandole surrenali. La conseguenza più pericolosa è l'embolia polmonare: questa patologia si sviluppa in modo acuto e non in tutti i casi il paziente può essere consegnato in tempo all'ospedale.
Gravidanza in pazienti con sindrome fosfolipidica
Come già accennato, la sindrome da fosfolipidi viene diagnosticata durante la gravidanza. Qual è il pericolo della malattia e cosa fare in una situazione del genere?
A causa della sindrome dei fosfolipidi, nei vasi si formano coaguli di sangue che ostruiscono le arterie che portano il sangue alla placenta. L'embrione non riceve abbastanza ossigeno e sostanze nutritive, nel 95% dei casi questo porta ad aborto spontaneo. Anche se la gravidanza non viene interrotta, c'è il rischio di un distacco precoce della placenta e dello sviluppo di una preeclampsia tardiva, che è molto pericolosa sia per la madre che per il bambino.
Idealmente, una donna dovrebbe essere testata nella fase di pianificazione. Tuttavia, la sindrome da fosfolipidi viene spesso diagnosticata durante la gravidanza. In questi casi, è molto importante notare la presenza della malattia in tempo e prendere le misure necessarie. Per prevenire la trombosi della futura gestante, gli anticoagulanti possono essere prescritti a piccole dosi. Inoltre, una donna dovrebbe sottoporsi regolarmente a esami in modo che il medico possa notare l'inizio del distacco della placenta in tempo. Ogni pochi mesi, le future mamme si sottopongono a un ciclo di terapia generale di rafforzamento, assumendo preparati contenenti vitamine, minerali e antiossidanti. Con il giusto approccio, le gravidanze spesso finiscono felicemente.
Che aspetto ha il trattamento?
Cosa fare se una persona ha la sindrome da fosfolipidi? Il trattamento in questo caso è complesso e dipende dalla presenza di alcune complicazioni nel paziente. Poiché i coaguli di sangue si formano sullo sfondo della malattia, la terapia mira principalmente a fluidificare il sangue. schemail trattamento di solito include l'uso di diversi gruppi di farmaci:
- Prima di tutto vengono prescritti anticoagulanti indiretti e antiaggreganti ("Aspirina", "Warfarin").
- La terapia spesso include farmaci antinfiammatori non steroidei selettivi come Nimesulide o Celecoxib.
- Se la malattia è associata al lupus eritematoso sistemico e ad altre malattie autoimmuni, il medico può prescrivere glucocorticoidi (farmaci antinfiammatori ormonali). Insieme a questo, i farmaci immunosoppressori possono essere utilizzati per sopprimere l'attività del sistema immunitario e ridurre la produzione di anticorpi pericolosi.
- Le immunoglobuline vengono talvolta somministrate alle donne in gravidanza.
- I pazienti assumono periodicamente farmaci contenenti vitamine del gruppo B.
- Per la guarigione generale, la protezione dei vasi sanguigni e delle membrane cellulari, vengono utilizzati farmaci antiossidanti, nonché farmaci che contengono un complesso di acidi grassi polinsaturi (Omacor, Messico).
Le procedure di elettroforesi sono utili per le condizioni del paziente. Quando si tratta di sindrome fosfolipidica secondaria, è importante controllare la malattia primaria. Ad esempio, i pazienti con vasculite e lupus dovrebbero ricevere un trattamento adeguato per queste patologie. È anche importante rilevare tempestivamente le malattie infettive ed eseguire una terapia adeguata fino al completo recupero (se possibile).
Prognosi per i pazienti
Se è stata diagnosticata la sindrome da fosfolipidipuntualmente e il paziente ha ricevuto l'assistenza necessaria, la prognosi è molto favorevole. Sfortunatamente, è impossibile sbarazzarsi della malattia per sempre, ma con l'aiuto di farmaci è possibile controllarne le esacerbazioni ed eseguire un trattamento preventivo della trombosi. Pericolose sono le situazioni in cui la malattia è associata a trombocitopenia e pressione alta.
In ogni caso, tutti i pazienti con diagnosi di "sindrome fosfolipidica" dovrebbero essere sotto il controllo di un reumatologo. Quanto spesso l'analisi viene ripetuta, quanto spesso è necessario sottoporsi a esami con altri medici, quali farmaci è necessario assumere, come monitorare lo stato del proprio corpo: il medico curante parlerà di tutto questo.
