L'iperparatiroidismo primario è una grave malattia endocrina caratterizzata da un aumento della secrezione delle ghiandole paratiroidi. La patologia colpisce principalmente l'apparato osseo e i reni. Quali sono le ragioni di questa violazione? E come riconoscere i primi segni della malattia? Risponderemo a queste domande nell'articolo.
Descrizione della patologia
Sulla superficie posteriore della tiroide ci sono due paia di ghiandole paratiroidi. Producono l'ormone paratiroideo (PTH). Questa sostanza è responsabile del metabolismo del calcio e del fosforo. Il PTH ha i seguenti effetti sul corpo:
- Promuove il rilascio di calcio dalle ossa e ne aumenta la concentrazione nel sangue.
- Migliora l'escrezione di fosforo nelle urine.
Se l'ormone PTH viene prodotto in quantità maggiore, i medici chiamano questa condizione iperparatiroidismo. Questa violazione può essere dovuta a vari motivi. Se l'aumento della produzione di ormone paratiroideo è causato da alterazioni patologiche delle ghiandole paratiroidi (tumore oiperplasia), poi gli esperti parlano di iperparatiroidismo primario. Se questo disturbo endocrino è provocato da malattie di altri organi (il più delle volte i reni), allora è secondario.
Una maggiore produzione di ormone paratiroideo ha un effetto estremamente negativo su tutto il corpo e soprattutto sul sistema scheletrico e sui reni. L'aumento della secrezione di PTH porta alla rimozione del calcio dalle ossa e ad un aumento della sua concentrazione nel plasma (ipercalcemia). Ciò provoca i seguenti disturbi del sistema:
- formazione di alterazioni fibrose nelle ossa;
- deformità scheletriche;
- depositi di calcio nei reni e sulle pareti dei vasi sanguigni;
- rallentare la trasmissione degli impulsi nervosi;
- ipertensione;
- aumento della secrezione di succo gastrico;
- comparsa di ulcere nel tratto digestivo.
Inoltre, l'escrezione di fosforo da parte del paziente attraverso i reni aumenta notevolmente. Questo porta alla comparsa di calcoli negli organi escretori.
L'iperparatiroidismo primario è molto più comune nelle donne che negli uomini. Spesso i sintomi della malattia compaiono durante la menopausa. Questa patologia è anche chiamata osteodistrofia paratiroidea o malattia di Engel-Recklinghausen. Questo disturbo endocrino è abbastanza comune. È la terza causa più comune dopo il diabete e la disfunzione tiroidea.
Motivi
Le cause dell'iperparatiroidismo primario sono le seguenti alterazioni patologiche delle ghiandole paratiroidi:
- adenoma;
- iperplasia;
- malignogonfiore.
Nel 90% dei casi, l'iperparatiroidismo si sviluppa a causa della formazione di un adenoma su una o più ghiandole paratiroidi. Questo tumore benigno è più spesso diagnosticato nelle pazienti più anziane, specialmente nelle donne in post-menopausa.
Molto meno spesso, la causa dell'iperparatiroidismo è la crescita eccessiva del tessuto (iperplasia) delle ghiandole. Questa patologia è solitamente ereditaria e si verifica nei pazienti giovani. L'iperplasia è spesso accompagnata da disfunzioni di altri organi endocrini.
Il cancro delle ghiandole paratiroidi è estremamente raro, solo nell'1-2% dei casi. I tumori maligni si formano dopo l'esposizione alle radiazioni del collo o della testa.
È importante ricordare che circa il 15-20% delle persone ha ghiandole paratiroidi aggiuntive situate nel mediastino. Questa è una variante della norma. Tuttavia, anche altri organi possono subire alterazioni patologiche. Ci sono casi in cui le ghiandole del collo sono completamente sane, ma il paziente ha un ormone PTH elevato. Ciò può indicare un tumore o un'iperplasia in altri organi, il che rende difficile la diagnosi.
Varietà della patologia
Come già accennato, l'aumento della produzione di ormone paratiroideo influisce negativamente sulla funzione di vari organi. A seconda della localizzazione della lesione e dei sintomi, i medici distinguono le seguenti forme di iperparatiroidismo primario:
- Osso. Con questo tipo di patologia si nota un grave danno al sistema muscolo-scheletrico.apparato. Le ossa diventano estremamente fragili e deformate. I pazienti soffrono di lesioni frequenti. Le fratture si verificano anche in assenza di lividi e crescono insieme per molto tempo.
- Viscerale. Con questa forma di patologia, vengono colpiti principalmente gli organi interni. Come risultato dell'ipercalcemia, i pazienti sviluppano calcoli renali e della cistifellea e ci sono segni di aterosclerosi. Inoltre, le ulcere compaiono nel tratto gastrointestinale, la vista si deteriora e la sfera neuropsichica soffre. I cambiamenti patologici nel tessuto osseo sono lievi.
- Misto. I pazienti subiscono contemporaneamente danni alle ossa e agli organi interni a causa dell'ipercalcemia.
ICD: classificazione della patologia
L'iperparatiroidismo primario secondo ICD-10 è considerato una violazione della funzione delle ghiandole paratiroidi. Questa classe di malattie è designata dal codice E21. Questo gruppo di patologie comprende tutti i disturbi endocrini, accompagnati da un aumento della secrezione dell'ormone paratiroideo. Il codice ICD-10 completo per l'iperparatiroidismo primario è E21.0.
Sintomi iniziali
In una fase iniziale, la malattia può progredire senza sintomi gravi. All'inizio della patologia, la secrezione di PTH è leggermente aumentata. Di conseguenza, una violazione della funzione delle ghiandole paratiroidi viene rilevata in ritardo, quando il paziente ha già avuto una grave lesione delle ossa e degli organi interni. La diagnosi della malattia in una fase precoce è possibile solo con l'aiuto di un esame del sangue per gli ormoni.
I primi segni di un disturbo endocrino compaiono con un aumento significativo della secrezione dell'ormone paratiroideo. Sintomi e trattamento del primariol'iperparatiroidismo nelle donne e negli uomini dipende dalla forma della malattia. Tuttavia, è possibile identificare i segni iniziali comuni di patologia:
- Fatica e debolezza muscolare. Una maggiore concentrazione di calcio porta a debolezza muscolare. I pazienti si stancano rapidamente, hanno difficoltà a camminare per molto tempo. Spesso diventa difficile per i pazienti alzarsi da una sedia senza supporto o entrare nella porta del trasporto pubblico.
- Dolore muscoloscheletrico. Questo è il primo segno di lisciviazione del calcio dai tessuti. Il dolore più comune è ai piedi. Caratteristica andatura da "anatra". A causa della sindrome del dolore, i pazienti camminano, ondeggiando da un piede all' altro.
- Minzione frequente e sete. Nei pazienti con iperparatiroidismo primario, l'escrezione di calcio nelle urine è aumentata. Questo porta a danni ai tubuli renali. I tessuti dell'organo escretore perdono la loro sensibilità all'ormone pituitario - la vasopressina, che regola la diuresi.
- Deterioramento dei denti. Questa prima manifestazione di patologia è associata a carenza di calcio. Spesso il primo segno di malattia è l'allentamento e la perdita dei denti, così come la carie che progredisce rapidamente.
- Dimagrimento, cambio colore della pelle. Il peso dei pazienti nei primi mesi della malattia può diminuire di 10-15 kg. L'aumento della diuresi porta a una grave disidratazione, che provoca la perdita di peso. La pelle dei pazienti diventa eccessivamente secca e grigiastra o terrosa.
- Disturbi neuropsichiatrici. L'ipercalcemia porta al deterioramento del tessuto cerebrale. I pazienti presentano frequenti mal di testa, sbalzi d'umore,aumento dell'ansia e della depressione.
I pazienti non associano sempre tali sintomi a disturbi endocrini. Pertanto, una visita dal medico è spesso ritardata.
Nello stadio avanzato della patologia, la clinica dell'iperparatiroidismo primario è caratterizzata da una pronunciata lesione del tessuto osseo, dei vasi sanguigni e degli organi interni. Un aumento della secrezione dell'ormone paratiroideo porta a un forte deterioramento delle condizioni del paziente. Successivamente, considereremo in dettaglio le manifestazioni patologiche di vari organi e sistemi.
Tessuto osseo
L'iperparatiroidismo primario è caratterizzato da alterazioni patologiche del tessuto osseo. Si notano i seguenti segni di danno al sistema muscolo-scheletrico:
- Densità ossea diminuita. La lisciviazione di calcio e fosforo porta a rarefazione e fragilità del tessuto osseo (osteoporosi). Fibrosi e cisti si formano nelle ossa.
- Deformazioni dello scheletro. Le ossa diventano morbide e si piegano facilmente. C'è una curvatura del bacino, della colonna vertebrale e, nei casi più gravi, degli arti. Il petto diventa a forma di campana.
- Sindrome del dolore. I pazienti soffrono di dolore alla schiena e agli arti. Spesso ci sono attacchi che assomigliano a manifestazioni di gotta. Ciò è dovuto sia alle deformità ossee che alla deposizione di sali di calcio e fosforo nelle articolazioni.
- Fratture frequenti. I pazienti sono feriti non solo con cadute e lividi, ma anche con movimenti goffi. A volte le fratture si verificano spontaneamente quando il paziente è completamente a riposo. InNell'iperparatiroidismo, il trauma non è sempre accompagnato da un forte dolore. Ci sono momenti in cui i pazienti non notano fratture. In questo caso, la guarigione è molto lenta, poiché le ossa non crescono bene insieme.
- Riduzione dell' altezza. A causa delle deformità scheletriche, l' altezza dei pazienti può essere ridotta di 10 - 15 cm.
Fratture multiple possono portare alla disabilità del paziente. Nei casi avanzati, il paziente perde la capacità di muoversi autonomamente e di servire se stesso.
Organi di escrezione
Con l'aumento della produzione dell'ormone PTH, i reni diventano il secondo organo bersaglio dopo il sistema scheletrico. L'aumento dell'escrezione di calcio nelle urine provoca danni ai tubuli. Nelle prime fasi, questo si manifesta con minzione frequente e sete. Nel tempo, nell'organo si formano calcoli, che sono accompagnati da attacchi di colica renale.
Più forti sono i segni di danno renale, più sfavorevole è la prognosi della malattia. Nei casi più gravi, i pazienti sviluppano gonfiore e insufficienza renale, che è irreversibile.
Navi
Il calcio in eccesso si deposita nelle pareti dei vasi sanguigni. Ciò porta a un deterioramento della circolazione sanguigna e della nutrizione di vari organi. I pazienti presentano sintomi compatibili con malattie cardiovascolari:
- mal di testa;
- aritmia;
- pressione alta;
- attacchi di angina.
I depositi di calcio possonoformarsi nel miocardio, che spesso provoca un infarto.
Sistema nervoso
Maggiore è la concentrazione di calcio nel plasma sanguigno, maggiori sono i disturbi del sistema nervoso e della psiche. I pazienti lamentano le seguenti manifestazioni patologiche:
- apatia;
- lentezza;
- mal di testa;
- umore triste;
- ansia;
- assonnato;
- diminuzione della memoria e delle capacità mentali.
Nei casi gravi, i pazienti sviluppano disturbi psicotici con annebbiamento della coscienza, deliri e allucinazioni.
Organi gastrointestinali
Come già accennato, l'ormone PTH influenza la secrezione del succo gastrico. Molti pazienti con iperparatiroidismo hanno iperacidità. Questo è accompagnato dai seguenti sintomi:
- dolore addominale di varia localizzazione;
- nausea;
- elevata produzione di gas;
- costipazione frequente.
Sullo sfondo di una maggiore acidità, si sviluppano processi ulcerativi. Molto spesso sono localizzati nel duodeno, meno spesso nello stomaco e nell'esofago. Le ulcere sono accompagnate da dolore e sanguinamento frequenti.
I sali di calcio possono anche essere depositati nella cistifellea. Ciò porta all'infiammazione dell'organo (colecistite) e successivamente alla colelitiasi. Ci sono attacchi di dolore nell'ipocondrio destro e nausea.
Le calcificazioni si depositano spesso nel pancreas. Questo provoca la pancreatite. I pazienti lamentano un forte dolore addominale di carattere cintura. Con pancreatite paratiroideaorigine nel sangue, la concentrazione di calcio è generalmente leggermente ridotta.
Occhi
Depositi di calcio si notano nei vasi dell'organo della vista, così come nella cornea. In una fase iniziale, i pazienti avvertono arrossamento degli occhi. I pazienti soffrono di congiuntivite frequente.
Più tardi, si sviluppa la cheratopatia della fascia. Questa è una malattia in cui i sali di calcio si accumulano al centro della cornea. È accompagnato da dolore agli occhi e visione offuscata.
Crisi ipercalcemica
La crisi ipercalcemica è una formidabile conseguenza dell'iperparatiroidismo primario. Cos'è? Questa è una condizione pericolosa per la vita, accompagnata da un forte e rapido aumento della concentrazione di calcio nel sangue. Molto spesso appare nelle fasi successive della malattia in assenza di un trattamento adeguato. Tuttavia, ci sono casi in cui la crisi ipercalcemica si verifica in una fase iniziale. La complicazione può svilupparsi improvvisamente sullo sfondo di una buona salute.
I seguenti fattori possono provocare una crisi:
- malattia infettiva;
- gravidanza;
- avvelenamento;
- fratture di ossa grandi;
- disidratazione;
- mangiare cibi ricchi di calcio;
- prendere diuretici e antiacidi.
La crisi ipercalcemica si verifica sempre in modo acuto. Le condizioni del paziente si stanno rapidamente deteriorando. Questa condizione pericolosa è accompagnata dai seguenti sintomi:
- dolore addominale insopportabile (come nella peritonite);
- febbre (fino a +39 - +40 gradi);
- continuavomito;
- stitichezza;
- dolore osseo;
- agitazione psicomotoria;
- coma (nei casi gravi).
Questa complicanza è fatale in circa la metà dei casi. L'ipercalcemia grave provoca la coagulazione del sangue all'interno dei vasi. I pazienti muoiono per arresto cardiaco o paralisi del centro respiratorio.
Cosa fare in caso di complicanza dell'iperparatiroidismo primario? Le linee guida cliniche indicano che i pazienti con una crisi ipercalcemica sono soggetti a ricovero d'urgenza. È impossibile fornire assistenza a casa da soli, quindi è necessario chiamare immediatamente una squadra di ambulanze. Tali pazienti sono indicati per un intervento chirurgico urgente sulle ghiandole paratiroidi. Se l'intervento chirurgico non è possibile, ai pazienti vengono somministrati calcioantagonisti.
Diagnosi
Questa patologia viene trattata da un endocrinologo. Se è necessario un intervento chirurgico, potrebbe essere necessaria la consultazione di un chirurgo.
L'ipercalcemia e l'osteoporosi sono anche caratteristiche di altre patologie. Pertanto, è importante fare una diagnosi differenziale dell'iperparatiroidismo primario con le seguenti malattie e condizioni:
- tumori ossei;
- eccesso nel corpo di vitamina D;
- ipercalcemia dovuta ad altri disturbi endocrini o diuretici.
Ai pazienti viene prescritto un esame del sangue per l'ormone paratiroideo. Una concentrazione elevata di PTH indica la presenza di iperparatiroidismo.
Allora devi distinguerela forma primaria di patologia dalla secondaria. A tale scopo vengono prescritti esami del sangue e delle urine per il contenuto di calcio e fosforo. Nella forma primaria della malattia, la concentrazione di calcio è aumentata sia nel plasma che nelle urine. Allo stesso tempo, il livello di fosfati nel sangue viene ridotto e aumenta nelle urine. Se l'iperparatiroidismo è secondario, il contenuto di calcio nel sangue rimane nell'intervallo normale.
Dopo aver rilevato un livello elevato di PTH e ipercalcemia, viene eseguita una diagnosi strumentale di iperparatiroidismo primario. Questo aiuta a stabilire l'eziologia della malattia. Ai pazienti vengono prescritti ultrasuoni, risonanza magnetica o TC delle ghiandole paratiroidi. Tali esami consentono di rilevare la presenza di tumori e iperplasia dell'organo.
A volte nei pazienti, l'esame strumentale non mostra alterazioni patologiche delle ghiandole paratiroidi. Ma allo stesso tempo, i pazienti hanno tutti i segni dell'iperparatiroidismo primario. Le linee guida cliniche indicano che in questi casi è necessario condurre una risonanza magnetica del mediastino. Altre ghiandole paratiroidi possono essere localizzate in quest'area, su cui spesso si formano adenomi.
Chirurgia
Questa patologia non è soggetta a terapia farmacologica. Attualmente non esistono farmaci sufficientemente efficaci per ridurre la produzione di ormone paratiroideo. Inoltre, spesso progrediscono adenomi e iperplasia delle ghiandole paratiroidi. Pertanto, il modo più efficace per trattare l'ipertiroidismo primario è la chirurgia.
Le indicazioni per un intervento chirurgico sono sintomi gravi della malattia:
- pesanteosteoporosi;
- concentrazione di calcio plasmatico superiore a 3 mmol/l;
- disturbi renali;
- formazione di calcoli nelle vie urinarie;
- Escrezione di calcio nelle urine in una quantità superiore a 10 mmol/giorno.
Se l'iperparatiroidismo è provocato da un adenoma o da un tumore maligno, il medico asporterà la neoplasia. Con l'iperplasia, il chirurgo rimuove completamente tre ghiandole paratiroidi e parte della quarta. Questa operazione è chiamata paratiroidectomia subtotale. Attualmente, gli interventi chirurgici sulle ghiandole paratiroidi sono spesso eseguiti con metodi endoscopici.
Dopo l'operazione, le manifestazioni dell'iperparatiroidismo primario scompaiono gradualmente. Le raccomandazioni del medico durante il periodo di recupero dopo l'intervento devono essere seguite attentamente. Entro 1,5-2 mesi dalla rimozione del tumore o dalla paratiroidectomia, è necessario astenersi da sforzi fisici pesanti e attività sportive. Nei pazienti operati, si osservano recidive della malattia nel 5-7% dei casi.
Monitoraggio del paziente
Nelle forme lievi della malattia e non vi sono indicazioni per l'intervento chirurgico, viene prescritto il monitoraggio dinamico. Tutte le persone con diagnosi di iperparatiroidismo primario sono soggette a registrazione medica. Il registro dei pazienti è mantenuto nel dispensario endocrinologico. I pazienti devono visitare regolarmente un medico e sottoporsi ai seguenti esami:
- esami del sangue e delle urine per calcio e fosforo;
- misurazione della pressione sanguigna;
- Ultrasuoni dei reni;
- test del livello del sangueormone paratiroideo;
- MRI o ecografia delle ghiandole paratiroidi.
I medici prescrivono una dieta speciale per i pazienti. Gli alimenti ricchi di calcio, principalmente latte e latticini, sono esclusi dalla dieta. Il paziente deve bere almeno 2 litri di liquidi al giorno. Ciò contribuirà a ridurre la concentrazione di calcio nel sangue ed evitare la disidratazione.
La dieta è una parte importante del trattamento dell'iperparatiroidismo primario. Le raccomandazioni del medico in merito alle regole nutrizionali dovrebbero essere rigorosamente seguite. Mangiare cibi ricchi di calcio può scatenare una crisi ipercalcemica.
I pazienti sono categoricamente controindicati nell'assunzione di diuretici e glicosidi cardiaci. Questi medicinali possono peggiorare la condizione. Se l'iperparatiroidismo si verifica in una donna sullo sfondo della menopausa, dopo aver consultato un ginecologo, può essere prescritta una terapia sostitutiva con estrogeni.
Previsione
Con il trattamento tempestivo dell'iperparatiroidismo primario, la prognosi della malattia è favorevole. Dopo l'intervento chirurgico alle ghiandole paratiroidi, la salute del paziente torna gradualmente alla normalità. Le manifestazioni patologiche dei vasi, del sistema nervoso e degli organi del tratto gastrointestinale scompaiono entro 1 mese dalla rimozione del tumore o dalla paratiroidectomia. La struttura ossea è completamente restaurata in 1-2 anni dopo l'operazione.
La prognosi peggiora in modo significativo con danno renale. Tali cambiamenti sono irreversibili. I segni di insufficienza renale persistono dopo l'intervento chirurgico.
Può fareconclusione che l'iperparatiroidismo è una malattia grave e pericolosa che interrompe le funzioni di molti organi e sistemi. È molto importante non perdere i primi segni di patologia e iniziare il trattamento in tempo.
