Nell'elenco delle malattie che non possono essere contratte da esseri umani o animali e che si verificano per ragioni non completamente comprese, la malattia di Beck non è l'ultima. Sarcoidosi è il suo nome moderno. Viene diagnosticata abbastanza raramente, in non più di 150 persone su 100.000, ma colpisce persone di tutti i continenti, per questo le è stato assegnato un codice internazionale nel sistema di classificazione ICD-10. Ciò è necessario per rendere più facile per i medici di qualsiasi paese navigare nella definizione di una malattia insidiosa, per cercare insieme nuovi metodi di trattamento e trovare rapidamente la giusta soluzione quando un paziente ha bisogno di aiuto.
Sarcoidosi - che cos'è?
La sarcoidosi di Beck si verifica quando gruppi di cellule capaci di fagocitosi iniziano improvvisamente a dividersi e trasformarsi in vari organi umani. Come risultato di questo processo, si formano noduli (granulomi), che potrebbero non manifestarsi in alcun modo o causare un significativo deterioramento della condizione. Salute. I granulomi possono comparire in qualsiasi organo, inclusi cuore, occhi, reni, fegato, ma sono più spesso localizzati nei polmoni. I decessi per sarcoidosi sono rari e si registrano solo in pazienti molto debilitati con bassa immunità che non sono stati trattati. In circa il 10% dei pazienti, i granulomi si risolvono da soli senza l'uso di farmaci. La maggior parte delle persone con sarcoidosi richiede un trattamento specifico e la consultazione di un pneumologo, cardiologo, oculista, neurologo, dermatologo, reumatologo.
Cronologia delle scoperte
La sarcoidosi di Beck (Beck) è stata descritta per la prima volta dal dermatologo britannico D. Hutchinson. Nel 1877 osservò due pazienti, un uomo di 53 anni e una donna di 64 anni, che avevano granulomi viola sulla pelle delle gambe e delle braccia. Dopo 12 anni, il medico francese Besnier descrisse il decorso della malattia in un paziente che aveva simili granulomi nel naso. Inoltre, questo paziente presentava gonfiore blu-grigiastro delle orecchie e delle dita. Indipendentemente da Besnier, il medico norvegese Caesar Böck eseguì un esame istologico di questi granulomi e diede loro il nome di "sarcoidosi cutanea benigna". Notò anche che sulle mucose e nei polmoni possono comparire noduli violacei e il medico svedese Schaumann cercò di sistematizzare i dati sulle varie manifestazioni della sarcoidosi. Di conseguenza, la malattia fu chiamata "malattia di Besnier-Boeck-Schaumann". Questo termine può ancora essere trovato in alcuni documenti medici.
Classificazione internazionale
Nel sistema ICD-10 la sarcoidosi di Beckclassificata come malattia di terza classe. Ciò significa che una violazione dell'immunità è coinvolta nella sua eziologia. Secondo il catalogo internazionale, a questa malattia è assegnato il codice D 86. La sarcoidosi di un organo specifico affetto da granulomi ha la seguente numerazione:
- nei polmoni - D86.0;
- nei linfonodi - D86.1;
- contemporaneamente nei polmoni e nei linfonodi - D86.2;
- sulla pelle - D86.3;
- patogenesi non specificata - D86.9.
Se nella sarcoidosi vengono diagnosticate altre malattie, la numerazione è la seguente:
- accompagnato da iridociclite o uveite anteriore - D86.8 +H22.1;
- con paralisi del nervo cranico - D86.8 + G53.2;
- con artropatia - D86.8 +M14, 8;
- con miocardite - D86.8 +I41, 8;
- con miosite - D86.8 +M63.3.
Classificazione in base alla natura del flusso
La sarcoidosi di Beck può manifestarsi in tre forme:
1. Cronico. I pazienti hanno un generale deterioramento del benessere, debolezza irragionevole, ridotta capacità di lavorare.
2. Acuto. Questa forma è caratterizzata da un forte s alto di temperatura, un aumento dei linfonodi, gonfiore delle articolazioni delle estremità.
3. subacuto. C'è un aumento ondulatorio della temperatura, la condizione generale è moderata.
Esiste anche una forma refrattaria (non trattabile).
Classificazione per gravità
La malattia descritta è differenziata in tre gradi di gravità:
Primo. I pazienti hanno linfonodi toracici ingrossati(broncopolmonare, tracheobronchiale, paratracheale, biforcazione).
Secondo. La sarcoidosi di Beck di grado 2 è caratterizzata dal fatto che nei polmoni si trovano focolai interstiziali infiammatori.
Terzo. Appare la fibrosi (pneumosclerosi) dei tessuti polmonari, mentre i nodi intratoracici non aumentano, ma si forma l'enfisema. Insieme ai focolai di fibrosi, formano estesi conglomerati confluenti. I pazienti lamentano dolori al petto, scarso appetito, grave affaticamento, letargia, tosse secca, mancanza di respiro, dolori articolari.
Esiste una classificazione che distingue cinque stadi di sarcoidosi:
- Zero. La malattia è iniziata, ma la radiografia dei polmoni non mostra nulla.
- Primo. I linfonodi intrasternali iniziano ad aumentare.
- Secondo. I linfonodi sono ingrossati, i granulomi iniziano a comparire nel tessuto polmonare.
- Terzo. I cambiamenti si verificano nel tessuto polmonare.
- Quarto. Fibrosi polmonare.
Eziologia
La decima revisione dell'ICD della sarcoidosi di Beck si riferisce a malattie associate a un'immunità ridotta, poiché, a seguito di numerosi studi, è stato rivelato il ruolo degli HLA (antigeni leucocitari umani) nella comparsa dei granulomi. Quindi, sono stati trovati loci che proteggono dalla sarcoidosi o, al contrario, la provocano, causando danni al cervello, agli occhi e ad altri organi.
È inequivocabilmente stabilito che la sarcoidosi non è contagiosa. Il fatto che questa malattia si manifesti tra membri della stessa famiglia non esclude la sua trasmissione ereditaria.
Forse è tuttoconoscere esattamente l'eziologia della malattia. Non esiste una risposta definitiva alla domanda su cosa influisca sullo sviluppo della malattia. Gli scienziati suggeriscono che i fattori di rischio possono essere:
- infezioni infettive o fungine;
- polline delle piante;
- gas e vapori chimici nocivi;
- alimentazione scorretta;
- ambiente pessimo.
Epidemiologia
Se le cause esatte della sarcoidosi di Beck non sono state ancora stabilite, l'epidemiologia della malattia è ben nota. Quindi, è stato dimostrato che questa malattia colpisce persone di qualsiasi età, compresi i bambini piccoli, ma più spesso si osserva in pazienti di età compresa tra 20 e 40 anni e le donne sono più sensibili. C'è anche una certa differenza in termini di razza. La sarcoidosi è estremamente rara in Medio Oriente e Giappone e in India viene diagnosticata in 150 persone su 100.000. Nel nord Europa si ammalano 40 persone su 100.000, nel sud i tassi sono leggermente più alti. In Australia, la malattia di Beck viene rilevata in 92 persone su 100.000, negli Stati Uniti tra gli afroamericani il tasso è di 40-64 casi e tra le persone con la pelle chiara, solo 10-14 persone su 100.000 si ammalano.
Sorprendentemente, i fumatori contraggono la sarcoidosi meno spesso rispetto ai non fumatori.
Sintomatici
La sarcoidosi nelle sue fasi iniziali è generalmente asintomatica. Di solito le persone non sospettano nemmeno di avere questa malattia. Più chiaramente, i segni si osservano già con una malattia del 3 ° grado, quando si presenta in questo mododetta forma polmonare-mediastinica della sarcoidosi di Beck. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti presenta i seguenti sintomi:
- perdita di appetito;
- apatia, letargia;
- fatica (annotata dal momento stesso del risveglio);
- temperatura;
- dolore muscolare;
- perdita di peso corporeo;
- tosse non trattata con antitosse.
Secondo tali disturbi, viene spesso formulata la diagnosi di "raffreddore" o "ARI", ma con il progredire della sarcoidosi, la tosse si prolunga, compare l'emottisi e i granulomi diventano visibili sulla pelle. In futuro, senza trattamento, gli occhi, il fegato, il cuore e altri organi possono essere colpiti. I sintomi per ogni forma hanno caratteristiche caratteristiche. Quindi, con la sarcoidosi di tipo D86.8 + H22.1la vista si deteriora, le palpebre si infiammano, appare la lacrimazione. Con il tipo D86.8 + I41, compaiono 8segni di insufficienza cardiaca, mancanza di respiro, aritmia. Con il tipo D86.3, sulla pelle compare l'eritema nodoso. Possono sembrare un'eruzione cutanea. Sono interessati il viso, gli avambracci, gli stinchi.
Diagnosi
La sarcoidosi di Beck ha sintomi simili a quelli di altre malattie. Per differenziarlo correttamente, il paziente ha bisogno di un esame e di una consultazione di molti medici di profilo ristretto e di una serie di test per escludere:
- tubercolosi;
- berillio (appare al contatto con il berillio);
- reumatismi;
- linfoma (neoplasie maligne dei linfonodi);
- reazioni allergiche a qualsiasi cosa;
- infezioni fungine.
Il paziente è in fase di test:
- sangue (generale e biochimico);
- urina (generale);
- ECG;
- broncoscopia;
- studio sulla lavanda bronchiale;
- Test TB;
- radiografia (può essere eseguita insieme alla TC del sistema respiratorio), la TC multistrato fornisce risultati particolarmente buoni e la risonanza magnetica è prescritta per rilevare alterazioni granulomatose nel cuore;
- taroscopia (usata in casi particolarmente difficili).
L'ecografia per la sarcoidosi di Beck viene eseguita dal transesofageo, che fornisce risultati eccellenti quando si esaminano i linfonodi intratoracici. Allo stesso tempo, viene eseguita una biopsia.
Un altro tipo di esame è la scansione del gallio. Questo metallo tende ad accumularsi nei fuochi dell'infiammazione. 2 giorni dopo la somministrazione endovenosa della sostanza, il paziente viene scansionato. Lo svantaggio del metodo è che il gallio può accumularsi in qualsiasi focolaio infiammatorio, indipendentemente dal fatto che sia causato dalla sarcoidosi o da un' altra malattia.
Trattamento per la sarcoidosi Beck
L'obiettivo della terapia per questa malattia è preservare le funzioni di tutti gli organi colpiti. Una volta che un paziente ha cicatrici nei polmoni, non possono essere rimosse.
Quando tutti i test confermano la diagnosi di sarcoidosi, il medico prescrive i glucocorticosteroidi. Il farmaco principale è il prednisolone. Il corso del trattamento è lungo, fino a 8 mesi. Ciò può causare effetti collaterali:
- edema;
- aumento di peso;
- mal di pancia;
- sbalzi d'umore;
- ipertensione;
- acne.
Quando si assume il farmaco, si osserva un effetto positivo molto rapidamente, ma dopo l'interruzione della terapia possono ripresentarsi i segni della malattia.
Nel complesso sono prescritti pentossifillina, metotrexato e clorochina.
Dato che i granulomi possono scomparire da soli, ai pazienti che non causano alcun disagio o dolore da sarcoidosi non viene prescritto un trattamento, ma vengono regolarmente monitorati per il loro stato di salute.
Previsione
Se la sarcoidosi di Beck viene diagnosticata sulla base di scansioni TC, radiografie polmonari, test bioptici, non ci possono essere errori, ma non c'è bisogno di disperarsi. Questa malattia, con un trattamento adeguato, non riduce il tenore di vita, non pregiudica la capacità di lavorare e le donne con questa malattia danno alla luce bambini sani senza alcun problema.
Le complicazioni si verificano solo in quella parte di pazienti che non sono stati trattati in modo tempestivo. Potrebbero verificarsi:
- insufficienza respiratoria;
- deficit visivo significativo, fino alla cecità;
- riacutizzazione di malattie degli organi interni.
La prevenzione della sarcoidosi non è stata sviluppata a causa dell'ambiguità della sua eziologia. I medici danno solo raccomandazioni generali:
- osservare la corretta routine quotidiana;
- mangiare razionalmente;
- non abusare di alcol;
- evitare il contatto con sostanze chimiche nocive, in particolare quelle ad alta volatilità, nonché gas epolvere.
