La colangite sclerosante è una malattia dei dotti biliari epatici, in cui l'infiammazione cronica inizia nelle loro pareti. Il risultato della sua comparsa sono i processi di sclerosi, cioè la sostituzione con tessuto cicatriziale. Questa patologia non ha alcuna relazione causale con altre malattie del fegato, ma spesso porta a complicazioni da questo organo. Nell'articolo di oggi ti diremo perché si sviluppa la colangite sclerosante. Verranno inoltre presentati alla tua attenzione i sintomi e il trattamento della malattia.
Riferimento anatomico
La bile è una parte importante del processo digestivo. Partecipa alla scomposizione dei grassi, aumenta l'attività degli enzimi pancreatici e stimola la motilità intestinale. La bile è prodotta continuamente dalle cellule del fegato - epatociti. In un giorno, come risultato del loro intenso lavoro, si ottiene circa 1 litro di liquido. La bile entra quindi nella vescica e nel duodeno.
Il deflusso del segreto è organizzato attraverso canali speciali. A seconda della posizione, lo sonointraepatico ed extraepatico. A causa di processi stagnanti, della penetrazione della flora patogena o per una serie di altri motivi, i dotti possono infiammarsi. Allo stesso tempo, parlano dello sviluppo di una malattia come la colangite. Il processo patologico ha sempre un'eziologia diversa. Pertanto, se ne distinguono i seguenti tipi: tossico, batterico, elmintico, sclerosante. Quest'ultimo è estremamente raro, ma è caratterizzato da un decorso grave.
La colangite sclerosante si divide in due forme: primaria e secondaria. Ognuno di essi è caratterizzato da un certo insieme di segni e di percorsi. Nel primo caso è implicita una malattia cronica, che è accompagnata dal ristagno della bile e dall'infiammazione non purulenta dei dotti, dalla loro distruzione e sostituzione con tessuto connettivo. La forma secondaria di patologia si sviluppa sotto l'influenza di sostanze tossiche. In rari casi, la sua comparsa è dovuta a un insufficiente afflusso di sangue. In questo articolo ci soffermeremo più in dettaglio sulla variante primaria della malattia.
Breve descrizione della malattia
La colangite sclerosante primitiva appartiene alla categoria delle patologie rare del sistema biliare. Secondo le statistiche, viene diagnosticata in una persona su quattro ogni 100 mila della popolazione. Il meccanismo di sviluppo della malattia si riduce alla comparsa di un processo infiammatorio nei piccoli dotti epatici. In questo caso, si verifica la loro sclerosi. I dotti attraverso i quali la bile entra nella vescica si sovrappongono e si deformano gradualmente. I processi congestivi si diffondono nello spazio intercellulare del fegato, causando cirrosi.
Anche alla fine del secolo scorso era possibile diagnosticare la malattia solo dopo un intervento chirurgico o un'autopsia. Grazie allo sviluppo della medicina oggi, la malattia può essere rilevata molto prima. In misura maggiore, colpisce il sesso più forte di età compresa tra 25 e circa 40 anni. Questi confini sono molto arbitrari, poiché la malattia può essere asintomatica per molto tempo. A volte le manifestazioni di infiammazione vengono scambiate per malattie autoimmuni, colite ulcerosa o fibrosi cistica.
Cause della colangite
Le cause esatte dello sviluppo della malattia sono sconosciute. I medici identificano un gruppo di fattori che aumentano la probabilità che si verifichi. Questi includono:
- predisposizione ereditaria;
- attività virale nel corpo;
- incline a malattie autoimmuni;
- esposizione a sostanze tossiche.
Tra questi fattori, i meccanismi genetici sono di primaria importanza. Una forte conferma di questo fatto sono i numerosi studi sulla malattia tra membri della stessa famiglia.
Foto clinica
Per molti anni, la malattia può essere asintomatica o con segni lievi. I pazienti spesso non sono in grado di dire esattamente quando sono comparsi i sintomi che indicano la colangite sclerosante. La patologia viene solitamente rilevata accidentalmente quando si visita un medico per altri problemi di salute. Durante la diagnosi, viene rilevato il primo segno della malattia: un aumento degli enzimi epatici.
Secondo la misuraCon il progredire della malattia, cambia anche il quadro clinico. Tra i suoi sintomi principali vanno evidenziati i seguenti:
- debolezza, sonnolenza costante;
- scarso appetito;
- ingiallimento delle mucose, della pelle;
- aumento della temperatura a valori subfebbrili;
- dolore doloroso nell'area dell'ipocondrio destro, che si irradia al collo o alla scapola;
- prurito cutaneo;
- xantomi multipli;
- fastidio nell'ipocondrio sinistro dovuto ad un ingrossamento della milza;
- aumento della pigmentazione della pelle.
A volte la colangite sclerosante primitiva è accompagnata da patologie infiammatorie intestinali. Questi includono la colite ulcerosa, il morbo di Crohn.
Metodi diagnostici
Se sospetti una malattia, dovresti cercare immediatamente l'aiuto di un medico. L'esame del paziente inizia con uno studio della sua anamnesi, dei reclami e dei sintomi primari. Successivamente, procedere all'esame fisico. Il paziente può avere graffi sulla pelle, grave ittero. La palpazione di solito rivela un ingrossamento del fegato e della milza.
Per confermare la diagnosi preliminare, il paziente viene inviato per un ulteriore esame. Include le seguenti attività:
- esame del sangue (un eccesso di leucociti e VES indica un processo infiammatorio);
- Ultrasuoni della cavità addominale;
- elastografia epatica (consente di valutare l'elasticità dell'organo);
- colangiopancreatografia retrograda (esame radiograficousando il contrasto);
- biochimica del sangue (con colangite sclerosante primitiva si osservano livelli elevati di enzimi epatici);
- MRI;
- biopsia epatica (questo metodo di ricerca aiuta a identificare le aree di fibrosi).
Le metodiche di esame elencate consentono di confermare la colangite sclerosante primitiva. La diagnosi di questa malattia aiuta anche a determinare la gravità del processo patologico. Ce ne sono quattro in totale:
- Portale. È caratterizzata dalla comparsa di fibrosi e gonfiore dei dotti epatici.
- Periportale. I sintomi del primo stadio sono integrati da fibrosi più pronunciata e distruzione dei dotti.
- Settale. In questa fase dello sviluppo della malattia compaiono i primi segni di cirrosi.
- Cirrotico. È caratterizzato dal pieno sviluppo della cirrosi biliare del fegato.
In base ai risultati di un esame completo, il medico prescrive la terapia.
Principi di trattamento
La terapia per questa malattia ha lo scopo di fermare il processo infiammatorio, ripristinare il flusso biliare e disintossicare il corpo. A tale scopo, nella medicina moderna vengono utilizzati metodi di trattamento conservativi e chirurgici. Nel primo caso significa assumere farmaci e seguire una dieta rigorosa. L'intervento chirurgico è indicato in situazioni particolarmente gravi quando il trattamento conservativo è inefficace. La scelta di una specifica modalità terapeutica resta al medico.
Applicazionemedicinali
A seconda della gravità della malattia, può essere prescritto il riposo a letto ed esclusa qualsiasi attività fisica. Se il paziente è preoccupato per un forte dolore, gli vengono prescritti antispastici ("No-shpa", "Spasmobrew").
I seguenti farmaci aiutano a fermare il processo infiammatorio:
- Immunosoppressori ("Azatioprina"). Sopprimono l'attività del sistema immunitario.
- Agenti antifibrogeni. La loro azione principale è finalizzata all'eliminazione della fibrosi e alla prevenzione del loro ulteriore sviluppo.
- Ormoni glucocorticosteroidi ("Prednisolone"). Aiutano a ridurre l'infiammazione.
L'uso dei farmaci elencati consente di superare la colangite sclerosante primaria nella fase iniziale dello sviluppo. I sintomi di questa malattia spesso interferiscono con il normale modo di vivere dei pazienti. Prurito della pelle, problemi al tratto gastrointestinale e disturbi dispeptici: tutti questi disturbi influiscono negativamente sul loro benessere. Pertanto, viene prescritta anche una terapia sintomatica. Include l'assunzione di epatoprotettori (Essentiale), enzimi gastrici (Creon) e farmaci per eliminare il prurito. I medicinali vengono sempre selezionati individualmente, tenendo conto del quadro clinico generale e delle condizioni del paziente.
Caratteristiche della dieta
Al paziente viene assegnato il cibo "tabella numero 5". Con questa dieta dovresti limitare il consumo di cibi grassi, fritti e piccanti. È preferibile sostituire i grassi animali con grassi vegetali. Inoltre, è necessario eliminare completamenteuna dieta a base di muffin e dolci, frutta acida e frutti di bosco, cioccolato, alcol, carni affumicate e marinate.
Sono ammessi carne/pesce magri, alcuni tipi di pane, porridge sull'acqua. Puoi anche mangiare latticini, miele, zuppe di pasta in brodo vegetale.
Quando viene diagnosticata una colangite sclerosante primitiva, il trattamento con farmaci e dieta dà un risultato positivo solo nella fase iniziale. Se questo tempo viene perso, sarà necessario un intervento chirurgico.
Chirurgia
I metodi terapeutici conservativi sono usati per le forme semplici del processo patologico. Anche una visita tempestiva dal medico non dà sempre un risultato positivo nella terapia successiva. Quando il trattamento con farmaci non porta alla normalizzazione della condizione o non è possibile ripristinare il normale flusso della bile, si ricorre all'intervento chirurgico.
Oggi i medici preferiscono le operazioni endoscopiche. Implicano l'esecuzione di tutte le manipolazioni attraverso piccole incisioni sulla pelle. Tuttavia, tali procedure nella maggior parte dei casi danno un effetto a breve termine e sono piene di complicazioni. Viene anche eseguita la dilatazione con palloncino con stent dei dotti. Durante la procedura, il medico espande i canali con palloncini speciali e installa maglie che ne impediscono il restringimento. Se è presente una colangite sclerosante avanzata, il trattamento prevede un trapianto di fegato.
Possibili complicazioni
Malattiacaratterizzato da un flusso lento. È difficile da trattare e l'abbondanza di manifestazioni sistemiche aggrava solo il processo. Tra le sue complicazioni più comuni ci sono le seguenti:
- Ipertensione portale. Questa è una patologia accompagnata da un aumento della pressione nella circolazione epatica. L'ascite è considerata la sua manifestazione principale.
- Sindrome da colestasi. Sullo sfondo della sclerosi, i dotti biliari si restringono gradualmente e la loro pervietà è compromessa. Questo spiega la comparsa di ittero e prurito della pelle. Con il progredire della malattia, il lume si restringe sempre di più. Si verifica la steatorrea, che è accompagnata da osteoporosi.
- Colangite sclerosante batterica del fegato.
- Pancreatite cronica.
- Colangiocarcinoma (tumore dei dotti biliari).
- Colelitiasi.
Tali complicazioni si sviluppano in 3-4 fasi del processo patologico.
Previsione e misure preventive
La colangite sclerosante primaria è classificata come una malattia a progressione lenta. Il suo risultato nella maggior parte dei casi è un'insufficienza epatica cronica. La prognosi è notevolmente peggiorata dall'età avanzata del paziente, dalla presenza di patologie intestinali concomitanti e dall'insorgenza di complicanze. Di norma, dal momento in cui compaiono i sintomi iniziali allo stadio finale della malattia, occorrono dai 7 ai 12 anni.
Si può prevenire la colangite sclerosante primitiva? I commenti dei medici indicano che, a causa di uno studio insufficiente della malattia, non è stata sviluppata una prevenzione specifica.
