Non c'è un solo organo nel corpo umano che rimarrebbe sempre e in qualsiasi circostanza sano. Sfortunatamente, molte malattie e difetti vengono deposti anche durante lo sviluppo fetale. Ne parleremo nel nostro articolo. Molte persone non conoscono il tumore di Wilms. Di cosa si tratta, alcuni non lo sanno nemmeno. Nell'articolo cercheremo di affrontare i sintomi, le cause e le tattiche del trattamento di questa malattia.
Concetto di tumore di Wilms
Il tumore di Wilms, o, come viene anche chiamato, nefroblastoma, si riferisce a malattie maligne dei reni che compaiono più spesso durante l'infanzia. Di solito viene diagnosticata all'età di 2-5 anni. Il tumore di Wilms negli adulti è piuttosto raro, quindi poco studiato.
Purtroppo, i bambini che soffrono di questa malattia hanno molto spesso altre deviazioni nel loro sviluppo. Si ritiene che la formazione di un tumore possa iniziare nel periodo prenatale, poiché può essere già rilevato in un bambino di due settimane.
Il tumore di Wilms è solitamente localizzato su un lato, ma ci sono casi edanno renale bilaterale. Se si osserva l'organo malato, si può notare che la sua superficie è irregolare, aree di emorragia e necrosi sono visibili sul taglio e in alcuni punti sono presenti cisti. In questo caso, si dice che il paziente abbia un tumore di Wilms cistico.
All'inizio il tumore è localizzato solo all'interno dei reni. Con il successivo sviluppo, cresce nei tessuti e negli organi vicini: è così che si diffondono le metastasi.
Stadi di progressione della malattia
Questo tumore maligno attraversa diverse fasi del suo sviluppo:
- All'inizio, il nefroblastoma si trova in un solo rene. I bambini durante questo periodo potrebbero non provare disagio e non avere lamentele.
- Il tumore inizia a diffondersi al di fuori del rene, ma ancora nessuna metastasi.
- L'ulteriore sviluppo è accompagnato dalla germinazione della capsula e la lesione colpisce gli organi vicini, i linfonodi.
- Le metastasi si trovano nel fegato, nei polmoni, nelle ossa.
- Nell'ultima fase del suo sviluppo, il tumore di Wilms nei bambini colpisce già due reni.
Probabilmente, non vale la pena spiegare che quanto prima viene diagnosticato il tumore, tanto più ottimistica la prognosi può essere data al paziente.
Sintomi della malattia
Poiché la patologia può essere diagnosticata in diversi stadi, i segni possono variare a seconda di questo. Molto spesso, se è presente il tumore di Wilms, i sintomi sono i seguenti:
- malessere generale;
- debolezza, e se il bambino è completamentepiccolo, dorme costantemente;
- riduzione dell'appetito;
- perdita di peso osservata;
- alte temperature in alcuni casi;
- la pelle diventa pallida;
- la pressione sanguigna potrebbe aumentare;
- l'analisi del sangue mostra una VES elevata e una diminuzione dell'emoglobina;
- appare sangue nelle urine;
- nei casi gravi si può osservare un'ostruzione intestinale, poiché il tumore lo comprime.
Con qualsiasi malattia, il comportamento del bambino cambia e il tumore di Wilms nei bambini non fa eccezione. La mamma può sempre sospettare immediatamente che qualcosa non va nel bambino.
Quando la malattia va lontano, il tumore si sente bene a mano. In questo caso, il bambino avverte dolore, poiché c'è una compressione degli organi vicini, che impedisce loro di funzionare normalmente. In alcuni pazienti, l'addome si allarga se viene diagnosticato il tumore di Wilms. La foto sotto lo dimostra bene.
Quando compare un gran numero di metastasi, il bambino inizia improvvisamente a perdere peso. Molto spesso, la morte si verifica a causa dell'insufficienza polmonare e dell'eccessivo esaurimento del corpo. Sorprendentemente, l'insorgenza di metastasi dipende, piuttosto, non dalle dimensioni del tumore, ma più dall'età del paziente. Si scopre che i bambini molto piccoli con una tale diagnosi hanno molte più probabilità di guarire completamente.
Ma non solo il tumore di Wilms viene diagnosticato più spesso, di solito è accompagnato da altre anomalie dello sviluppo.
Comorbilità
Succede raramente che questo tumore venga diagnosticato come l'unica anomalia dello sviluppo. Molto spesso, è accompagnato da comorbidità:
- ipospadia, quando l'uretra nei ragazzi si apre da qualche parte nel mezzo del pene o addirittura nel perineo;
- organi interni ingranditi, come una grande lingua;
- un arto è più grande dell' altro;
- criptorchismo;
- assenza dell'iride nell'occhio (si ha la sensazione che la pupilla non sia circondata da nulla).
Diagnosi del tumore di Wilms
Quando il nefroblastoma è solo all'inizio del suo sviluppo, è piuttosto difficile fare una diagnosi corretta, poiché non ci sono sintomi pronunciati. È per questo motivo che nella maggior parte dei casi il trattamento viene iniziato già quando il tumore è allo stadio 3 o 4.
I genitori devono monitorare da vicino le condizioni del bambino e se si osservano pallore, ipertensione, tono ridotto, è possibile sondare il tumore, quindi un esame completo deve essere immediatamente completato. Di solito include i seguenti tipi di diagnostica:
- Esame del sangue e delle urine. Proteinuria, macroematuria si trovano nelle urine e la VES è aumentata nel sangue, si nota anemia.
- L'urografia ti consente di fare una diagnosi accurata in oltre il 70% dei casi. È possibile vedere i contorni del rene e, in presenza di un tumore, si notano i minimi cambiamenti nella forma dell'organo e nella disfunzione.
- La tomografia a ultrasuoni rende anche facile vedere le dimensioni del tumore e la sua posizione.
- Tumore di Wilms accesoL'ecografia sembra una formazione eterogenea con cisti all'interno.
- Con l'aiuto della tomografia computerizzata a raggi X, è possibile non solo vedere un tumore in un rene, ma anche analizzare le condizioni del secondo, oltre a vedere la presenza di metastasi nelle vicinanze organi.
- Per i tumori di grandi dimensioni, di solito viene prescritta l'angiografia. Questo viene fatto anche per chiarire la posizione del nefroblastoma rispetto ai grandi vasi, in modo che durante l'operazione il chirurgo abbia un'idea dello stato delle cose.
- L'ecografia e la TC possono determinare il grado di metastasi del tumore a organi e tessuti.
Attualmente, i metodi di ricerca medica sono a un livello di sviluppo tale da rendere possibile una diagnosi corretta in quasi il 95% dei casi. Ma nel 5% si verificano ancora errori, ad esempio, se una cisti multiloculare è stata scambiata per un tumore di Wilms agli ultrasuoni, solo durante l'operazione può essere rilevata. Con l'ecografia, la precisione è del 97% e con la TC è leggermente inferiore. Anche se ci sono casi in cui il tumore di Wilms è combinato con una ciste.
Ulteriori esami mirano a rilevare le metastasi, al fine di scegliere la giusta tattica per il trattamento della malattia. Se il tumore di Wilms si sviluppa nei bambini, il trattamento viene prescritto in ogni caso individualmente, tenendo conto delle caratteristiche dell'organismo e dello stadio di sviluppo della malattia.
Cause del nefroblastoma
È impossibile dire esattamente cosa causa lo sviluppo di un tumore. Si ritiene che ciò sia dovuto a una mutazione nel DNA delle cellule. In un piccoloper cento dei casi, viene trasmessa dai genitori ai figli. Ma molto spesso, i ricercatori non trovano un legame tra l'ereditarietà e lo sviluppo del tumore di Wilms.
I medici ritengono che ci siano alcuni fattori di rischio che portano al nefroblastoma. Questi includono quanto segue:
- Femmina. Secondo le statistiche, le ragazze hanno maggiori probabilità di contrarre questa malattia rispetto ai ragazzi.
- Successione ereditaria. Sebbene i casi familiari siano rari.
- Appartenente alla razza negroide. In questo tipo di popolazione, la malattia si manifesta 2 volte più spesso.
In generale, si può notare che le cause esatte dello sviluppo del tumore di Wilms non sono state ancora stabilite.
Trattamento del nefroblastoma
Di norma, il trattamento di qualsiasi malattia può essere affrontato da diverse angolazioni. Quando viene rilevato un tumore di Wilms nei bambini, il trattamento viene prescritto in base ai risultati di un esame istologico. Gli esperti ritengono che una buona istologia dia una prognosi più favorevole. Ma questo non significa che i test negativi siano un segnale per interrompere il trattamento.
Se parliamo di nefroblastoma, vengono utilizzati i seguenti metodi per trattarlo:
- chirurgia;
- radioterapia.
La chemioterapia funziona bene anche per il tumore di Wilms.
Le tattiche di trattamento vengono scelte individualmente per ogni piccolo paziente. Dipenderà non solo dallo stadio di sviluppo del tumore, ma anche dallo stato del corpo del bambino.
Chirurgicointervento
Rimuovere un rene è una nefrectomia. È disponibile in diversi tipi:
- Semplice. In questo caso, il chirurgo rimuove il rene completamente colpito durante l'operazione. Se il secondo organo è sano, allora potrebbe funzionare "per due".
- Nefrectomia parziale. Durante questa operazione, il medico rimuove solo il tumore canceroso all'interno del rene e del tessuto danneggiato adiacente. Molto spesso, tale manipolazione è obbligata a essere eseguita se il secondo rene è già stato rimosso o è anche malato.
- Rimozione radicale. Non solo il rene con le strutture circostanti viene rimosso, ma anche l'uretere, la ghiandola surrenale. I linfonodi possono anche essere rimossi se in essi si trovano cellule cancerose.
Durante l'operazione, può sempre risultare che i tessuti vicini sono danneggiati, quindi è necessario navigare nella situazione e rimuovere tutto ciò che è infetto. Nei casi più gravi, quando il nefroblastoma (tumore di Wilms) colpisce entrambi i reni di un bambino, entrambi gli organi devono essere rimossi per salvare la vita del bambino.
Dopo una nefrectomia bilaterale, al bambino viene somministrata l'emodialisi per purificare il sangue dalle tossine. È possibile rendere la vita piena dopo la rimozione di entrambi i reni solo dopo un'operazione di trapianto di questo organo da un donatore, che è abbastanza difficile da trovare. Tali pazienti a volte restano in fila per i trapianti per anni.
Dopo l'operazione per rimuovere il tumore, viene inviato in analisi per studiare le specifiche delle cellule tumorali, la loro aggressività e il tasso di riproduzione. Ciò è necessario per trovare il corso di chemioterapia più efficace.
Chemioterapia in trattamentonefroblastoma
Se il tumore non può essere rimosso, il trattamento viene ridotto ad altri metodi, come l'uso della chemioterapia.
Durante tale trattamento, vengono prescritti farmaci chemioterapici che aiutano a distruggere le cellule tumorali. Nella pratica medica, per questi scopi, vengono spesso prescritti:
- Vincristine.
- "Dattinomicina".
- "Doxorubicina".
Tale trattamento è abbastanza difficile per il corpo, ci sono cambiamenti nel lavoro di molti organi interni, per esempio:
- Il processo ematopoiesi è disturbato;
- I follicoli piliferi sono danneggiati, causando la calvizie durante la chemioterapia;
- soffrono le cellule del tratto gastrointestinale, che provocano perdita di appetito, vomito, nausea;
- l'immunità diminuisce, rendendo il corpo più suscettibile a varie infezioni.
I genitori dovrebbero chiedere al medico i possibili effetti collaterali prima di iniziare i farmaci chemioterapici e prendere le misure necessarie per sostenere il corpo del bambino.
Se un bambino è costretto a prescrivere una dose elevata di farmaci, il medico dovrebbe avvertire che ciò potrebbe causare la distruzione delle cellule del midollo osseo e suggerire di congelarle. Dopo il trattamento, possono essere scongelati e introdotti nel corpo del bambino, inizieranno i loro compiti diretti nella produzione di cellule del sangue. Quindi il midollo osseo danneggiato durante la chemioterapia verrà ripristinato.
Radioterapia
Se forteIl tumore di Wilms progredisce, il trattamento include necessariamente la radioterapia. È combinato con la chemioterapia se il nefroblastoma è nelle fasi 3-4 del suo sviluppo. La radioterapia aiuta a uccidere le cellule tumorali che "sfuggono" al chirurgo durante l'intervento chirurgico.
Durante questa procedura, è importante che il bambino stia immobile, perché i raggi sono diretti direttamente all'area del tumore. Se il paziente è molto piccolo ed è problematico raggiungere la sua immobilità, gli viene somministrata una piccola dose di sedativi prima della procedura.
L'irradiazione richiede l'adesione a precise raccomandazioni. Il punto verso cui saranno diretti i raggi è contrassegnato con un colorante. Tutto ciò che non dovrebbe cadere nella zona di radiazione è coperto da speciali schermi.
Tutte le precauzioni, tuttavia, non salvano dagli effetti collaterali che poi si verificano:
- nausea;
- debolezza;
- irritazione della pelle nel sito di irradiazione;
- diarrea.
Il medico dovrebbe prescrivere farmaci che alleviano le condizioni del paziente e alleviano gli effetti collaterali.
Terapia a seconda dello stadio della malattia
Per qualsiasi disturbo, il trattamento viene sempre selezionato individualmente. Questo è particolarmente vero per i bambini. Il tumore di Wilms richiede anche un'attenta analisi e selezione di terapie adeguate. Ciò tiene conto non solo dello stadio di sviluppo della malattia, ma anche dell'età del bambino, delle sue condizioni e delle caratteristiche del corpo.
- Nella prima e nella seconda fase dello sviluppo del tumore, quando il processo interessa solo un rene e le cellule tumorali non differiscono per aggressività,il trattamento di solito consiste nella rimozione dell'organo interessato e nella successiva chemioterapia. Potrebbe essere necessaria anche la radioterapia.
- 3 e 4 stadi di nefroblastoma richiedono un approccio diverso. Il tumore si estende oltre il rene, quindi non può più essere rimosso senza colpire gli organi vicini. In questo caso viene prescritta la rimozione chirurgica di parte del tumore, seguita da chemioterapia e radioterapia.
- Lo stadio 5 è caratterizzato dalla comparsa di patologie in entrambi i reni. Viene eseguita una rimozione parziale del tumore, mentre colpisce i linfonodi vicini. Dopo l'operazione, viene eseguito un ciclo di radioterapia e chemioterapia. Se entrambi i reni devono essere rimossi, al paziente viene prescritta la dialisi e quindi è necessario un trapianto di organi sani.
I bambini sono tutti diversi e ogni singola reazione del corpo alla terapia del tumore. Prima di accettare un piano di trattamento, i genitori dovrebbero discutere tutte le questioni con il medico. Hanno bisogno di sapere che effetto hanno i farmaci sul corpo, come evitare o mitigare gli effetti collaterali durante il trattamento.
Conduzione di studi clinici
Ogni anno ci sono sempre più nuovi metodi e modi per curare varie malattie. Ciò è particolarmente vero per i tumori cancerosi, poiché il loro tasso di mortalità è elevato.
In molti paesi, non solo gli adulti, ma anche i bambini possono partecipare a studi clinici sugli ultimi trattamenti per il gonfiore di Wilms. I genitori possono chiedere al medico se tali esami vengono condotti nel nostro paese, se c'è la possibilità di prendervi parte.
Se c'è una possibilità, allora il dottoredovrebbe fornire informazioni complete sulla sicurezza del trattamento. Vale la pena notare che la partecipazione a tali prove sperimentali spesso offre un'ulteriore possibilità nella lotta contro la malattia.
Ma il medico dovrebbe anche avvertire che nel processo di trattamento potrebbero esserci effetti collaterali imprevedibili che non sono stati visti prima e nessuno può garantire una cura al 100%.
Ricaduta
È importante non solo far fronte alla malattia, ma anche assicurarsi che non vi siano ricadute. Sfortunatamente, questo accade con il nefroblastoma sia durante che dopo la terapia. Vengono eseguiti i test e, se sono soddisfacenti, vengono prescritti regimi chemioterapici di backup:
- Vincristine.
- "Doxorubicina".
- Ciclofosfamide in combinazione con dattinomicina o Ifosfamide.
- Carboplatino.
Ogni caso è diverso e ad alcuni pazienti che hanno una ricaduta viene somministrata una dose elevata di chemioterapia seguita da un trapianto di cellule staminali del sangue. L'effetto migliore sarà se si combinano la chirurgia con la radioterapia e la polichemioterapia.
Tumore di Wilms nella storia di una donna incinta
I reni nel corpo umano svolgono una delle funzioni principali: purificare il sangue dalle tossine e dai prodotti metabolici. Durante la gravidanza, hanno una doppia responsabilità non solo per la condizione della madre, ma anche per la vita di un nuovo organismo in via di sviluppo.
Se la futura mamma ha subito un intervento chirurgico per rimuovere un rene molto tempo primagravidanza, la prognosi può essere abbastanza favorevole. Molte donne superano la gravidanza in sicurezza e danno alla luce bambini sani.
Ma ci sono delle eccezioni quando una nuova condizione può provocare una ricaduta della malattia. Quindi devi interrompere la gravidanza per salvare la vita della donna.
A volte un tumore di Wilms trasferito durante l'infanzia può provocare lo sviluppo di pielonefrite e può anche influenzare lo sviluppo funzionale del feto. Anche se il più delle volte l'esito della gravidanza è favorevole, il rischio di metastasi rimane 10-20 anni dopo la rimozione del rene.
Prognosi per un paziente con nefroblastoma
Per dare una prognosi precisa in presenza di un tumore di Wilms, è necessario valutarne le dimensioni, lo stadio di sviluppo e l'analisi istologica. Il più sfavorevole è la presenza di un tumore di oltre 500 ge a 3-4 stadi di sviluppo con scarsa istologia.
Se viene prescritto un regime terapeutico adeguato e completo, il tasso di sopravvivenza dei pazienti è di circa il 60%. Nelle fasi iniziali, il tumore può essere trattato in modo ancora più efficace, il recupero avviene nell'80-90% delle persone.
Dato che non ci sono misure speciali per prevenire una tale malattia, possiamo raccomandare esami regolari solo se il bambino è a rischio. Prima viene rilevato il tumore, maggiori sono le possibilità di guarigione.
