Le statistiche mediche mostrano che il numero di malattie oncologiche è in costante crescita. Ogni anno si registrano sempre più esiti fatali. Questo fatto sta causando sempre più preoccupazioni e costringe i medici a svolgere un lavoro preventivo tra la popolazione al fine di frenare almeno leggermente tale crescita espansiva aggressiva.
Sindrome carcinoide: che cos'è?
I carcinoidi sono i tumori più comuni delle cellule del sistema neuroendocrino. Queste cellule possono essere trovate in qualsiasi organo e tessuto del corpo. La loro funzione principale è la produzione di sostanze proteiche altamente attive. Circa l'ottanta per cento di tutti i carcinoidi si trova nel tratto gastrointestinale, seguito dai polmoni. Molto meno spesso, solo nel cinque per cento dei casi, le neoplasie si trovano in altri organi e tessuti.
La sindrome carcinoide e il tumore carcinoide sono inseparabili l'uno dall' altro, poiché la sindrome è un insieme di sintomi che compaiono sullo sfondo della crescita e dell'attività di un tumore maligno. Dopotutto, il corpo reagisce all'ingestione di ormoni secreti dal tumore nel sangue. I carcinoidi intestinali possono essere "silenziosi", cioè non si manifestano in alcun modo finché non compaiono le metastasi e la malattia non passa allo stadio terminale.
Motivi
I ricercatori non hanno ancora informazioni sufficienti per capire perché si sviluppano la sindrome carcinoide e il tumore carcinoide. Gli scienziati possono ipotizzare l'eziologia della malattia, ma tutti concordano sul fatto che il sistema immunitario a un certo punto smette di riconoscere le cellule mutate del sistema APUD (acronimo dalle prime lettere delle parole "amine", "precursore", "assimilazione", "decarbossilazione").
Una cellula maligna è sufficiente per sviluppare una neoplasia a tutti gli effetti che produrrà ormoni e modificherà tutti i processi biochimici del corpo umano in base alle proprie esigenze.
Patogenesi
Come si sviluppa la sindrome carcinoide? Che cos'è e come prevenirlo? Dato che le cellule neuroendocrine si trovano in tutto il corpo e il tumore praticamente non dà manifestazioni cliniche, i medici non sono in grado di fermare questo processo.
In un momento nella cellula si verifica una "rottura" del DNA, che viene ripristinato in modo errato o continua a funzionare con un frammento danneggiato. Questo porta alla disfunzione della cellula e alla sua divisione incontrollata. Se il corpo è sano, il sistema immunitario risponderà alla mutazione e si libererà dell'elemento sospetto. Se ciò non accade, la cellula si moltiplicherà, creerà milioni di copie di se stessa e inizierà a distribuirsisostanze tossiche e ormoni in tutto il corpo.
Spesso, i medici non sono in grado di localizzare il tumore nonostante la sindrome carcinoide clinicamente evidente.
Carcinoma ai polmoni
Solo nel dieci percento dei casi, un tumore può svilupparsi nel sistema respiratorio e, di conseguenza, una sindrome carcinoide. I segni nel polmone saranno aspecifici e talvolta non lo saranno affatto. Ciò è dovuto alle dimensioni relativamente ridotte della neoplasia e all'assenza di metastasi. I pazienti cercano aiuto con una malattia già avanzata e, di regola, non da un oncologo, ma prima da un medico generico. Può trattare a lungo e senza successo bronchiolite, asma o insufficienza respiratoria finché non sospetta la presenza di un processo oncologico.
I sintomi in questo caso sono atipici:
- battito cardiaco rapido e forte;
- dispepsia;
- sensazione di calore e afflusso di sangue nella metà superiore del corpo;
- tosse, mancanza di respiro;
- broncospasmo.
Con un tale insieme di disturbi, è difficile sospettare un carcinoide. Non c'è esaurimento, improvvisa perdita di peso, ridotta immunità, affaticamento e altri sintomi caratteristici del processo oncologico.
Tumore dell'intestino tenue
Nell'intestino tenue, un tumore e la relativa sindrome carcinoide sono registrati un po' più spesso che nei polmoni. I suoi sintomi sono molto scarsi. Spesso è presente solo dolore addominale non specifico. Ciò è dovuto alle piccole dimensioni del tumore. A volte non può essere rilevato nemmeno durante l'operazione. Spesso educazionenotato per caso durante una radiografia.
Solo il dieci percento circa di tutti i tumori dell'intestino tenue di questa eziologia sono la causa della sindrome carcinoide. Per il medico, questo significa che il processo è diventato maligno e si è diffuso al fegato. Tali tumori possono causare l'ostruzione del lume intestinale e, di conseguenza, l'ostruzione intestinale. Il paziente arriva in ospedale con dolori crampiformi, nausea, vomito e disturbi alle feci. E il motivo di questa condizione sarà scoperto solo sul tavolo operatorio.
L'ostruzione può essere causata sia direttamente dalle dimensioni del tumore, sia dalla torsione dell'intestino dovuta ai fenomeni di fibrosi e infiammazione della sua mucosa. A volte le cicatrici interrompono l'afflusso di sangue in un'area dell'intestino, portando a necrosi e peritonite. Ognuna di queste condizioni è pericolosa per la vita e può portare alla morte del paziente.
Tumore dell'appendice
I tumori dell'appendice sono rari di per sé. Tra questi, i carcinoidi occupano un onorevole primo posto, ma praticamente non causano la sindrome da carcinoide. I loro segni sono estremamente scarsi. Di norma, questi sono risultati di patologi dopo l'appendicectomia. Il tumore non raggiunge nemmeno un centimetro di dimensione e si comporta in modo molto "tranquillo". Le possibilità che il tumore appaia in qualche altro luogo dopo la rimozione dell'appendice sono trascurabili.
Ma se la neoplasia rilevata era di due centimetri o più, allora bisogna stare attenti alle metastasi ai linfonodi locali e alla diffusione delle cellule tumorali ad altri organi. In questo caso, un'appendicectomia ordinaria non farà fronte a tutti gli abbandoni e gli oncologi dovranno essere coinvolti per un trattamento complesso.
Tumore carcinoide del retto
Un' altra localizzazione in cui la sindrome carcinoide non è praticamente espressa. Non ci sono segni e tumori si trovano accidentalmente durante procedure diagnostiche come la colonscopia o la sigmoidoscopia.
La probabilità di malignità (malignità) e la comparsa di metastasi a distanza dipende dalle dimensioni del tumore. Se il suo diametro supera i due centimetri, il rischio di complicazioni è di circa l'ottanta per cento. Se la neoplasia non raggiunge nemmeno un centimetro di diametro, puoi essere sicuro al novantotto percento che non ci sono metastasi.
Pertanto, l'approccio al trattamento in questi due casi sarà diverso. Un piccolo tumore viene solitamente rimosso mediante resezione intestinale economica e, se ci sono segni di malignità, verrà rimosso l'intero retto, così come la chemioterapia.
Carcinoide gastrico
Ci sono tre tipi di tumori carcinoidi gastrici che causano la sindrome carcinoide. Segni di tumori di tipo 1:
- dimensioni piccole (fino a 1 cm);
- corso benigno.
Possibile diffusione difficile del tumore, quando il processo cattura l'intero stomaco. Sono associati ad anemia da percynos o gastrite cronica nel paziente. Il trattamento di tali tumori consiste nell'assunzione di somatostatine, nell'inibizione della produzione di gastrina o nella resezionestomaco.
I tumori del secondo tipo crescono lentamente, raramente diventano maligni. Prevalgono nei pazienti con una malattia genetica come la neoplasia endocrina multipla. Non solo lo stomaco può essere colpito, ma anche l'epifisi, la tiroide, il pancreas.
Il terzo tipo di tumore è una grossa neoplasia che cresce in uno stomaco sano. Sono maligni, penetrano in profondità nella parete dell'organo e danno metastasi multiple. Può causare perforazione e sanguinamento.
Tumori del colon
L'intestino crasso è il luogo in cui la sindrome carcinoide e il tumore carcinoide sono più comunemente diagnosticati. Una foto della mucosa durante l'esame di questo segmento dell'intestino mostra la presenza di tumori di grandi dimensioni (cinque centimetri o più). Metastatizzano ai linfonodi regionali e sono quasi sempre maligni.
Gli oncologi in questi casi consigliano un intervento chirurgico radicale con chemioterapia adiuvante e neoadiuvante per ottenere il miglior effetto. Ma la prognosi di sopravvivenza per questi pazienti è ancora infausta.
Sindrome carcinoide: sintomi, foto
Le manifestazioni della sindrome carcinoide dipendono dalle sostanze rilasciate dal tumore. Questi possono essere serotonina, bradichinina, istamina o cromogranina A. I segni più tipici della malattia sono:
- Rosso del viso e della parte superiore del corpo. Si verifica in quasi tutti i pazienti. Accompagnato da un aumento locale della temperatura. Le convulsioni si verificano spontaneamenteinnescato da alcol, stress o esercizio. Allo stesso tempo, si osserva tachicardia, calo di pressione.
- Disturbo delle feci. Presente in ¾ dei pazienti. Di norma, ciò accade a causa dell'irritazione della mucosa del tubo digerente, dell'ostruzione intestinale.
- I disturbi del cuore sono inerenti a metà dei pazienti. La sindrome carcinoide contribuisce alla formazione di stenosi valvolari e provoca insufficienza cardiaca.
- Il respiro sibilante nei polmoni è una conseguenza del broncospasmo.
- Il dolore addominale è associato alla comparsa di metastasi nel fegato, ostruzione intestinale o crescita di tumori in altri organi.
La crisi carcinoide è una condizione caratterizzata da un improvviso calo della pressione sanguigna durante l'intervento chirurgico. Pertanto, ai pazienti viene prescritta la somatostatina prima di tali manipolazioni.
Diagnosi
Si può rilevare la sindrome carcinoide? Segni, foto, trattamento di sintomi disparati non danno un quadro clinico chiaro o risultati visibili. Molto spesso, un tumore è una scoperta accidentale da parte di un chirurgo o di un radiologo. Per confermare la presenza di una neoplasia, è necessario eseguire una biopsia dell'area interessata ed esaminare il tessuto.
Puoi ancora utilizzare i test per rilevare livelli elevati di ormoni, ma questi dati possono indicare diverse malattie e il medico deve ancora capire con quale ha a che fare. Il più specifico è il test per la quantità di acido 5-idrossiindolacetico. Se il suo livello è elevato,quindi la probabilità di carcinoide è quasi del 90%.
Chemioterapia
Ha senso trattare la sindrome carcinoide con la chemioterapia? Segni, foto della mucosa durante FGDS, una biopsia dei linfonodi regionali e cambiamenti nei livelli ormonali possono dare al medico un'idea delle complicazioni che la presenza di un tumore ha causato nel corpo del paziente. Se la prognosi per il paziente è sfavorevole anche se il tumore viene rimosso, gli esperti consigliano di ricorrere alla chemioterapia.
Molto spesso, i medici usano i citostatici per sopprimere la crescita e lo sviluppo di neoplasie. Ma a causa dell'elevato numero di effetti collaterali, si consiglia di utilizzare questo metodo solo in caso di emergenza. Inoltre, la sua efficienza è solo del 40%.
Trattamento sintomatico
Ci sono sensazioni spiacevoli che si osservano sullo sfondo di patologie come la sindrome carcinoide e il tumore carcinoide. I sintomi sono solitamente strettamente correlati al tipo di ormone che il tumore rilascia. Se è serotonina, al paziente vengono prescritti antidepressivi. Se il principale "aggressore" è l'istamina, allora i bloccanti dei recettori dell'istamina vengono in primo piano nella terapia.
È stato scoperto che gli analoghi sintetici della somatostatina riducono i sintomi di quasi il 90%. Sopprimono la produzione di più ormoni contemporaneamente e quindi si assicurano un posto forte nel trattamento di questa malattia.
Trattamento chirurgico
Una fase importante del trattamento è la rimozione del tumore dal corpo, la ricerca e la resezione delle metastasi, la legatura delle arteriefegato.
La sede e le dimensioni della neoplasia, la presenza o l'assenza di metastasi influiscono sul volume dell'intervento. Molto spesso, i chirurghi rimuovono la parte interessata dell'organo e i pacchetti di linfonodi regionali. Di norma, questo è sufficiente per liberare permanentemente una persona dal carcinoide. Nei casi avanzati, quando non è possibile un trattamento radicale, al paziente viene offerto di sottoporsi a embolizzazione dell'arteria epatica per rimuovere i sintomi della malattia.
Previsione
Cosa aspettarsi dai pazienti con diagnosi di sindrome carcinoide e tumore carcinoide? È probabile che vampate di calore, palpitazioni cardiache e mancanza di respiro rimangano con loro per il resto della loro vita, ma diventeranno meno pronunciate dopo il trattamento.
La medicina conosce casi in cui i pazienti hanno vissuto per più di dieci anni dopo l'intervento chirurgico e la terapia sintomatica. Ma in media, la loro aspettativa di vita è di circa 5-10 anni. I tumori localizzati nei polmoni hanno la prognosi peggiore e quelli nell'appendice hanno la prognosi migliore.
