La medicina moderna è in continua evoluzione. Gli scienziati stanno creando nuovi farmaci per malattie precedentemente incurabili. Tuttavia, oggi gli esperti non possono offrire cure adeguate contro tutti i disturbi. Una di queste patologie è la SLA. Le cause di questa malattia sono ancora inesplorate e il numero di pazienti aumenta solo ogni anno. In questo articolo, daremo uno sguardo più da vicino a questa patologia, ai suoi sintomi principali e ai metodi di trattamento.
Informazioni generali
La sclerosi laterale amiotrofica (SLA, morbo di Charcot) è una grave patologia del sistema nervoso, in cui sono presenti danni ai cosiddetti motoneuroni nel midollo spinale, oltre che nella corteccia cerebrale. Questa è una malattia cronica e incurabile, che porta gradualmente alla degenerazione dell'intero sistema nervoso. Nelle ultime fasi della malattia, una persona diventa impotente, ma allo stesso tempo mantiene la lucidità mentale e la salute mentale.
La malattia della SLA, le cui cause e patogenesi non sono state completamente studiate, non differisce nei metodi specifici di diagnosi e trattamento. Gli scienziati continuano a studiarlo attivamente oggi. Ora è noto con certezza che la malattia si sviluppa principalmente nelle persone di età compresa tra 50 e 70 anni circa, tuttavia, ci sono casi di lesioni precoci.
Classificazione
A seconda della localizzazione delle manifestazioni primarie della malattia, gli esperti distinguono le seguenti forme:
- Forma lombosacrale (vi è una violazione della funzione motoria degli arti inferiori).
- Forma bulbare (alcuni nuclei del cervello sono colpiti, il che porta alla paralisi del carattere centrale).
- Forma cervico-toracica (i sintomi primari compaiono con un cambiamento nella funzione motoria abituale degli arti superiori).
D' altra parte, gli esperti distinguono altri tre tipi di malattia della SLA:
- Forma mariana (i segni primari compaiono molto presto, il decorso della malattia è lento).
- Tipo sporadico classico (95% di tutti i casi).
- Tipo di famiglia (differisce per manifestazione tardiva e predisposizione ereditaria).
Perché si verifica la SLA?
Le cause di questa malattia, purtroppo, sono ancora poco conosciute. Gli scienziati stanno attualmente identificando una serie di fattori, la cui esistenza aumenta la probabilità di ammalarsi più volte:
- mutazione della proteina ubichina;
- violazione dell'azione del fattore neurotrofico;
- mutazioni di alcuni geni;
- aumento dell'ossidazione dei radicali liberi nelle stesse cellule neuronali;
- presenza di un agente infettivo;
- Aumento dell'attività dei cosiddetti amminoacidi eccitatori.
malattia della SLA. Sintomi
Le foto di pazienti con questa malattia possono essere trovate in directory specializzate. Tutti loro sono uniti da una sola cosa: i sintomi esterni della malattia nelle fasi successive.
Per quanto riguarda i segni clinici primari di patologia, molto raramente provocano vigilanza da parte dei pazienti. Inoltre, i potenziali pazienti spesso li spiegano con lo stress costante o la mancanza di riposo dalla routine lavorativa. Di seguito elenchiamo i sintomi della malattia che compaiono nelle prime fasi:
- debolezza muscolare;
- disartria (difficoltà a parlare);
- crampi muscolari frequenti;
- intorpidimento e debolezza degli arti;
- lievi contrazioni muscolari.
Tutti questi segnali dovrebbero allertare tutti e diventare un motivo per contattare uno specialista. In caso contrario, la malattia progredirà, il che aumenta la probabilità di complicazioni più volte.
Corso di malattia
Come si sviluppa la SLA? La malattia, i cui sintomi sono stati elencati sopra, inizia inizialmente con debolezza muscolare e intorpidimento degli arti. Se la patologia si sviluppa dalle gambe, i pazienti possono avere difficoltà a camminare, inciampare costantemente.
Se la malattia si manifesta conviolazioni degli arti superiori, ci sono problemi con l'esecuzione dei compiti più elementari (abbottonarsi una camicia, girare la chiave nella serratura).
In quale altro modo si può riconoscere la SLA? Le cause della malattia nel 25% dei casi risiedono nella sconfitta del midollo allungato. Inizialmente, ci sono difficoltà con la parola e poi con la deglutizione. Tutto ciò comporta problemi con la masticazione del cibo. Di conseguenza, una persona smette di mangiare normalmente e perde peso. A questo proposito, molti pazienti diventano depressi, poiché la malattia di solito non influisce sulle funzioni cognitive.
Alcuni pazienti hanno difficoltà a formare parole e persino una concentrazione normale. Piccole violazioni di questo tipo sono spesso spiegate da una scarsa respirazione notturna. Gli operatori sanitari dovrebbero ora informare il paziente sulle caratteristiche del decorso della malattia, sulle opzioni di trattamento, in modo che possa prendere una decisione informata sul suo futuro in anticipo.
La maggior parte dei pazienti muore per insufficienza respiratoria o polmonite. Di norma, la morte avviene cinque anni dopo la conferma della malattia.
Diagnosi
Solo uno specialista può confermare la presenza di questa malattia. In questa materia, il ruolo principale è dato all'interpretazione competente del quadro clinico esistente in un particolare paziente. La diagnosi differenziale della malattia della SLA è estremamente importante.
- Elettromiografia. Questo metodo consente di confermare la presenza di fascicolazioni in una fase iniziale del suo sviluppo. Durante questa procedurauno specialista esamina l'attività elettrica dei muscoli.
- La risonanza magnetica consente di identificare focolai patologici e valutare il funzionamento di tutte le strutture nervose.
Quale dovrebbe essere il trattamento?
Purtroppo oggi la medicina non può offrire una terapia efficace contro questa malattia. Come si può curare la SLA? Il trattamento dovrebbe mirare principalmente a rallentare il decorso della patologia. A tal fine vengono utilizzate le seguenti attività:
- massaggio speciale degli arti;
- in caso di insufficienza dei muscoli respiratori è prescritta la ventilazione artificiale dei polmoni;
- in caso di sviluppo di depressione, si raccomandano tranquillanti e antidepressivi. In ogni caso, i farmaci vengono prescritti su base individuale;
- I dolori articolari vengono fermati da farmaci antinfiammatori non steroidei ("Finlepsin");
- oggi gli specialisti offrono Riluzolo a tutti i pazienti. Ha un effetto comprovato ed è un inibitore del rilascio del cosiddetto acido glutammico. Se ingerito, il farmaco riduce i danni ai neuroni. Tuttavia, anche questo rimedio non è in grado di curare completamente il paziente, rallenta solo il decorso della malattia della SLA;
- Per facilitare il movimento del paziente, vengono utilizzati dispositivi speciali (canne, sedie) e collari per fissare completamente il collo.
Trattamento con cellule staminali
In molti paesi europei, i malati di SLA oggi sono sottopostitrattamento con le proprie cellule staminali, che rallenta anche lo sviluppo della malattia. Questo tipo di terapia ha lo scopo di migliorare le funzioni primarie del cervello. Le cellule staminali trapiantate nell'area danneggiata riparano i neuroni, migliorano l'apporto di ossigeno al cervello e promuovono nuovi vasi sanguigni.
L'isolamento delle stesse cellule staminali e il loro trapianto diretto, di norma, vengono effettuati in regime ambulatoriale. Dopo la terapia, il paziente resta in ospedale per altri 2 giorni, dove gli specialisti monitorano le sue condizioni.
Durante la procedura vera e propria, le cellule vengono iniettate nel liquido cerebrospinale attraverso una puntura lombare. Al di fuori del corpo, non possono riprodursi da soli e il reimpianto viene effettuato solo dopo una pulizia dettagliata.
È importante notare che questo tipo di terapia può rallentare significativamente la malattia della SLA. Le foto dei pazienti 5-6 mesi dopo la procedura dimostrano chiaramente questa affermazione. Non aiuterà a sbarazzarsi completamente della malattia. Sfortunatamente, ci sono stati casi in cui il trattamento non ha avuto alcun effetto.
Conclusione
La prognosi di questa malattia è quasi sempre sfavorevole. La progressione dei disturbi del movimento porta inevitabilmente alla morte (2-6 anni).
In questo articolo, abbiamo parlato di ciò che costituisce una patologia come la SLA. La malattia, che potrebbe non mostrare sintomi per molto tempo, è attualmente impossibile da curare completamente. Gli scienziati di tutto il mondo continuanostudia attivamente questo disturbo, le sue cause e la velocità di sviluppo, cercando di trovare un farmaco efficace.
