Qual è la prevalenza di un disturbo come il vampirismo? La malattia è più comune nei bianchi che vivono in Sud Africa, nei discendenti emigrati dall'Olanda. Una patologia simile è comune in Finlandia.
I tipi di ereditarietà della malattia e le caratteristiche della malattia sono descritti in questo articolo.
Vampiri: re altà o finzione?
I vampiri esistono nella vita reale? La storia dimostra che sì. I ricercatori moderni ritengono che molte persone abbiano sofferto durante la caccia ai vampiri e, di regola, fossero persone innocenti. Sebbene il motivo della persecuzione esistesse ancora. Quelle persone accusate di vampirismo non bevevano affatto il sangue di altre persone e non erano lupi mannari, ma allo stesso tempo avevano un aspetto terrificante.
Gli scienziati ritengono che gli accusati di un crimine così terribile avessero una rara malattia genetica del sangue, chiamata "porfiria" dalla parola greca porphyros (viola).
Si ritiene che la manifestazione della malattiacontribuito alla nascita di un bambino da parenti stretti. La porfiria si diffuse nei piccoli villaggi della Transilvania (città natale del famoso conte Dracula) circa mille anni fa.
Casi di vampirismo si sono verificati anche in famose dinastie reali. Ad esempio, il ricercatore Andrew Wilson nel suo libro "The Victorians" menziona la forma genetica della porfiria, che era comune tra i rappresentanti del trono britannico. Secondo lui, è stata questa malattia a causare la demenza del nonno della regina Vittoria, re Giorgio III.
Meccanismi di malattia
Quindi, i vampiri non esistono nella vita reale. Con questa patologia, la produzione della parte gemma non proteica dell'emoglobina viene interrotta, il che porta a un eccesso nel sangue di porfirine tossiche che legano i metalli nel corpo, in particolare ferro e magnesio. Il contenuto in eccesso della sostanza avvelena quasi tutto il corpo.
Ci sono diversi tipi di porfirie e tutte, tranne l'ultima forma, che colpisce la pelle, sono genetiche.
I modelli di ereditarietà di ciascuna specie variano, ma emerge il meccanismo autosomico dominante.
Principali provocatori
Molto spesso il ruolo dei provocatori di malattie è:
- seguendo una dieta rigorosa;
- sovraccarico nervoso;
- barbiturici, tetracicline, contraccettivi orali;
- esperienza con il contatto con sostanze chimiche tossiche;
- cambiare il background ormonale di una donna;
- malattie infettive;
- bere alcolici.
Sintomi dell'uroporfiria eritropoietica
Come si manifesta il vampirismo? La malattia è piuttosto rara e si trasmette con modalità autosomica recessiva. Può essere osservato in una generazione in diversi bambini, così come nei genitori che sono considerati portatori eterozigoti della patologia. Non ci sono manifestazioni cliniche della malattia. La malattia può manifestarsi durante l'infanzia. Quali sono le fasi del vampirismo?
Nella prima fase, i neonati hanno urine rosso vivo, presenza di fotosensibilità. In questo processo, l'uroporfirinogeno rilasciato dai globuli rossi viene ossidato e trasferito all'uroporfina, che si deposita sulla pelle.
Qualche tempo dopo la nascita, il bambino è coperto di vesciche che si trasformano in ulcere. Sullo sfondo dell'assunzione di antibiotici, le ulcere si trasformano in cicatrici. In questo caso, sul viso e su altre parti del corpo compaiono aree di pelle sclerosata.
Nell'ultima fase, il bambino sviluppa contratture articolari e perdita della vista, manca la crescita di capelli e unghie.
Come si manifesta la porfiria? I suoi sintomi sono vari:
- la milza dei pazienti aumenta di dimensioni;
- anemia emolitica manifestata con emolisi all'interno delle cellule;
- il livello di bilirubina sierica libera e la conta dei reticolociti aumentano;
- diventa germe eritronomoblastico dilatato del midollo osseo;
- durata della vitagli eritrociti sono fortemente ridotti;
- I livelli di uroporfina e coproporfina aumentano.
La malattia è spesso fatale nella prima infanzia.
Come si manifesta la protoporfiria eritropoietica?
Il vampirismo è una malattia ereditata con modalità autosomica dominante. La base della malattia è una violazione della sintesi dell'eme protoporfirina, che riguarda una parte degli eritrocariociti. È anche possibile aumentare il livello di sintesi dell'acido aminolevulinico.
I pazienti mostrano ipersensibilità alla luce solare, gonfiori cutanei, prurito, vesciche compaiono nei siti di ustione, che successivamente si ulcerano.
Di solito nessuna cicatrice. Il livello di uroporfirina e coproporfirina negli eritrociti e nelle urine rimane normale e la protoporfirina IX negli eritrociti aumenta. Anche la protoporfirina plasmatica può essere alta.
L'anemia dovuta all'emolisi è rara, a causa della presenza di due tipi di globuli rossi nel midollo osseo. A volte c'è la comparsa di un'emorragia, che è associata alla deposizione di ialino sulle pareti vascolari e alla loro successiva rottura. L'allargamento della milza è molto raro.
Coproporfiria eritropoietica
Questa è una patologia estremamente rara ereditata con modalità autosomica dominante. È clinicamente simile alla protoporfiria eritropoietica.
Il contenuto di coproporfirina negli eritrociti è 30-80 volte superiore al normale, c'è un'escrezione di grandi quantità di coproporfirina III con le urine e le feci. Appare una lieve fotosensibilità. La forma acuta della malattia può essere causata dall'assunzione di barbiturici.
Porfiria acuta intermittente
Questa è una delle forme epatiche della malattia. Gravi segni neurologici di vampirismo possono essere fatali. A volte la loro manifestazione diventa meno pronunciata e si verifica una remissione persistente. La malattia è ereditata con modalità autosomica dominante. Il suo sviluppo si basa su una violazione dell'attività dell'enzima uroporfirinogeno sintetasi e un aumento del livello dell'acido delta-aminoleaulico sintetasi, che avvelena le cellule nervose.
Il livello di porfirine nei globuli rossi è normale. Nelle urine è presente un aumento del contenuto di uroporfirina I e II, nonché di coproporfirina III. Nel periodo acuto si trova nelle urine un precursore delle porfirine, il porfobilinogeno.
C'è anche un aumento del livello di sintetasi epatica e acido delta-aminolevulinico, aumento del porfobilinogeno nelle urine.
Potrebbero verificarsi varie complicazioni:
- dolore addominale localizzato in varie aree, che spesso richiede un intervento chirurgico;
- forme gravi di polineurite;
- parestesie;
- disturbi mentali;
- coma;
- pressione alta;
- urina rosa.
Il vampirismo è una malattia che può essere fatale. La morte del paziente è solitamente dovuta a paralisi respiratoria. Molti pazienti muoiono in coma ocausa della cachessia.
L'esacerbazione della malattia è spesso provocata dalla gravidanza, dall'assunzione di barbiturici, sulfamidici, analgin. I parenti dei pazienti possono mostrare segni della malattia in assenza di sintomi vividi (forma cancellata di malattia intermittente).
Forma ereditaria
Vampire Man eredita questa malattia in maniera autosomica dominante. Spesso la malattia si sviluppa in modo latente e si manifesta solo quando l'attività dell'enzima coproporfirinogeno ossidasi è compromessa e il livello di sintesi dell'acido delta-aminolevulinico nel fegato aumenta.
Secondo la clinica, questa forma della malattia assomiglia a una patologia come la porfiria intermittente acuta. Nelle urine con decorso acuto, il livello di acido delta-aminolevulinico e porfobilinogeno non raggiunge livelli così critici come nella forma intermittente. Aumento dei livelli di coproporfirina nelle urine e nelle feci.
Forma variegata
Ha anche un modello di ereditarietà autosomica dominante. Lo sviluppo della malattia è provocato da una ridotta attività dell'enzima protoporfirinogeno ossidasi e da un aumento del livello di sintesi dell'acido delta-aminolevulinico.
I segni della malattia sono simili alla porfiria intermittente. A volte si sviluppa insufficienza renale. Durante l'assunzione di barbiturici e analgin, potrebbe verificarsi un dolore acuto all'addome e un malfunzionamento del sistema nervoso.
Urocoproporfiria
Questa è l'ultima varietà dermica. Si verifica in persone che abusano di alcol, hanno avuto epatite o hanno avuto contattibenzina e veleni. La maggior parte dei pazienti ha insufficienza epatica. Nelle urine c'è un alto livello di uroporfirina, il contenuto di coproporfirina non è molto aumentato. Viene rilevata anche l'attività enzimatica dell'uroporfinogeno carbossilasi.
Allo stesso tempo, la stragrande maggioranza dei parenti dei pazienti ha rivelato un aumento del livello di uroporfirina nelle urine e coproporfirina nelle feci. Alcune famiglie hanno due o tre portatori di questa patologia.
L'uomo vampiro soffre di varie patologie cutanee:
- Sensibilità UV,
- infortunio meccanico,
- ispessimento o assottigliamento della pelle,
- vesciche sul dorso della mano e sul viso, seguite da cicatrici.
I cambiamenti strutturali della pelle si manifestano nella lesione primaria del derma. I cambiamenti dell'epidermide sono secondari.
Il principale segno clinico è un aumento delle dimensioni del fegato. La sua funzionalità spesso ne risente.
Principi di terapia
Come riprendersi dal vampirismo? Ad oggi, non sono stati sviluppati i principali metodi di terapia che portano al sollievo assoluto della malattia. Pertanto, l'obiettivo principale del trattamento è eliminare i sintomi della malattia. Proteggere il corpo dall'esposizione ai raggi ultravioletti può ridurre i sintomi della malattia.
Uno dei modi principali per ridurre i segni negativi è proteggere il corpo dall'esposizione al sole. Evitare di assumere farmaci come tranquillanti, analgesici, sulfamidici.
Con dolore acutoè indicato l'uso di analgesici narcotici. Ad esempio, viene mostrato l'uso della clorpromazina.
A pressione alta, viene selezionata la terapia appropriata. Solitamente usato "Inderal".
Per ridurre il contenuto di porfirine, viene mostrato l'uso di un farmaco come "Delagil". Questo farmaco promuove il legame delle porfirine "Delagil" e "Riboxin".
Indicato a un ciclo di vitamine, acido folico e nicotinico, riboflavina, retinolo, acido nicotinico.
Per il trattamento delle lesioni cutanee, si raccomanda l'uso di unguenti, tra cui rezocina o corticosteroidi, il balsamo di Shostakovsky.
Va notato che il trattamento sarà inefficace se il paziente consuma bevande alcoliche.
Misure preventive
A scopo di prevenzione, si raccomanda ai pazienti di escludere l'uso di farmaci che aumentino la fotosensibilità dell'organismo. E' controindicato anche l'uso di agenti esterni come olio di bergamotto, eosina e rodmine.
Previsione
Come riprendersi dal vampirismo? Con procedure diagnostiche tempestive e una terapia opportunamente selezionata, il trattamento della porfiria dà buoni risultati. Con la scelta sbagliata di tutte le misure appropriate, il decorso della patologia può peggiorare.
I pazienti lamentano dolore acuto all'addome, che non ha una localizzazione specifica. I pazienti avvertono anche nausea, vomito elavoro del tubo digerente.
Con una diagnosi e un trattamento errati, la forma acuta di porfiria porta alla morte nella metà dei casi.
Conclusione
Ci sono veri vampiri? Ovviamente no. Questo è un mito che è nato a causa di una patologia che sfigura l'aspetto di una persona.
Il vampirismo è una malattia basata su una violazione della natura metabolica, che ha una base genetica. La patologia contribuisce al fallimento degli organi interni e viola anche l'integrità della pelle.
