Sindrome di Miller-Fischer: sintomi, trattamento, aspettativa di vita

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Sindrome di Miller-Fischer: sintomi, trattamento, aspettativa di vita
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Anonim

Una delle varietà della rara sindrome di Guillain-Barré, che è una propaggine di un quadro chiaro dei processi che si verificano nel corpo di una persona malata, è la sindrome di Miller-Fischer. È caratterizzato da una triade di segni che appaiono uguali in tutti i pazienti.

sindrome del pescatore mugnaio
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Definizione

La sindrome di Guillain-Barré è piuttosto rara. Nella pratica medica, i suoi indicatori sono 1-2 persone per centomila della popolazione. Appare più spesso negli uomini e ha due picchi di attività:

  • giovane età - 20-24;
  • anziani – 70-74 anni.

È ben noto ai neurologi e ha una serie di caratteristiche, confermate dall'esecuzione dei test del liquido cerebrospinale. Oltre al decorso classico di questa malattia, c'è la sindrome di Fisher Miller, descritta da questo neurologo americano nel 1956.

sindrome del pescatore mugnaio
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Sintomi

La malattia è estremamente rara e si riferisce a malattie autoimmuni infiammatorie acute in cui sono interessate le guaine nervose mieliniche. All'inizio e all'ulteriore sviluppo della sindrome di Miller-Fisher si manifesta sempre allo stesso modo e consiste nella seguente serie di sintomi che la caratterizzano:

  • areflessia - c'è un forte sbiadimento e successivamente una completa assenza di riflessi degli arti;
  • atassia - disturbi cerebellari;
  • oftalmoplegia - paralisi dei muscoli dell'occhio, spesso esterni e, nei casi difficili, interni;
  • tarapez e paralisi dei muscoli respiratori - si sviluppano in casi gravi e trascurati.

Con la corretta identificazione dei sintomi e l'inizio tempestivo del trattamento, la malattia procede in modo benigno, non causa complicazioni e spesso termina con una guarigione spontanea.

Sintomi della sindrome di Miller Fisher
Sintomi della sindrome di Miller Fisher

Motivi

Con un trattamento tempestivo da parte di un medico per alcune settimane o mesi, la sindrome di Miller-Fisher può essere curata. Per quanto tempo vivono con una tale malattia non è esattamente chiaro, né sono chiare le ragioni del suo aspetto. Ma per la maggior parte delle persone con una tale diagnosi, gli esperti promettono la prognosi più favorevole. Il pieno recupero di tutte le funzioni del corpo con un trattamento adeguato e appropriato richiede un massimo di dieci settimane. E solo un piccolo numero di pazienti con casi avanzati richiede una serie di misure mediche aggiuntive.

Alcune figure mediche affermano che spesso la causa dello sviluppo di questa patologia sia la consueta vaccinazione. In alcuni casi, è stato rilevato dopo gravi malattie virali, a volte i sintomi sono comparsi dopo il trattamento a lungo termine di una serie di infezioni complesse. Sono noti anche casi di sviluppo familiaremalattie che suggeriscono una predisposizione genetica dell'organismo a questa patologia.

Sindrome di Miller Fisher quanto tempo vivono
Sindrome di Miller Fisher quanto tempo vivono

Indicatori clinici

Le principali lamentele presentate dal paziente sono espresse principalmente nei seguenti aspetti:

  • debolezza, perdita di forza, mancanza di energia, possibili vertigini;
  • difficoltà a masticare, e poco dopo a parlare;
  • difficoltà nel camminare e nella cura di sé;
  • frequente intorpidimento delle mani e dei piedi, dolori ondulatori agli arti.

È una paralisi discendente - una violazione nel movimento degli occhi, e poi di altri arti (la sensazione della presenza dei guanti sulle mani) che manifesta la sindrome di Miller-Fisher. I sintomi sono molto simili alla sindrome di Hein-Barré, ma questo tipo di patologia ha una paralisi ascendente, dalla parte inferiore del corpo alla parte superiore.

Oltre alla debolezza dei muscoli oculomotori, alla ridotta coordinazione e alla completa perdita dei riflessi, il paziente può anche avere una serie di sintomi secondari che contribuiscono a una diagnosi più accurata.

  • La sensibilità alla temperatura della pelle è notevolmente inferiore.
  • Il paziente è quasi insensibile al dolore.
  • La saliva diventa difficile da ingoiare.
  • Il discorso è rotto, le parole sono difficili da pronunciare.
  • Nessun riflesso del vomito.
  • Reclami di problemi alla vescica.

Alcuni dei sintomi, come debolezza muscolare e difficoltà a parlare, possono manifestarsi in modo del tutto spontaneo. Indicano chiaramente una grave complicazione della situazione e richiedonoconsulenza specialistica immediata.

trattamento della sindrome del pescatore mugnaio
trattamento della sindrome del pescatore mugnaio

Diagnosi

Per identificare con precisione la sindrome di Miller-Fischer, sono necessari numerosi studi necessari.

  1. Una visita obbligatoria a un neurologo che esamini e identifichi tutti i possibili disturbi neurologici.
  2. Punta spinale mostrata. Nella maggior parte dei casi, rivela alti valori proteici caratteristici di questa malattia.
  3. Analisi PCR: consente di determinare il possibile agente patogeno. Può essere il virus dell'herpes, il virus di Epstein-Barr, il citomegalovirus e altri.
  4. Spesso, uno specialista prescrive anche la tomografia computerizzata, che aiuta a identificare possibili comorbidità di natura neurologica.
  5. Viene eseguito un esame del sangue obbligatorio, che mostra la presenza di anticorpi anti-ganglioside. Questo è un chiaro indicatore della presenza di un processo infiammatorio, un risultato positivo di questa analisi diventa una conferma accurata della diagnosi.

La sindrome di Miller-Fischer richiede una diagnosi completa e accurata, l'elettroneuromirografia, un'analisi differenziale che confronta i sintomi con un certo numero di malattie simili.

sindrome del pescatore mugnaio
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Terapia

Il trattamento di questa malattia include una serie di misure volte a sopprimere la risposta immunitaria e purificare il sangue dagli anticorpi. Una corretta terapia di supporto e sintomatica consente di eliminare completamente la sindrome di Miller-Fisher in breve tempo. Trattamento sotto la guida di un espertospecialista porta ai risultati più positivi e al completo recupero. In casi estremamente rari (solo il tre per cento del totale), sono possibili ricadute, suggerendo un ulteriore corso di terapia complessa.

  1. È in corso la valutazione dell'apparato respiratorio, nei casi in cui è difficile per il paziente muoversi autonomamente viene assegnato un ospedale con costante supervisione medica.
  2. Durante i primi cinque giorni (non oltre due settimane dopo la prima individuazione dei sintomi), vengono prescritti plasmaferesi e immunoglobuline.
  3. Gli anticoagulanti sono usati per prevenire possibili trombosi venose.
  4. Richiede un monitoraggio costante della pressione sanguigna, poiché i suoi cambiamenti improvvisi possono portare a gravi complicazioni.
  5. Inoltre, le lezioni si tengono con un logopedista.

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