Nella terminologia medica, la sindrome di Goodpasture indica una sindrome speciale, che è determinata da malattie autoimmuni che portano a danni alle membrane basali degli alveoli dei polmoni, nonché ai glomeruli renali, cioè due organi sono coinvolti in il processo patologico: polmoni e reni. Il corpo produce anticorpi contro gli organi elencati.
Tutte le sindromi sopra citate sono aggravate da nefrite e glomerulonefrite
La manifestazione chiave è il sanguinamento polmonare ricorrente e progressivo in combinazione con la glomerulonefrite.
Scopriamo che tipo di malattia è la sindrome di Goodpasture.
Storia e statistiche
Le prime manifestazioni cliniche di questa malattia furono descritte e sistematizzate da Goodpasture nel 1919, da cui il nome di questa sindrome. Durante la pandemia influenzale, questa sindrome è stata isolata come una sindrome aggravata separata, come una combinazione di glomerulonefrite ed emorragia polmonare.
Questa è una patologia abbastanza rara, una sindromeBuon pascolo ed emottisi, sono più frequenti nei giovani dai 12 ai 35 anni, prevalentemente maschi.
Nei paesi europei, dove si verifica relativamente più spesso, l'incidenza è di 1:2 milioni.
Eziologia della sindrome
Nella medicina moderna non esiste una risposta univoca sull'eziologia della malattia
Ci sono solo alcuni suggerimenti, tra i quali si possono distinguere le seguenti possibili cause della sindrome di Goodpasture:
- Danni chimici ai tessuti a seguito dell'aspirazione di solventi organici e idrocarburi volatili.
- Alcuni ricercatori considerano questa sindrome non come una malattia separata, ma come una variazione dell'emosiderosi polmonare idiopatica. Questa ipotesi si basa su prove circostanziali dell'esistenza di uno stato di transizione tra le due malattie, determinato sia clinicamente che patologicamente.
- La procedura per la frantumazione di pietre nell'urolitiasi.
- Natura genetica, alcuni geni HLA.
- Ci sono anche speculazioni su un'origine virale della malattia, ma non sono stati raccolti dati sufficienti riguardo a questa speculazione.
Patogenesi della sindrome di Goodpasture
Consideriamo più in dettaglio le caratteristiche anatomiche della struttura degli organi colpiti e le caratteristiche di questa patologia.
Con la malattia di Goodpasture, gli alveoli e i glomeruli dei reni sono colpiti.
Gli alveoli sono vescicole respiratorie a forma di grappolo che si trovano alle estremità del più piccolobronchioli. Le pareti degli alveoli hanno due strati: uno strato di epitelio, che ha un contatto diretto con l'aria, e uno strato di cellule endoteliali, che si trovano sulle pareti dei capillari sanguigni. Lo spazio tra questi strati contiene una membrana speciale, la membrana basale, in cui penetrano ossigeno e anidride carbonica.
I glomeruli renali sono il materiale da costruzione dei reni, la loro più piccola unità funzionale. Sono costituiti da una capsula e da una rete capillare che si trova in questa capsula. La superficie interna dei capillari contiene uno speciale strato di endotelio e il lato esterno, rivolto verso la capsula, è rappresentato da podociti. Tra di loro, sono separati da una membrana basale, che ha una funzione di flusso: passa i sali, l'acqua, le proteine dal sangue nella capsula. La posizione della membrana basale non è limitata alla posizione sopra descritta. Separa anche i tubuli renali, la cui funzione è quella di espellere l'urina primaria. Separa anche i capillari sanguigni in cui il fluido viene assorbito da esso.
Riassumendo tutto quanto sopra, si può notare che la membrana basale è una specie di filtro biologico che rimuove l'anidride carbonica e le sostanze che si formano durante il loro metabolismo nel corpo e fornisce anche ossigeno.
Di conseguenza, se la membrana è danneggiata, tutti questi processi metabolici vengono interrotti.
Formazione di anticorpi
Sopra nella definizione, abbiamo notato che il danno al tessuto della membrana è dovuto alla formazione di anticorpi contro se stesso (protettivosostanze). Questo processo appartiene alla categoria degli autoimmuni. Si scopre che gli anticorpi attaccano il proprio tessuto, formando depositi dello strato patologico, danneggiandolo. Il risultato di questo processo autoimmune è l'emorragia polmonare e la glomerulonefrite, un processo infiammatorio dei glomeruli renali.
Sebbene la struttura dell'endotelio vascolare dei capillari polmonari sia tale da non consentire agli anticorpi risultanti di penetrarvi, tuttavia, in determinate condizioni sfavorevoli, si verifica un aumento della permeabilità vascolare, a seguito della quale gli anticorpi penetrano ancora nella membrana basale.
Fattori sfavorevoli
Tali fattori avversi della sindrome di Goodpasture includono:
- aumento delle concentrazioni di ossigeno nell'aria inalata;
- ipertensione polmonare;
- lesioni ematiche settiche o intossicazione generale del corpo;
- processi infettivi delle prime vie respiratorie;
- fumare;
- aspirazione di vapori di benzina o altri tipi di derivati di idrocarburi.
Non è stato stabilito cosa sia colpito principalmente, i reni oi polmoni. Tuttavia, la frequenza delle manifestazioni della lesione primaria del tessuto polmonare è superiore a quella del tessuto renale.
Campioni istologici di tessuto polmonare mostrano la presenza di alveolite necrotizzante. Come abbiamo notato sopra, questo è un cambiamento patologico del tessuto simile a quello dell'emosiderosi idiopatica.
Caratteristiche istologiche della patologia
Diagnosi tempestiva della sindromeIl buon pascolo è molto importante.
Gli esami istologici del tessuto renale rivelano la presenza di nefronefrite (una combinazione di degenerazione distrofica lipoide dei reni e glomerulonefrite diffusa). Viene anche rilevato lo sviluppo di alterazioni trombotiche intracapillari focali e fibrosi glomerulare.
Quali sono i sintomi della sindrome di Goodpasture?
Sintomatologia e risultati di laboratorio
Questi includono:
- emottisi e anemia a seguito di emorragia polmonare ricorrente;
- sintomi progressivi di mancanza di respiro, perdita di peso, dolore toracico;
- La radiografia dei polmoni mostra cambiamenti nei singoli piccoli focolai della struttura polmonare sotto forma di deformità a maglia fine;
- sintomi di danno renale: come abbiamo notato sopra, spesso si uniscono dopo un danno al tessuto polmonare;
- l'analisi delle urine rileva la presenza di proteine, il sangue viene rilevato anche nelle urine.
- l'analisi del sangue rivela livelli elevati di azoto residuo, anemia da carenza di ferro ipocromica progressiva, sullo sfondo di un'infezione secondaria, l'emocromo lo riflette.
Vale la pena notare che l'emorragia polmonare non si verifica sempre sullo sfondo dell'emottisi e la gravità dell'emorragia non dipende dall'intensità dell'emottisi. Molto spesso, l'emorragia si verifica alla velocità della luce e porta a un esito fatale nel giro di poche ore. Si sviluppa una grave mancanza di respiro, si verifica edema polmonare e si sviluppa una polmonite fulminante.
Clinicafoto
Sullo sfondo delle caratteristiche generali dei sintomi sopra descritti, è consuetudine distinguere tre forme del decorso di questa malattia sistemica:
- Forma maligna. È caratterizzato dalla presenza di una polmonite di natura ricorrente e dal rapido sviluppo della glomerulonefrite.
- Sviluppo lento di alterazioni patologiche nei tessuti polmonari e renali.
- La glomerulonefrite progressiva che prevale sulle alterazioni polmonari nel più breve tempo possibile porta a insufficienza renale acuta.
Nei bambini
Perché un bambino sviluppa una patologia? La ragione di ciò è la predisposizione ereditaria del bambino, che può essere infettato dai suoi genitori. Nella maggior parte dei casi, la malattia si sviluppa nei bambini le cui madri durante il periodo di gravidanza conducevano uno stile di vita malsano e fumavano. Di conseguenza, il bambino nel processo di sviluppo non ha ricevuto l'ossigeno necessario per il corpo e i suoi polmoni si sono semplicemente trasformati nei polmoni di un fumatore. Inoltre, ulteriori fattori possono influire negativamente sulla salute del bambino, come, ad esempio, la presenza di infezioni virali che colpiscono l'apparato respiratorio, così come l'inalazione di vapori di idrocarburi.
La sindrome di Goodpasture nei bambini inizia spesso in modo molto acuto, con un aumento della temperatura a valori elevati, emottisi, emorragia polmonare, intensa mancanza di respiro. L'ascolto rivela rantoli umidi nei polmoni. La glomerulonefrite si sviluppa più spesso, anche se più tardi, ma abbastanza rapidamente. Come notato sopra, lo sviluppo dell'insufficienza renale segue quasi istantaneamente. Un caratteristico marker immunologico di sistemicola malattia è la presenza di anticorpi contro le membrane basali del rene.
È necessario curare tali malattie, soprattutto nei bambini, sotto la stretta supervisione di specialisti, garantendo al contempo la pervietà delle vie aeree.
Dato che la sindrome di Goodpasture si sviluppa abbastanza attivamente sia negli organismi giovani che in quelli adulti, in assenza di una diagnosi adeguatamente eseguita, nonché di un trattamento efficace, la malattia può portare a conseguenze più complesse. Inoltre, nella pratica medica, ci sono stati casi di morte.
Previsioni
La prognosi della patologia, purtroppo, è sfavorevole. Il paziente muore in media entro un anno. Come abbiamo notato sopra, ci sono anche forme di decorso fulminante della malattia, quando letteralmente una settimana passa dai primi segni della malattia sotto forma di febbre a un esito fatale.
Meccanismo di progressione della malattia
La sindrome di Goodpasture è una malattia autoimmune, cioè causata dalla generazione di anticorpi contro le proprie cellule. La membrana basale glomerulare è il luogo in cui vengono prodotti questi anticorpi. Questi anticorpi si legano a un dominio specifico nel quarto tipo di collagene.
È questa parte del quarto tipo di collagene che è il punto bersaglio degli anticorpi. Questa parte del collagene di tipo 4 è chiamata antigene di Goodpasture.
Nelle persone sane, questo antigene non è un fattore scatenante per catene patologiche. La malattia colpisce il tessuto polmonare e renale, perché è in questi tessuti cheun gran numero di antigeni di questa specie.
Quando un anticorpo si lega all'antigene di Goodpasture, viene attivato il sistema del complemento. Queste sono proteine immunitarie, o meglio il loro tipo speciale. Questo legame formato è il meccanismo di innesco di una reazione a catena proteica patologica. Al centro del contatto tra anticorpi e antigeni, si verifica una connessione con i leucociti.
Tutto sta al fatto che i leucociti attaccano attivamente il tessuto colpito, distruggendolo. La risposta immunitaria a questo processo è un forte aumento del numero di cellule epiteliali. La loro significativa deposizione avviene sulla superficie della membrana basale. L'organo inizia a perdere rapidamente la sua funzionalità, non riesce a far fronte al carico, i prodotti di scarto si accumulano rapidamente nel corpo.
I meccanismi dei cambiamenti patologici nei reni e nei polmoni hanno un decorso identico.
Trattamento della sindrome di Goodpasture
Ci sono solo metodi per rallentare la progressione della malattia in modo da prolungare la vita del paziente. A tale scopo vengono prescritti corticosteroidi e immunosoppressori, viene eseguita l'emodialisi, dopodiché, se necessario, viene eseguita la nefrectomia e il trapianto di rene, che consentono di eliminare la fonte delle reazioni antigeniche. La plasmaferesi rimuove gli anticorpi circolanti.
È stato notato che gli anticorpi contro le membrane basali non vengono rilevati nel siero del sangue in media sei mesi dopo l'esordio della malattia. Ecco perché si presume che le misure di terapia intensiva sopra menzionate possano prolungare la vita del paziente fino acessazione del processo autoimmune patologico.
Le misure sintomatiche includono trasfusioni di sangue e anemia da carenza di ferro.
Nella sindrome di Goodpasture, le linee guida cliniche devono essere rigorosamente seguite.
