Il midollo spinale fisso è una patologia rara caratterizzata da una mobilità limitata del midollo spinale nel canale spinale. La malattia è più spesso di natura congenita ed è associata a violazione intrauterina della proporzione di sviluppo del midollo spinale e della colonna vertebrale, nonché a cambiamenti cicatriziali-proliferativi post-traumatici e post-infiammatori che portano alla fissazione del midollo spinale in la regione caudale.
Sviluppo normale del midollo spinale
Al 3° mese di sviluppo intrauterino, il midollo spinale occupa l'intera lunghezza del canale spinale. Quindi la colonna vertebrale è avanti nella crescita. Alla nascita, il livello della sezione finale del midollo spinale corrisponde al livello della 3a vertebra lombare. All'età di 1-1,5 anni, il midollo spinale termina a livello della 2a vertebra lombare sotto forma di un cono appuntito. La parte atrofizzata del midollo spinale continua dalla sommità della punta conica ed è attaccata alla 2avertebra coccigea. Tutto il midollo spinale è circondato da meningi.
Fissazione del midollo spinale
Il midollo spinale si fissa più spesso nella regione lombosacrale, si allunga e si verificano disturbi metabolici e fisiologici delle formazioni neuronali. I sintomi neurologici si sviluppano sotto forma di violazione della sensibilità, diminuzione dell'attività motoria, patologia degli organi pelvici, ecc.
Il termine è stato doppiato per la prima volta da Hoffman e altri nel 1976. È stato studiato un gruppo di bambini (31 casi). Identificati disturbi sensoriali e motori, che erano accompagnati da disturbi della minzione.
Cause di un midollo spinale fisso
Qualsiasi processo che può riparare il midollo spinale e limitarne la mobilità può causare la sindrome:
- Tumori adiposi della regione lombosacrale.
- Seno dermico - la presenza di un canale di comunicazione del midollo spinale con l'ambiente esterno tramite un tratto fistoloso. È un'anomalia dello sviluppo congenita.
- La diastematomielia è una malformazione in cui una placca cartilaginea o ossea si estende dalla superficie posteriore del corpo vertebrale, dividendo a metà il midollo spinale. Parallelamente, si verificano cicatrici grossolane del filo terminale.
- Educazione volumetrica intramidollare.
- La siringomielia è la formazione di cavità all'interno del midollo spinale. Accompagnato dalla crescita patologica della membrana gliale.
- Cicatrizialedeformazione del filetto terminale.
- La fissazione del midollo spinale può essere secondaria e comparire nel sito dell'intervento chirurgico sul midollo spinale. Osservato dopo la riparazione del mielomeningocele.
Quadro clinico e diagnosi della sindrome
Basato su un approfondito esame clinico generale del paziente, esame neurologico e integrato da una serie di studi strumentali. Per ampliare la gamma della ricerca diagnostica sono coinvolti neonatologi, pediatri, chirurghi, neurologi, neurochirurghi, ortopedici, urologi, specialisti in malattie infettive.
L'età del bambino determina l'insieme delle misure diagnostiche.
Cronologia dei casi
Nei neonati, l'anamnesi è scarsa e richiede l'ampliamento dei metodi diagnostici. Nei bambini più grandi c'è una violazione dell'andatura, debolezza muscolare delle gambe, a volte c'è una differenza nella massa muscolare degli arti, uno dei quali sembra più sottile. Ci sono disturbi della minzione sotto forma di incontinenza urinaria. Nell'adolescenza possono comparire deformità scheletriche, i bambini soffrono di frequenti infezioni del tratto urinario e ciò è dovuto a una diminuzione del tono vescicale.
Il sintomo più comune della malattia è il dolore incessante all'inguine o al perineo, che può diffondersi lungo la colonna vertebrale e negli arti inferiori. Spesso un sintomo doloroso è accompagnato da una violazione della sensibilità e del tono dell'arto inferiore.
Ispezione
Nella regione lombare puoi trovare: un ciuffo di capelli ("codafulvo"), nevo mediano, ipertricosi locale, seno dermico, tumore adiposo sottocutaneo. Questi segni sono stigmi di disembriogenesi.
Si verificano spesso deformità scheletriche (scoliosi, cifosi, asimmetria delle ossa pelviche, deformità progressive dei piedi), che si verificano in un quarto dei pazienti.
Il più importante è l'esame neurologico, che rivela i primi segni di sindrome del cervello fisso nei bambini. Caratterizzato da paresi degli arti inferiori di vario grado. Nei bambini di età inferiore ai 3 anni è difficile determinare la profondità della paresi, ma può essere giudicata dal volume dei disturbi del movimento (non c'è attività spontanea). Esternamente, possono esserci segni di atrofia dei muscoli degli arti e della regione glutea, ma se il bambino è in sovrappeso, questo può nascondere la lesione. La violazione della sensibilità si manifesta sotto forma della sua diminuzione o assenza sugli arti inferiori, sul perineo e sui glutei. Questi bambini sono soggetti a ustioni dovute alla perdita di sensibilità.
Disturbo degli organi pelvici sotto forma di vari disturbi della minzione (perdita di urina dopo lo svuotamento della vescica, falsi impulsi, minzione involontaria), violazioni dell'atto di defecazione.
Metodi diagnostici strumentali
Integrare i dati dell'anamnesi e dell'esame clinico.
- Raggi X. È il metodo di ricerca iniziale per sospette lesioni della colonna vertebrale e del midollo spinale. Inadeguato in termini di studio delle formazioni dei tessuti molli.
- Ultrasonografia. Un metodo prezioso per diagnosticare la malattia nei bambini di età inferiore a 1anno.
- MRI. Il metodo più sensibile che permette di studiare in dettaglio la struttura della patologia spinale.
- La tomografia computerizzata è informativa solo nei casi in cui è necessario visualizzare la deformazione dello scheletro prima dell'operazione imminente.
- Test urodinamici (citometria, uroflumetria, elettromiografia). Viene effettuato per la diagnosi e il controllo postoperatorio dei bambini con sindrome del midollo spinale fisso.
Trattamento di un midollo spinale fisso nei bambini
La terapia della sindrome del cervello fisso nei bambini viene eseguita da un tandem di specialisti. I bambini vengono sottoposti a un esame completo ogni 3 mesi durante il primo anno di vita e ogni 6 mesi fino all'età adulta. Successivamente, l'indagine viene svolta annualmente. I membri della famiglia sono avvertiti che se le loro condizioni generali peggiorano, se compaiono disturbi neurologici, se la minzione e la defecazione sono disturbate, dovrebbero consultare un medico non programmato.
Il principale metodo di trattamento è neurochirurgico. Prima si inizia il trattamento, più efficace sarà il risultato. L'essenza dell'intervento chirurgico è la defissazione del midollo spinale.
Risultati della chirurgia del midollo spinale fisso nei bambini:
- regressione della sindrome del dolore (65-100%);
- miglioramento dello stato neurologico (75-100%);
- regressione dei disturbi urologici (44-93%).
I disturbi ortopedici richiedono una correzione chirurgica aggiuntiva, ad esempio,fissazione della deformità spinale corretta con una struttura metallica.
Nei bambini con malformazioni del midollo spinale diviso, lipomielomeningocele, si osserva un alto rischio di scarso esito. Tali pazienti molto spesso sviluppano fissazioni secondarie del midollo spinale nei siti dell'intervento chirurgico.
Conclusione
I sintomi di un midollo spinale fisso nei bambini possono essere rilevati in utero durante un'ecografia di routine. Questi dati consentono di preparare un bambino nato per un'operazione pianificata in tenera età.
