L'encefalopatia epatica è una delle possibili complicanze di malattie del fegato come cirrosi, epatite virale, insufficienza acuta o cronica. Questa condizione patologica è una lesione del cervello e del sistema nervoso da ammoniaca e altri prodotti intestinali tossici. Nella maggior parte dei casi, i pazienti sperimentano una diminuzione dell'intelligenza, disturbi mentali, disturbi emotivi e ormonali, nonché sintomi neurologici. L'encefalopatia epatica non è curabile, la prognosi per i pazienti è piuttosto pessimistica: in otto casi su dieci i pazienti cadono in coma, che porta inevitabilmente alla morte.
Perché si sviluppa la malattia
L'encefalopatia epatica si riferisce a un gruppo di malattie infiammatorie che si verificano sullo sfondo di un indebolimento delle funzioni di filtrazione del fegato. Cause e meccanismoLo sviluppo di questa patologia non è completamente compreso, il che spiega l' alto tasso di mortalità tra i pazienti. Tenendo conto dei fattori eziologici, molte delle sue forme sono classificate:
- Tipo A: si sviluppa sullo sfondo di insufficienza epatica acuta.
- Tipo B: si verifica nella cirrosi.
- Tipo C: causato da neurotossine intestinali che entrano nel flusso sanguigno.
Le cause dell'insufficienza epatica che causano l'encefalopatia di tipo A includono gli effetti dell'epatite, della dipendenza da alcol a lungo termine e del cancro al fegato. Inoltre, la malattia può verificarsi sullo sfondo di avvelenamento da droghe, sostanze stupefacenti e chimiche. I fattori più rari che possono provocare una patologia di tipo A sono:
- Sindrome di Budd-Chiari;
- conseguenze dell'intervento chirurgico;
- degenerazione grassa nelle donne in gravidanza;
- Sindrome di Westphal-Wilson-Konovalov.
Il secondo tipo di encefalopatia epatica è la cirrosi dell'organo, caratterizzata dalla morte degli epatociti, seguita dalla sostituzione con tessuto fibroso. Il risultato di tali cambiamenti è una disfunzione d'organo. Il processo patologico può svilupparsi sullo sfondo di:
- emorragia frequente nel tratto gastrointestinale;
- stitichezza cronica;
- farmaci a lungo termine;
- infezione;
- presenza di parassiti nel corpo;
- insufficienza renale;
- ustioni, ferite.
Trigger che emergonoL'encefalopatia epatica di tipo C non è causata da patologie epatiche di fondo, ma da agenti patogeni intestinali e neurotossine. Con questa forma della malattia si osservano gravi sintomi neurologici. La causa principale di questo tipo di encefalopatia epatica è la rapida crescita e divisione del microbiota intestinale, che si spiega con:
- consumo eccessivo di alimenti proteici animali;
- conseguenze dello shunt portosistemico;
- Corso attivo di duodenite cronica, colite, gastroduodenite.
Patogenesi della malattia
Per capire cos'è l'encefalopatia epatica negli esseri umani, è necessario rivolgersi alle caratteristiche fisiologiche del corpo umano. Come sapete, l'ammoniaca viene prodotta nei nostri muscoli, reni, fegato e intestino crasso. In una persona sana, questa sostanza, insieme al flusso sanguigno, viene trasportata al fegato, dove viene convertita in urea. Questo processo metabolico impedisce l'assorbimento di elementi tossici nel flusso sanguigno. Con l'encefalopatia epatica, il metabolismo è disturbato e l'ammoniaca, entrando nel flusso sanguigno, colpisce il sistema nervoso centrale.
L'intossicazione si verifica a causa della distruzione della barriera ematoencefalica. Le sostanze velenose stimolano la produzione di glutammina, rallentano il tasso di ossidazione degli zuccheri. Di conseguenza, si forma l'edema, si verifica la fame di energia delle cellule cerebrali. Inoltre, oltre all'ammoniaca, gli aminoacidi entrano nei tessuti cerebrali, che si concentrano nelle sue strutture, provocando l'inibizione del sistema enzimatico e la depressione delle funzioni del sistema nervoso centrale. Con il progredire della malattia,il rapporto tra aminoacidi nel sangue e nel liquido cerebrospinale diminuisce. Normalmente, questo indicatore è entro 3,5 unità e con l'encefalopatia epatica raggiunge a malapena 1,5.
Quando un attacco tossico aumenta anche la concentrazione di cloro, rallenta la conduzione degli impulsi nervosi. Tutto ciò porta a insufficienza epatica acuta e cambiamenti nella composizione acido-base del sangue (aumento della quantità di ammoniaca, acidi grassi, carboidrati, colesterolo), squilibrio elettrolitico. Questi disturbi hanno un effetto catastrofico sullo stato delle cellule degli astrociti, che sono la principale barriera protettiva tra il cervello e il flusso sanguigno che neutralizza le tossine. Di conseguenza, c'è un aumento significativo del volume del liquido cerebrospinale, che porta ad un aumento della pressione intracranica e al gonfiore del tessuto cerebrale.
È interessante notare che una malattia come l'encefalopatia epatica può essere cronica o manifestarsi episodicamente, portando a un esito spontaneo. Spesso la forma cronica della patologia si protrae per diversi anni nei pazienti con cirrosi.
Stadi iniziali e loro sintomi
All'inizio dello sviluppo della malattia, non ci sono sintomi evidenti. Il primo grado di sottocompensazione può essere accompagnato da periodici disturbi psico-emotivi, leggero tremore delle estremità, disturbi del sonno, ingiallimento appena percettibile della pelle e delle mucose. I pazienti spesso notano che diventano distratti, disattenti, perdono la capacità di concentrarsi su qualcosa, ma non attribuiscono molta importanza a questi sintomi. A proposito di encefalopatia epatica di primo grado, molti anchenon sospettano, ritenendo che la stanchezza, le malattie recenti, il beriberi e altri fattori siano la causa del deterioramento intellettuale.
La fase successiva dell'encefalopatia ha una gravità clinica maggiore. Lo scompenso epatico di secondo grado si manifesta con asterissi (incapacità di mantenere una certa postura, tremore degli arti) e sintomi quali:
- disturbi del giorno, caratterizzati da sonnolenza stabile durante il giorno e insonnia notturna;
- fissazione prolungata dello sguardo in un punto;
- discorso monotono e confuso;
- allucinazioni visive;
- oblio;
- perdita graduale delle capacità di scrittura;
- dolore nell'ipocondrio destro;
- irritabilità aumentata;
- sbalzi d'umore: l'euforia può trasformarsi improvvisamente in apatia.
Nel secondo stadio dell'encefalopatia epatica, il paziente diventa letargico, chiuso, parla indistintamente e fornisce risposte concise vicino a "sì", "no" a qualsiasi domanda. Sullo sfondo della malattia, la coordinazione motoria soffre, si sviluppa il disorientamento nello spazio.
Un' altra manifestazione specifica di questa malattia sono le contrazioni incontrollate, i tic muscolari. L'attività motoria inconscia si verifica con una forte tensione dei muscoli del corpo, degli arti. Per verificare se il paziente presenta un tale sintomo, gli viene chiesto di allungare le braccia davanti a sé: il test è considerato positivo se flesso-movimenti dei riflessi estensori nelle articolazioni delle dita e delle mani. Con il decorso della patologia, il paziente cessa di riconoscere la forma degli oggetti, sviluppa incontinenza urinaria e fecale.
Cambiamenti irreversibili nelle ultime fasi
L'encefalopatia epatica di grado 3 è considerata incurabile. Non c'è praticamente alcuna possibilità di un esito positivo in tali pazienti. Sopor è caratteristico di questa fase nello sviluppo della patologia: questa condizione è caratterizzata da una profonda depressione della coscienza con la perdita dell'attività volontaria, ma dalla presenza di riflessi condizionati e di alcuni acquisiti.
Nel terzo grado di encefalopatia epatica si osservano le seguenti manifestazioni cliniche:
- iperventilazione dei polmoni (il paziente respira pesantemente);
- lentezza, intorpidimento;
- dalla bocca esce un dolce profumo;
- Le crisi epilettiche convulsive si verificano spesso sullo sfondo di un aumento del tono muscolare.
Un paziente affetto da questa patologia spesso si blocca in una posizione, cade in uno stato di torpore. È possibile far uscire una persona dallo stupore solo mediante l'influenza fisica, dopo di che compaiono deboli contrazioni facciali in risposta al dolore. In futuro, lo stupore può portare al coma.
L'ultimo stadio dell'encefalopatia epatica progressiva è il coma del paziente. Una persona perde conoscenza e riflessi, non rispondendo agli stimoli. In casi isolati è possibile il clono muscolare, caratterizzato da una manifestazione inconscia di riflessi primitivi (suzione,afferrare). Le pupille del paziente non reagiscono alla luce, gli sfinteri si paralizzano, si verificano convulsioni e arresto respiratorio. La causa immediata di morte nell'encefalopatia epatica è idrocefalo cerebrale, edema polmonare, shock tossico.
Classificazione delle malattie
A seconda della gravità dei sintomi dell'encefalopatia epatica, la malattia può manifestarsi apertamente e latente. La natura nascosta della patologia è molto pericolosa per il paziente. A proposito, secondo le statistiche, l'encefalopatia epatica asintomatica viene diagnosticata nel 60% dei casi di cirrosi.
Ci sono anche encefalopatie epatiche acute e croniche. Il primo progredisce rapidamente, può svilupparsi un paio di giorni prima dello stadio del coma. I segni di encefalopatia epatica cronica sono meno pronunciati, il decorso della malattia può essere a lungo termine.
Il coma sullo sfondo dell'encefalopatia può essere vero (endogeno) o falso. Nel primo caso si tratta di danni da fulmine al sistema nervoso centrale in persone affette da insufficienza epatica o cirrosi epatica. Con l'encefalopatia epatica con decorso cronico, si verifica più spesso un falso coma (esogeno). Questa condizione è meno pericolosa per il paziente e, con una terapia intensiva tempestiva, i medici riescono a riportare il paziente alla coscienza. Ma nonostante ciò, la prognosi non lascia speranze: nel 90% dei casi i pazienti muoiono entro il primo mese.
Esame
Per stabilire una diagnosi, un neurologo deve esaminare il paziente, controllarne i riflessi, condurre un sondaggio, ascoltare i reclami, valutare l'adeguatezza delle risposte e dei comportamenti. Spesso i pazienti vengono inviati a vedere un medico insieme a parenti che potrebbero integrare la descrizione del decorso della malattia, aiutare il medico a compilare un'anamnesi su malattie precedenti, dipendenze del paziente da cattive abitudini, assunzione di farmaci, eredità, ecc.
La diagnosi di laboratorio e strumentale dell'encefalopatia epatica è un complesso di complesse procedure di ricerca:
- Esame del sangue biochimico per gli esami del fegato. Lo studio consente di valutare il grado di attività delle aminotransferasi, determinare il livello di acido gamma-aminobutirrico, bilirubina, ammoniaca. Con l'encefalopatia nel sangue, c'è una diminuzione di emoglobina, albumina, protrombina, colinesterasi.
- Analisi del liquido cerebrospinale. Una maggiore presenza di proteine si trova nel liquido cerebrospinale.
- Ultrasuoni del fegato, della cistifellea e degli organi addominali. Lo studio viene condotto per determinare le cause dell'insufficienza epatica. Se lo screening si è rivelato non informativo, viene eseguita una puntura epatica.
- Elettroencefalogramma del cervello. La procedura ti permetterà di farti un'idea reale della funzionalità del sistema nervoso centrale.
- MRI, TC. Questi metodi di ricerca forniscono una risposta dettagliata sulla localizzazione delle aree interessate, sulla pressione intracranica e sulla gravità del paziente.
Oltre alla diagnosi di base, è importante condurre uno studio differenziale con l'encefalopatia epatica per escludere ictus, rottura dell'aneurisma, meningite, alcolritiro.
Trattamento dell'encefalopatia epatica acuta
Inizia la lotta contro la malattia il prima possibile. Il trattamento della malattia si basa su tre fasi principali:
- ricerca ed eliminazione del fattore che provoca l'insufficienza epatica;
- diminuzione dei livelli ematici di ammoniaca, cloro e altre sostanze tossiche;
- stabilizzare il rapporto tra i neurotrasmettitori cerebrali.
Nella sindrome da encefalopatia epatica acuta, la terapia inizia con l'uso di diuretici. Per alleviare il gonfiore del corpo e degli organi interni, il cervello, Furosemide e Lasix vengono somministrati per via parenterale.
Se i disturbi mentali del paziente sono troppo pronunciati, vengono prescritti dei sedativi. Le tinture di valeriana e motherwort potrebbero non dare l'effetto atteso, in alternativa si consigliano farmaci più potenti (Haloperidol, Eteperazina, Invega, Rispolept).
Se un'infezione batterica è la causa dell'insufficienza epatica, vengono prescritti antibiotici per alleviare l'infiammazione. Per il trattamento dell'encefalopatia, di regola, vengono prescritti agenti antibatterici ad ampio spettro, che sono attivi nel lume dell'intestino crasso in relazione a vari microrganismi:
- Neomicina.
- Vancomicina.
- Metronidazolo.
- Rifaximin.
In parallelo con gli antibiotici, le soluzioni di disintossicazione vengono somministrate per via endovenosa. Non appena la condizione si stabilizza, vengono sostituite con soluzioni nutritive di glucosio, bicarbonato di sodio, potassio per reintegrareil corpo è carente di importanti oligoelementi.
L'encefalopatia epatica di tipo C viene trattata con clisteri purificanti ad alto contenuto di lattulosio. Per purificare l'intestino, grazie al quale si riduce la formazione di ammoniaca, ne viene impedito l'assorbimento, al paziente vengono prescritti farmaci dal gruppo di disaccaridi ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). Insieme alle feci, il microelemento velenoso lascia rapidamente il corpo.
Al fine di prevenire l'edema cerebrale nelle prime fasi della malattia, vengono utilizzati farmaci ormonali sistemici "Desametasone", "Prednisolone". Se le condizioni generali del paziente peggiorano, il paziente viene ricoverato in terapia intensiva.
In caso di encefalopatia epatica sullo sfondo di insufficienza epatica acuta, il paziente viene inviato urgentemente al trapianto di fegato. Un trapianto d'organo aumenterà le possibilità di sopravvivenza (le statistiche dicono che circa il 70% delle persone operate che hanno superato la soglia dei cinque anni). Tuttavia, a causa dell' alto rischio di complicazioni e morte, è necessaria una consultazione precoce presso un centro medico specializzato per la selezione dei donatori e l'esame del ricevente.
Dieta e dieta
Nell'encefalopatia epatica acuta si raccomanda il digiuno per 1-2 giorni, dopodiché al paziente viene prescritta una dieta a basso contenuto proteico. Con l'encefalopatia epatica, l'uso di proteine vegetali e animali è limitato a 0,5 g per 1 chilogrammo di peso corporeo al giorno. Oltre ai prodotti proteici, non è consentito il consumo di sale da cucina. Per stabilizzare la condizione, al paziente vengono prescritti complessi di acidi grassi Omega-3. Con dinamiche positive, la quantità giornaliera di proteine gradualmenteaumento. Il volume viene aumentato ogni cinque giorni di 5-10 g, ma il paziente massimo può mangiare non più di 50 g di carne dietetica magra (coniglio, pollo, tacchino).
Vale la pena notare che il digiuno nei primi giorni di encefalopatia acuta non è un prerequisito. Se le condizioni del paziente e i risultati dei test rientrano nei limiti accettabili, è sufficiente escludere gli alimenti proteici dalla dieta, preferendo cibi fatti in casa a basso contenuto di grassi: zuppe, cereali, insalate, pasticcini. Allo stesso tempo, dovresti prestare attenzione a cibi e bevande, il cui uso è inaccettabile nelle forme acute e croniche della malattia:
- mele, uva, cavoli e altre verdure che provocano la fermentazione nell'intestino;
- prodotti a base di latte fermentato;
- latte intero;
- alcol;
- bevande gassate dolci;
- caffè;
- tè forte.
L'encefalopatia epatica nella cirrosi epatica è accompagnata da alterazioni distruttive nell'organo. Con un trattamento efficace della malattia, nonostante la capacità del parenchima epatico di riprendersi rapidamente, dovresti seguire costantemente una dieta per evitare ricadute, poiché le cellule del fegato reagiscono bruscamente all'esposizione a sostanze nocive.
Terapia per l'encefalopatia cronica del fegato
Nel decorso cronico della malattia, attenersi ai principi della terapia sintomatica. Con un'esacerbazione della malattia, è immediatamente necessario adeguare la dieta e passare a una dieta a basso contenuto proteico.
Come nella malattia epatica acutaencefalopatia, il trattamento prevede la rimozione di elementi tossici dal corpo. Molto spesso, è necessaria una pulizia intestinale in due fasi con l'aiuto di farmaci che riducono il grado di concentrazione di ammoniaca nel sangue. Per fornire energia al paziente, una soluzione di glucosio viene somministrata per via endovenosa. In combinazione con l'uso di farmaci, l'encefalopatia epatica viene trattata con procedure di plasmaferesi.
Quali sono le probabilità che i pazienti siano previsti
Il successo del trattamento dipende in gran parte dalla gravità delle condizioni del paziente. Ad esempio, il coma porta quasi inevitabilmente alla morte del paziente. La prognosi peggiora con un alto livello di proteine totali, albumina, così come lo sviluppo di ascite, ittero.
Tra i pazienti con encefalopatia epatica negli ultimi stadi, meno del 25% sopravvive, con un grado iniziale di malattia - oltre il 60%. Le possibilità di guarigione aumentano dopo il trapianto. Ma se il paziente ha avuto un danno cerebrale irreversibile, non sarà in grado di tornare a una vita normale e piena.
L'efficacia della terapia per questa malattia è determinata da diversi fattori, tra cui la causa della malattia e l'età del paziente. Per i bambini sotto i 10 anni e i pazienti con più di 40 anni, la prognosi è la meno ottimistica.
