Cos'è la distrofia? Tipi, classificazione, sintomi, trattamento e cause

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Cos'è la distrofia? Tipi, classificazione, sintomi, trattamento e cause
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Tipi di distrofie - un campo di studio della biologia e della medicina. I processi patologici sono associati a un metabolismo che procede in modo improprio a livello cellulare, il che porta a una violazione dell'integrità delle strutture organiche. Nei tessuti, nelle cellule, vengono generati composti chimici che non sono inerenti a queste localizzazioni. È stato sviluppato un sistema di classificazione piuttosto voluminoso e per ogni tipologia i medici stanno studiando le cause del fenomeno e le possibili modalità per affrontarlo.

Categorie e gruppi

tavola delle distrofie
tavola delle distrofie

La classificazione dei tipi di distrofie si basa sulla morfologia del livello cellulare e sulle caratteristiche del suo cambiamento. Assegni parenchymal, mesenchymal e casi combinati. Valutando le sfumature dei processi metabolici, la patologia è considerata lipidosi, disproteinosi oa causa di una violazione delle reazioni che coinvolgono minerali e carboidrati. Il caso può essere locale o generalizzato, il secondo è sicuramente più grave.

Considerando diversi tipi di distrofie, gli scienziati hanno introdotto una classificazione in gruppi basata sull'origine della patologia. La malattia può essere ottenutaeredità, ma puoi acquistarla dopo la nascita.

tipi di distrofia
tipi di distrofia

Morfologia e genetica

Diversi tipi di distrofie hanno caratteristiche e differenze specifiche. La patologia è spiegata dalla capacità delle sostanze di passare in altre simili nella loro struttura. Un classico esempio sono i carboidrati, che, in determinate condizioni, si trasformano in strutture grasse. Cellule, tessuti possono diventare l'area di localizzazione di alcuni composti chimici. Questo processo è chiamato infiltrazione ed è anche importante nella morfogenesi della distrofia. Esistono due varianti di infiltrati. Nel primo caso, una cellula che partecipa attivamente ai processi biochimici riceve un determinato composto in eccesso. Arriva un limite, la struttura non può far fronte all'elaborazione della connessione. Il secondo tipo di fenomeno è una diminuzione dell'attività della struttura cellulare, che non può far fronte al normale volume di composti che vi entrano.

Nella morfogenesi di diversi tipi di distrofie, un aspetto importante è la decomposizione, cioè il fenomeno del collasso delle strutture all'interno dei tessuti, delle cellule. I complessi lipidici e proteici presenti nelle membrane degli organelli vengono distrutti. Normalmente, gli elementi proteici e grassi sono legati nella membrana e non sono visibili all'esame microscopico, ma dopo la rottura del complesso possono essere visti come parte di uno studio specifico.

L'ultima caratteristica è la sintesi scorretta, in cui la cellula diventa un'area di localizzazione per la produzione di composti anormali che non sono richiesti dall'organismo per il corretto funzionamento. Pertanto, l'amiloidosi è accompagnata dalla generazione di una struttura proteica, da cuiappare l'amiloide. Sullo sfondo dell'alcolismo cronico, le cellule del fegato generano elementi proteici - la base per la formazione di ialina alcolica.

Patologia: manifestata da disturbi

Diversi tipi di distrofia muscolare, mesenchimale, di carboidrati e di altro tipo, portano a determinati fallimenti nella funzionalità dei tessuti organici. I disturbi possono svilupparsi in due modi: la funzionalità si indebolisce o le caratteristiche del lavoro cambiano, si formano tali caratteristiche che normalmente non sono inerenti alle strutture cellulari.

Un classico esempio di fenomeno: in caso di patologie renali si rilevano nelle urine elementi proteici la cui generazione è associata proprio ai processi distrofici. Con la distrofia epatica, i risultati dei test cambiano e con la distrofia cardiaca i toni dell'organo funzionano.

tipi di degenerazione grassa
tipi di degenerazione grassa

Distrofie parenchimali

In questa categoria si distinguono tre tipologie di fenomeni; per la suddivisione in categorie si valutano le strutture coinvolte nel processo. Quindi, la distrofia può sviluppare il tipo di carboidrati, con la partecipazione di proteine o lipidi. Ognuno di loro ha le sue caratteristiche uniche.

Distrofie proteiche

Questo termine si riferisce a processi patologici associati a un metabolismo proteico che scorre in modo improprio. Questi sono solitamente localizzati all'interno delle cellule. Esistono i seguenti tipi di distrofie parenchimali proteiche: cornea, idropica, ialina a goccia e granulare.

Granuloso particolarmente interessante. Questa varietà è facilmente determinabile nell'ambito di un esame istologico:i grani di proteine sono chiaramente visibili. Tale patologia è più spesso localizzata nei reni, nel cuore, nel fegato, chiamata gonfiore sordo. Il nome riflette manifestazioni microscopiche: gli organi sembrano leggermente ingranditi, ma nel contesto sono opachi, torbidi. Sembra che i tessuti siano stati scottati con acqua bollente. Questo tipo di distrofia dipende da diversi fattori ed è consuetudine dividere le cause in infettive e avvelenanti.

La distrofia renale granulare è comune. Un decorso e un esito favorevoli sono possibili se la causa viene identificata ed eliminata in tempo - gradualmente l'epitelio tubulare normalizza le sue qualità. Con un'influenza aggressiva prolungata, i processi progrediscono, è impossibile invertirli, i cambiamenti distrofici diventano l'area di localizzazione dei processi necrotici. Questo si osserva spesso se il paziente è in contatto con veleni renali.

tipi di distrofia mesenchimale
tipi di distrofia mesenchimale

Distrofia granulare: nel cuore e nel fegato

Se questo tipo di distrofia si sviluppa nel cuore, l'organo è leggermente ingrandito e il miocardio diventa flaccido, visivamente, quando viene tagliato, è simile alla carne bollita. L'analisi istologica mostra basofilia. Le onde del miocardio reagiscono in modo diverso all'eosina, all'ematossilina. Alcuni elementi assumono una sfumatura lilla a causa dell'ematossilina, altri diventano blu brillante a causa dell'eosina.

Il fegato con questa patologia è leggermente più grande del normale. Quando viene tagliato attraverso il tessuto organico, la tonalità sembra essere simile all'argilla. L'analisi istologica può stabilire i grani proteici, ma la loro presenza non sarà permanente. È importante valutare l'integritàstruttura a trave. Le proteine tendono a dividersi in epatociti, per cui la condizione è stata chiamata discomplessazione dei fasci epatici.

Gocciolamento ialino

Questa forma è più spesso localizzata nei reni, nel fegato. Visivamente, i cambiamenti nell'organo non possono essere notati; se esaminati al microscopio, si possono trovare gocce proteiche nel citoplasma cellulare. La distrofia provoca la morte cellulare per necrosi coagulativa. Nei reni, la patologia si forma solitamente a causa della sindrome nefrosica caratteristica di varie malattie. Spesso la sindrome accompagna nefropatia, amiloidosi. Un'infiltrazione pronunciata è inerente alla distrofia nefrocitica, poiché il filtro glomerulare è caratterizzato da un'abbondanza di pori. Ciò porta presto alla decomposizione, all'interruzione dell'apparato dei nefrociti responsabile del riassorbimento delle proteine.

La distrofia epatica di questo tipo è caratteristica dei pazienti affetti da alcolismo, per questo motivo epatite. Un po 'meno spesso, la distrofia viene rilevata sullo sfondo di colestasi, cirrosi. Gli elementi simili a ialini erano chiamati ialini alcolici. Tali strutture - mesh o sotto forma di blocchi, si trovano perinucleare. La distrofia è più dovuta a reazioni di sintesi che si verificano in modo improprio che ad altri processi. La ialina alcolica determina un'intera gamma di reazioni biochimiche all'interno del fegato e all'esterno di questo organo. Ha qualità chemiotattiche, che determinano la leucotassi. I focolai prevalentemente distrofici sono circondati da leucociti polimorfonucleati. La loro presenza è uno dei segni tipici dell'epatite dovuta alla dipendenza dall'alcol.

specie stromaledistrofie vascolari
specie stromaledistrofie vascolari

Distrofia idropica

Con questa forma della malattia, gli organi visivamente rimangono normali, ma un esame dettagliato al microscopio può rivelare vacuoli nel citoplasma cellulare, che gradualmente diventa la causa della distrofia del palloncino, la morte cellulare. Tale patologia è più spesso localizzata nel fegato, nei reni, meno spesso nella pelle.

Gonfiore del citoplasma, la formazione di un vacuolo è accompagnata da uno spostamento del nucleo cellulare sulla membrana, il colore si indebolisce. Questa patologia è caratteristica dei pazienti affetti da sindrome nefrosica. L'epitelio che copre i tubuli dei reni diventa l'area di localizzazione dei processi patologici a causa dell'interruzione del sistema di enzimi e membrane. Normalmente, questi sistemi sono responsabili del riassorbimento di liquidi, proteine.

La distrofia idropica nefrocitica si verifica con grave infiltrazione, decomposizione. Soffre il labirinto basale sodio-potassio dell'ATP, attraverso il quale avviene il riassorbimento del fluido, il sodio.

La patologia epatica viene solitamente diagnosticata nei pazienti con epatite virale. Il motivo è l'attività virale riproduttiva, che interrompe i normali processi di sintesi nelle cellule.

Lipidi

Ci sono diversi tipi di degenerazione grassa e la divisione in categorie è correlata alle sfumature biologiche e chimiche del processo. È consuetudine differenziare i grassi in due tipi: labili, i cui volumi sono costantemente regolati durante la vita umana, e stabili, inclusi nelle membrane cellulari. Per identificare le strutture adipose si ricorre a coloranti (Sudan, scarlatto, acido osmico,Nilo blu). Rivelando le cause della distrofia, si è riscontrato che molto spesso la condizione patologica si sviluppa a causa di avvelenamento o esposizione infettiva. L'avvelenamento cronico è molto spesso alcolico, un po 'meno spesso - medicinale, endocrino. Quest'ultimo è caratteristico dei pazienti con diabete. L'area di localizzazione dei processi distrofici è il miocardio, i reni, il fegato.

Il più delle volte nella pratica clinica si ha a che fare con il tipo di degenerazione grassa localizzata nel fegato. Con questa patologia, il grasso neutro è formato per metà dagli epatociti. Ci sono tre fasi della condizione: fegato grasso, organo di risposta mesenchimale, fibrosi e cirrosi. La ragione dell'accumulo di strutture adipose nell'area del fegato è una violazione delle reazioni enzimatiche in un determinato passaggio del metabolismo lipidico. Ciò è possibile se la cellula riceve troppi composti grassi, l'epatocita sintetizza attivamente tali sostanze, a causa delle quali non ci sono abbastanza enzimi per il normale funzionamento del sistema. La causa della distrofia può essere l'influenza prolungata di composti tossici, a causa dei quali viene inibita l'ossidazione delle sostanze, nonché la mancanza di aminoacidi, senza i quali la produzione di lipoproteine e fosfolipidi è impossibile.

tipi di distrofia muscolare
tipi di distrofia muscolare

Patologia del fegato: caratteristiche

Nelle pubblicazioni specializzate, puoi trovare molte tabelle dedicate ai tipi di distrofia, che rivelano le sfumature dello sviluppo dei processi patologici, le caratteristiche del loro esordio e i fattori che provocano violazioni. L'analisi di tali fonti ci permette di identificare i principali casi che portano alla degenerazione grassa epatica. In molti pazienti, sieroil sangue ha rivelato un aumento del contenuto di acidi grassi. Questo è tipico per diabetici, alcolisti e persone che soffrono di sovrappeso. Etanolo, fosforo e altre sostanze tossiche influiscono sugli epatociti, provocando distrofia.

Una condizione patologica può svilupparsi a causa della malnutrizione, della mancanza di strutture proteiche negli alimenti, sullo sfondo di disturbi del tratto digestivo. I difetti genetici degli enzimi che regolano il metabolismo dei lipidi possono dare il loro contributo. In questo caso viene diagnosticata la lipidosi ereditaria.

Alcool e diabete

Tra tutti i casi di degenerazione grassa, circa la metà si sviluppa a causa dell'uso di etanolo. Questa sostanza mobilita le strutture adipose contenute nel deposito, attiva la sintesi negli epatociti, l'esterificazione in trigliceridi, abbassa il livello di ossidazione e il rilascio di lipoproteine. Sullo sfondo dell'assunzione di alcol, la permeabilità delle membrane cellulari diminuisce, poiché viene attivata la produzione di colesterolo. Con intossicazione da alcol, i depositi epatici sono comuni, focali. Con l'obesità diffusa, il fegato diventa di dimensioni maggiori, acquisisce una tinta gialla, cadendo. Un possibile risultato è la steatosi epatica. La sua probabilità dipende dalla responsabilità del paziente: con l'astinenza assoluta, dopo un paio di settimane (a volte il doppio del tempo), il grasso scompare completamente dal fegato. La progressione della steatosi porta alla cirrosi.

Fino al 75% dei diabetici soffre di degenerazione grassa epatica. Questo è raro nei bambini, negli adolescenti e nei giovani adulti. Inoltre, c'è una dipendenza dal peso, dal livello di chetoacidosi. Steatosi epatica nel diabetea causa del coinvolgimento attivo delle strutture adipose dal deposito con trasferimento al fegato. Allo stesso tempo, i processi di produzione di fosfolipidi e reazioni ossidative vengono interrotti. La lipolisi è potenziata dalla mancanza di insulina, un ormone anti-lipolitico. Il contenuto di acidi grassi nel sistema circolatorio aumenta, il fegato genera attivamente lipoproteine, ma non c'è abbastanza apoproteina, quindi gli acidi in entrata non vengono assorbiti e le masse in eccesso vengono convertite in trigliceridi. La steatosi epatica sullo sfondo del diabete è spesso associata al sovrappeso e la distrofia si attiva a causa dell'abbondanza di carboidrati e grassi forniti con il cibo.

tipi di distrofie retiniche
tipi di distrofie retiniche

Carboidrati e patologia

Sono noti diversi tipi di distrofie dei carboidrati. Ci sono patologie ereditarie associate a reazioni improprie che coinvolgono il glicogeno. Allo stesso tempo, il corpo manca di un enzima (o non esiste affatto) responsabile della deposizione di glicogeno. La condizione patologica è considerata una malattia da accumulo. Sono state identificate e studiate sei varietà associate alla mancanza di sei tipi di enzimi.

A volte vengono rilevate distrofie dei carboidrati, causate da reazioni metaboliche errate delle glicoproteine. Mucoidi e mucine si accumulano all'interno delle cellule, nello spazio tra di esse, e compare la degenerazione delle mucose.

Per identificare l'appartenenza di un caso a un certo tipo, per determinare il tipo di distrofia mista, se il processo è complesso, si ricorre all'esame delle cellule al microscopio. Le analisi aiutano a rilevare la generazione di muco e i cambiamenti nella sua chimica, fisicaqualità. Le cellule capaci di secernere sostanze muoiono, si desquamano, i dotti ghiandolari si ostruiscono con il muco. Di conseguenza, si forma una ciste.

Processi patologici mesenchimali

Esistono diversi tipi di distrofie stroma-vascolari, solitamente causate da un metabolismo improprio del tessuto connettivo. Di solito questi si trovano nella parete vascolare, lo stroma nell'istone, formato dalla microvascolatura e dagli elementi del tessuto connettivo vicini con l'inclusione di fibre nervose. Tra i meccanismi di sviluppo, il più importante è il trofismo scorretto, l'interruzione del sistema di trasporto. Spesso a un paziente vengono diagnosticati diversi tipi di distrofia mesenchimale contemporaneamente, che possono passare tra loro.

Le caratteristiche più pronunciate della distrofia in caso di disproteinosi. La disorganizzazione del tessuto connettivo è causata dalla distruzione, a volte dalla generazione di una proteina anormale. Tutti i tipi di distrofia mesenchimale sono attualmente oggetto di studio attivo, ma alcune scoperte in quest'area devono ancora essere fatte. Molto spesso, le distrofie vengono rilevate sullo sfondo di condizioni autoimmuni. Più sono pesanti, più la distrofia è pronunciata.

tipi di distrofie a seconda
tipi di distrofie a seconda

Problema noto a tutti

C'è un tipo di distrofia, il cui nome è stato sentito da tutti. Questo problema spaventa le persone per una ragione: è diffuso e può portare a conseguenze irreversibili. Stiamo parlando di distrofia retinica. I tipi di questa condizione patologica sono acquisiti ed ereditari. La prima opzione con tempestivola terapia iniziata può essere curata, la seconda non può essere corretta.

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