Come si manifesta una malattia come il pemfigo? Il trattamento e i sintomi di questa malattia saranno discussi di seguito. Imparerai anche le cause di questo processo patologico e come diagnosticarlo.
Informazioni di base
Il pemfigo, raffigurato in questo articolo, è un gruppo di malattie vescicolobollose autoimmuni rare ma molto gravi, potenzialmente fatali e invalidanti che colpiscono la pelle e le mucose.
Gli specialisti identificano i seguenti tipi di questa malattia:
- pemfigo volgare;
- forma vegetativa;
- a forma di foglia;
- seborroico (può avere nomi come sindrome di Senier-Uscher o eritematoso).
Caratteristiche generali della malattia
Il pemfigo volgare è una categoria di malattie del tessuto sottocutaneo e della pelle, che si manifesta in forma cronica, con frequenti ricadute.
Questa malattia è ormonale dipendente. È caratterizzato da un decorso progressivo, nonché dalla formazione di vesciche intraepidermiche.
Molto spesso, il pemfigo volgare colpisce persone di età pari o superiore a 50 anni.
Perché si verifica questa malattia? ole ragioni per lo sviluppo di questa malattia, ci sono solo ipotesi.
Pemfigo: le cause più probabili
Prima di iniziare il trattamento della malattia in questione, è molto importante scoprire perché questa malattia autoimmune si è manifestata in un particolare paziente. Sfortunatamente, trovare la causa dello sviluppo del pemfigo è abbastanza difficile. Gli esperti hanno lottato con questo problema per molti decenni. Durante questo periodo, hanno avanzato solo ipotesi:
- Fattori esogeni, ovvero l'assunzione di farmaci, inclusa la penicillina e suoi derivati, vari interferoni e altri.
- Fattori endogeni, inclusi fattori immunitari e genetici.
- Fattori fisici (possono essere influenzati da ustioni estese e radiazioni ricevute).
- Endocrino (ad esempio, insufficienza ormonale nel corpo umano).
- Virus (herpesvirus).
- Assunzione di determinati alimenti.
Sulla base di questi fattori che spiegano la probabile insorgenza della malattia, concludiamo: il pemfigo volgare può essere immunologico, endocrino, infettivo, neurogeno, tossico, ecc. Tuttavia, va notato che non è ancora noto se tale i cambiamenti sono primari o secondari, in risposta all'impatto della causa principale.
Quindi, l'incapacità di identificare la causa esatta della malattia autoimmune in questione complica enormemente la sua tempestiva diagnosi, quindi molte persone molto spesso sviluppano gravi complicazioni.
Meccanismo di generazione
Come sta succedendolo sviluppo di una malattia come il pemfigo? Puoi vedere una foto della fase iniziale di questa malattia in questo articolo. Gli esperti affermano che la ragione dello sviluppo di un tale processo patologico è la formazione di anticorpi autoaggressivi contro le proteine appartenenti alla famiglia delle desmogleine. Questi ultimi sono una sorta di "colla" che collega le cellule epidermiche adiacenti attraverso speciali elementi di collegamento chiamati desmosomi.
Dopo che i linfociti attivati e gli autoanticorpi attaccano le desmogleine, le cellule epidermiche si separano l'una dall' altra e l'epidermide diventa porosa e "appiccicosa", per cui si esfolia facilmente ed è esposta alla penetrazione di vari funghi e batteri. Nella pratica medica, questo fenomeno è comunemente chiamato acantolisi.
Come risultato del processo descritto, il paziente ha vesciche sulla pelle, così come nel suo spessore. Allo stesso tempo, sono pieni di essudato e costantemente marcire. Nel tempo, le bolle esfoliano dal tegumento, esponendo i tessuti e formando ulcere purulente e infette. In casi avanzati, tali formazioni possono coprire quasi l'intera superficie del corpo umano.
Sfondo storico
Inizialmente, gli esperti non sapevano quasi nulla delle malattie dermatologiche. Allo stesso tempo, il termine "pemfigo" veniva applicato a tutte le lesioni delle mucose e della pelle, che erano accompagnate da acantolisi, formazione di vescicole e distacco del tegumento con sviluppo di ulcere suppuranti. Tuttavia, nel 1964, in una delle riviste mediche,un articolo che ha cambiato la comprensione dei medici sulla malattia in questione, nonché l'approccio alla sua diagnosi e cura. Da allora, la presenza di anticorpi contro le desmogleine nel plasma sanguigno dei pazienti è diventata il criterio principale per rilevare il pemfigo.
A proposito, un altro articolo fu pubblicato nel 1971, che esaminava in dettaglio la natura autoimmune e il meccanismo di sviluppo di questa malattia.
Sintomi principali
Le vesciche sulla pelle, risultanti dallo sviluppo del pemfigo volgare o ordinario, sono il primo segno dello sviluppo della malattia. Va notato che questo tipo di malattia è più comune. Secondo gli esperti, rappresenta fino al 77% di tutte le forme identificate di pemfigo.
Le lesioni sotto forma di vesciche colpiscono non solo la pelle del paziente, ma anche la mucosa della bocca e della gola. Successivamente, si sono diffusi agli arti, ai genitali esterni, al viso e altro ancora.
Cosa dovresti sapere su queste condizioni dermatologiche? Di norma, il pemfigo si sviluppa improvvisamente. Allo stesso tempo, sulla pelle apparentemente sana si formano vesciche tese di piccole dimensioni, che diventano pigre con notevole velocità. Il loro contenuto è un fluido sieroso limpido (leggermente torbido).
Dopo aver aperto le papule, si formano superfici erose, che successivamente guariscono, ma lasciano tracce di pigmentazione marrone.
Questa malattia autoimmune è caratterizzata da un decorso cronico grave. in cuiva notato che alcune persone senza alcun trattamento hanno sperimentato un miglioramento spontaneo, seguito da un'esacerbazione.
Molto spesso, il pemfigo volgare è accompagnato da un'infezione secondaria (candidosi).
A causa della perdita di proteine, liquidi e conseguenze infettive, la prognosi di questa malattia nelle forme gravi è sfavorevole.
Rilevamento della malattia
Come viene rilevato il pemfigo volgare? La diagnosi di questa malattia viene effettuata in un ospedale. In questo caso, la presenza della malattia viene rilevata sulla base dei sintomi clinici e dei risultati dei test.
Il primo include:
- Sintomo di Asboh-Hansen. Questo segno viene rivelato premendo un dito o un vetrino coprioggetto su un'intera bolla (cioè non ancora aperta). Questa procedura contribuisce all'esfoliazione dell'epidermide nell'area adiacente alla papula, nonché ad un aumento della sua area dovuto alla pressione del fluido all'interno.
- Sintomo di Nikolasky. Questo sintomo viene rilevato nel processo di cattura di pezzi di vescica con una pinzetta e strofinando con un dito una sezione di pelle apparentemente intatta vicino al sito della lesione. In questo caso si verifica il distacco dell'epidermide.
Va notato che i sintomi elencati del pemfigo volgare non sono specifici, ma diagnostici. Allo stesso tempo, va ricordato che tali manifestazioni possono verificarsi con altre malattie.
Test di laboratorio
Come viene diagnosticato il pemfigo volgare? Trattamento per questola malattia autoimmune dovrebbe essere esercitata solo dopo una visita medica. Per rilevare una tale malattia, utilizzare:
Analisi istologica che prevede l'esame di strisci o cosiddette impronte blistering per identificare le cellule acantolitiche (cioè le cellule epidermiche che hanno subito alterazioni morfologiche)
Va notato in particolare che sulla base dei dati dell'analisi istologica, è impossibile trarre una conclusione sullo sviluppo di una malattia autoimmune. Ciò è dovuto al fatto che esistono altre malattie con un quadro simile.
Metodo immunofluorescente per rilevare i depositi intracellulari di immunoglobuline G e A, nonché per determinare gli antigeni principali e secondari - desmogleina-3 e desmogleina-1. Questo metodo diagnostico è il più accurato
Quindi, la diagnosi di pemfigo volgare viene effettuata sulla base dei dati combinati dei sintomi clinici e del quadro clinico della malattia, nonché dei risultati dei metodi di esame immunofluorescente e istologico.
Trattamento
All'inizio dello sviluppo del pemfigo volgare, al paziente vengono prescritti glucocorticoidi. I farmaci di questo gruppo vengono assunti in dosi di carico. La nomina di un tale farmaco in grandi quantità ha indicazioni vitali. Quanto alle controindicazioni e agli effetti collaterali, sono secondari.
Quali glucocorticoidi sono prescritti per la malattia in esame? I farmaci per il trattamento delle vescicole volgari possono essere i seguenti: Prednisolone, Desametasone e Triampcinolone.
Dopo il miglioramento delle condizioni del paziente, quindiIn assenza di nuove vesciche, la dose dei farmaci viene gradualmente ridotta e si passa al mantenimento per prevenire le ricadute. Tale trattamento dei pazienti è piuttosto lungo.
Oltre ai glucocorticoidi, ai pazienti possono essere prescritti immunosoppressori citostatici, inclusi metotrexato, azatioprina o prospidina. Sono necessari per alleviare le reazioni avverse che si sono verificate dopo l'assunzione di medicinali essenziali.
Altre terapie
Se ci sono indicazioni, in caso di malattie autoimmuni, al paziente possono essere prescritti antibiotici, oltre a farmaci che supportano il sistema cardiovascolare, regolano la pressione sanguigna e normalizzano fegato e reni.
È inoltre obbligatorio assumere prodotti contenenti potassio, calcio e vitamine. Per il trattamento esterno del pemfigo possono essere utilizzati farmaci antinfiammatori, tinture a base di erbe e decotti.
Va inoltre notato che, a seconda delle condizioni del paziente, possono essere prescritte procedure come emoassorbimento, trasfusione di sangue e plasmaferesi.
