Il pemfigo di un neonato è una malattia molto rara e pericolosa, che si basa sui meccanismi di un attacco autoimmune sulla pelle tegumento. Sotto l'influenza di fattori sconosciuti, il il sistema immunitario produce anticorpi contro sostanze che garantiscono l'integrità della pelle. Agiscono sulle cellule epiteliali, a seguito delle quali compaiono ulcere sulla pelle, che vengono infettate da streptococco o stafilococco.
Descrizione
Il nome ufficiale della malattia è pemfigo, i cui sintomi sono la presenza di anticorpi distruttivi nel sangue.
Il pemfigo può colpire persone di qualsiasi età e sesso. La malattia è molto pericolosa per i neonati in cui non si è ancora formata l'immunità locale. Il pemfigo è soggetto a progressione e, con lesioni estese, il corpo perde rapidamente liquidi. Il rischio di infezione è estremamente alto, poiché batteri e funghi possono portare allo sviluppo della sepsi.
Varietà
A speciepemfigo dei neonati (nella foto puoi vedere come appaiono le manifestazioni della malattia) includono:
- Pemfigo volgare.
- Pemfigo vegetativo.
- A forma di foglia.
- Eritematoso.
- Seborroico.
Il pemfigo volgare è considerato il più comune. In questo caso, sulla pelle compaiono vescicole, che sono piene di liquido sieroso. Si rompono facilmente e guariscono rapidamente. Le prime vesciche compaiono più spesso intorno alla bocca e alle labbra.
Queste vesciche nel tempo appaiono sempre più estesamente e si diffondono in tutto il corpo, e dopo le loro scoperte rimangono eczemi rosa. Se questa malattia non viene curata, il bambino può morire entro sei mesi.
Quando la forma vegetativa inizia la formazione di singole bollicine sparse. Dopo che sono scoppiati, i papillomi grigi (vegetazioni) rimangono sulla pelle, inclini alla crescita.
Forma della foglia
La forma fogliare del pemfigo del neonato è caratterizzata dalla formazione di croste che si verificano dopo la rottura delle vesciche. La particolarità della malattia è che si sviluppa rapidamente. Le croste si formano molto grandi, dopo di che iniziano a staccarsi in pezzi grandi come foglie. È possibile allegare pemfigo eritematoso a questa forma. Non vi è alcuna differenza significativa tra loro, poiché i sintomi e la prognosi sono simili.
Forma seborroica
La forma seborroica inizia a svilupparsi dal cuoio capelluto, dal viso. La malattia progrediscemolto lentamente, iniziano a comparire vesciche sulla schiena, sugli arti, sull'addome. Quando la crosta viene rimossa, si forma un eczema piangente.
Ci sono altre forme di pemfigo:
- virale;
- sifilitica.
Il pemfigo virale del neonato è causato dal virus Coxsackie e da 71 specie di enterovirus. La malattia può assumere proporzioni grandiose e diventare epidemica. Nei bambini compare principalmente sui palmi delle mani e sui piedi, anche se possono comparire vesciche sui genitali.
Il pemfigo sifilitico dei neonati si sviluppa a causa di un'infezione intrauterina da sifilide. I bambini possono sviluppare vesciche piene di pus che si aprono abbastanza rapidamente, lasciando un eczema rosato.
Il pemfigo paratumorale ha i segni clinici più evidenti. Di norma, accompagna spesso malattie come la leucemia o il linfoma e può indicare l'inizio di un processo maligno.
Esaminiamo le principali cause del pemfigo nei neonati.
Cause della patologia nei bambini
L'esordio della malattia coincide con la produzione di anticorpi autoimmuni contro le proteine della desmogleina, che sono la base per connettere le cellule epidermiche. Le proteine vengono scomposte e l'integrità della pelle ne risente ei batteri, quando arrivano sulla pelle colpita, provocano la formazione di vesciche.
I fattori che possono provocare un tale processo patologico sono ancora sconosciuti alla scienza. Il motivo principale è la genetica e la predisposizione ereditaria a un tale processo autoimmune. Anche i disturbi nel lavoro del sistema nervoso centrale sono considerati un possibile fattore che provoca lo sviluppo del pemfigo. Anche infezioni, virus o altri agenti patogeni possono innescare l'insorgenza della malattia.
Fattori provocatori
Sono indicati anche come possibili fattori di insorgenza della patologia:
- Assumo medicinali del gruppo tiolo.
- Brucia.
- Herpesvirus.
- Contatto con pesticidi.
- Forte stress.
Il pemfigo nelle prime fasi non causa alcuna preoccupazione. I bambini si sentono bene e, a parte alcune vescicole sulla pelle, non si osservano altri cambiamenti. Il deterioramento della condizione si sviluppa in base all'aumento dell'area delle aree interessate della pelle. L'area della lesione cresce quando un'infezione batterica entra nella pelle e inizia lo sviluppo di suppurazioni locali e grandi focolai infiammatori. Questa malattia è caratterizzata dall'assenza di epitelizzazione dei tessuti dopo la rottura della vescica. Le erosioni si espandono gradualmente e si fondono tra loro. Come viene diagnosticato il pemfigo neonatale?
Diagnosi
La malattia è molto rara, quindi i pediatri spesso hanno difficoltà a determinare la diagnosi. Innanzitutto si raccomanda di distinguere la malattia da altre patologie dermatologiche che possono essere accompagnate da manifestazioni cutanee simili.
Per questo viene utilizzato il test Nikolsky. Il dottore strofina la pelle del bambino nelle vicinanzecon la bolla e lontano da essa, preme sulla bolla. Il test è positivo se ci sono segni di esfoliazione cutanea:
- Quando viene premuto, il liquido si diffonde negli strati della pelle.
- Se premi sulla pelle sopra la vescica, si stacca come un nastro.
- In un'area sana si nota una miscela degli strati superiori dell'epidermide.
È anche prescritta un'analisi per il contenuto di anticorpi contro le proteine della desmogleina nel sangue. Se vengono trovati tali anticorpi, ciò indica la presenza di pemfigo. A volte vengono prelevati campioni di liquidi dalle vesciche e vengono richiesti ulteriori studi generali o citologici.
Trattamento del pemfigo nei neonati
La cosa principale nel trattamento della patologia è prevenire la formazione di nuove vesciche e ottenere la guarigione di quelle esistenti. I principali farmaci nel trattamento del processo patologico sono i glucocorticosteroidi. Indipendentemente dall'età del bambino, gli viene prescritto un ciclo di glucocorticosteroidi sistemici, che vengono somministrati a dosi elevate. Ciò consente di ridurre l'intensità della formazione di nuove bolle e avviare il processo di recupero dell'erosione. Questa terapia viene eseguita per circa due settimane, dopodiché è necessario un trattamento ormonale di mantenimento con lo stesso farmaco a piccole dosi.
Prednisolone
Il farmaco più efficace nel trattamento del pemfigo è il prednisolone, che viene somministrato in dosi elevate, che vengono sistematicamente ridotte. Sfortunatamente, per la maggior parte dei bambini, tale trattamento dura per tutta la vita e il prednisolone viene iniettato ognigiorno.
Insieme agli ormoni, al bambino vengono prescritti calcio, vitamina D, farmaci immunosoppressori che sopprimono l'attività del sistema immunitario. Questi farmaci includono:
- "Azatioprina";
- "Ciclofosfamide";
- Mielosan;
- Ciclofosfamide.
Nelle prime fasi della terapia, al bambino vengono consigliate procedure per purificare il sangue dagli anticorpi aggressivi. Questi includono l'emodialisi e la plasmaferesi. Per ridurre il rischio di infezione, viene prescritto un trattamento di alta qualità della pelle con unguenti con antisettici e corticosteroidi.
Dovrebbe essere chiaramente compreso che la terapia per il pemfigo durerà tutta la vita. In rari casi - con pause minori tra le ricadute.
Cura del bambino
La salute dei bambini con diagnosi di pemfigo stafilococcico del neonato richiede attenzioni e cure quotidiane speciali. L'aspettativa di vita di un bambino del genere dipende da questo. È molto importante assicurarsi che assuma tutti i farmaci prescritti dai medici.
I genitori dovranno imparare a fare le iniezioni, perché dovrà essere fatto ogni giorno. È anche necessario trattare le vesciche sulla pelle con coloranti all'anilina ("Fukortsin", Zelenka), che sono altamente efficaci contro i microbi. Gli unguenti a base di corticosteroidi sono consigliati per erosioni e croste. Di norma vengono prescritti "Celestoderm", "Garamycin" e "Gyoksizon".
Quando compaiono segni di infezione - pus, gonfiore - è necessario utilizzare pomate antibatteriche durante il trattamento -"Baneocin" o "Levomekol". Se sono interessate aree estese, è meglio proteggerle con una medicazione sterile.
Farmaci antinfiammatori
Quando si lamenta il dolore, a volte è consentito somministrare al bambino farmaci antinfiammatori Ibuprofene o Nurofen. Se l'anestesia fallisce, è necessario consultare un medico che ti dirà quali analgesici sono consentiti per l'uso durante l'infanzia. Ne beneficeranno i bagni in cui è possibile aggiungere una soluzione di "clorexidina". È necessario somministrare al bambino preparati vitaminici e minerali con acido folico, vitamina E, ecc.
