La polimiosite è piuttosto rara, ma grave. Questa patologia appartiene al gruppo delle malattie sistemiche. La malattia è caratterizzata da danni alla muscolatura liscia e scheletrica, spesso combinati con danni alla pelle (in questo caso la malattia è chiamata dermatomiosite). Questo articolo è dedicato ai sintomi della polimiosite, alla diagnosi e al trattamento di questa patologia.
Cause della malattia
L'eziologia della malattia è poco studiata. Finora, la causa principale della polimiosite, purtroppo, rimane sconosciuta.
Si ritiene che il principale fattore scatenante sia un'infezione virale passata. La probabilità di sviluppare la polimiosite (i cui sintomi sono descritti in questo articolo) è molto più alta se il paziente ha disturbi causati da parassiti. Si ritiene che uno dei fattori "causali" sia una reazione indiretta delle difese immunitarie del corpo agli antigeni virali.
Inoltre, quanto segue può provocare manifestazioni della malattia:
- Lesioni varie.
- Allergie ai farmaci.
- Iporaffreddamento/surriscaldamento.
- Esposizione prolungata a luce solare intensaradiazioni.
- Gravidanza.
In circa un terzo dei pazienti, la malattia è accompagnata dalla formazione di una varietà di neoplasie e può essere una conseguenza degli effetti tossici delle cellule tumorali sui muscoli. Un' altra opzione per l'insorgenza della malattia è il risultato di reazioni immunopatologiche dovute alla comunanza di miociti e antigeni tumorali, che il corpo percepisce allo stesso modo e cerca di distruggere.
Gruppi di rischio
Teoricamente, chiunque può ammalarsi di polimiosite, indipendentemente dal sesso e dall'età. Tuttavia, secondo le statistiche, le donne sono più spesso colpite rispetto agli uomini. È stato stabilito che la maggior parte dei casi riguarda bambini di età compresa tra 5 e 15 anni e adulti di età compresa tra 40 e 60 anni.
Classificazione
In base all'ubicazione del processo e ai sintomi presenti, la polimiosite è suddivisa nei seguenti tipi:
- Forma primaria (ideopatica) di polimiosite. Si sviluppa lentamente, è più tipico per le donne. In questo caso, i muscoli prossimali del collo e degli arti sono danneggiati. I pazienti lamentano difficoltà nel salire le scale, pettinarsi, tensione muscolare e indolenzimento. A volte è presente anche l'artralgia. Nei casi più gravi si sviluppano atrofia muscolare e disfagia.
- Miosite con inclusione. Questa varietà è raramente diagnosticata. Accompagnato da danni ai segmenti distali degli arti.
- Forma giovanile (bambini). La manifestazione principale è la calcificazione (deposizione di sali di calcio) dentro e sotto la pelle. Con la progressione del processo compaiono atrofia e contratture, vengono colpiti i vasi (fino a vasculite e trombosi) e il tratto gastrointestinale, si verificano una pronunciata sindrome del dolore, ulcerazioni, perforazioni e sanguinamento.
- In combinazione con patologie sistemiche autoimmuni. In questo caso, la polimiosite agisce come complicanza del LES, dell'AR, della malattia di Sjögren o della sclerodermia.
- Dermatomiosite primaria (ideopatica). La sintomatologia di questa forma è rappresentata dalla comparsa di vari eruzioni cutanee (dermatite, eritema) sul viso, nella zona delle articolazioni delle dita, della schiena e degli arti. Sono spesso presenti stomatite, congiuntivite e faringite.
- Polimiosite nelle neoplasie maligne. Il più delle volte si trova due anni dopo la malignità del processo. Questa forma è tipica per i pazienti anziani con cancro ai testicoli, alla prostata o alla mammella, ai polmoni, all'intestino, nonché per quelli affetti da linfomi.
Foto clinica
Questa patologia (sia per adulti che per bambini) è caratterizzata da un esordio subacuto del processo. Allo stesso tempo, le manifestazioni di danno ai muscoli delle spalle e del bacino sono considerate i primi sintomi della polimiosite.
Inoltre, si uniscono i sintomi delle lesioni degli organi interni (polmoni, tratto gastrointestinale e cuore). Circa il 15% dei pazienti ha la sindrome articolare.
I pazienti sono spesso interessati a quale sintomo è più caratteristico della polimiosite. Di norma, le manifestazioni della sindrome muscolare vengono alla rib alta in questa malattia. Parliamone più in dettaglio.
Sindrome muscolare
Caratterizzatodolore muscolare che si verifica durante il movimento, la palpazione e in alcuni casi a riposo. Insieme al dolore, aumenta la debolezza muscolare, impedendo al paziente di eseguire movimenti elementari in modo attivo e completo. Il paziente non è in grado di sedersi, tenere oggetti tra le mani, alzarsi in piedi, strappare la testa dal cuscino e così via.
I muscoli colpiti dalla malattia si ispessiscono e si gonfiano. Successivamente subiscono atrofia, miofibrosi e, in alcune forme, calcificazione. Tali cambiamenti possono portare alla completa immobilizzazione del paziente.
La sindrome muscolare implica la presenza di lesioni e muscolatura liscia dell'esofago, della laringe, della faringe. In questo caso si verificano disturbi della deglutizione (disfagia) e alterazioni del linguaggio (disartria). Se il processo si diffonde ai muscoli mimici, il viso del paziente diventa simile a una maschera, ai muscoli degli occhi - il verificarsi di ptosi, strabismo e diplopia.
Sindrome articolare
Indica danni alle articolazioni della mano e del polso.
Le articolazioni di caviglia, spalla, ginocchio e gomito sono molto meno frequentemente ferite. Allo stesso tempo, si osservano evidenti segni caratteristici del processo infiammatorio nell'articolazione: iperemia e gonfiore della pelle (a volte si trovano calcificazioni), restrizione nei movimenti. Tuttavia, la deformazione dell'articolazione con polimiosite non si verifica.
Cambiamenti negli organi interni
Quando la polimiosite si verifica più spesso lesioni del tratto digerente, manifestate dai seguenti sintomi: anoressia,ostruzione intestinale, diarrea/stitichezza, dolore addominale, erosioni sanguinanti, perforazioni o ulcere.
Il risultato dell'insufficienza dei muscoli respiratori e del lancio di cibo nelle vie respiratorie durante il soffocamento è l'ipoventilazione e, di conseguenza, lo sviluppo di polmonite.
Il danno agli organi del sistema cardiovascolare si manifesta sotto forma di aritmia, ipotensione, sindrome di Raynaud, insufficienza cardiaca e miocardite.
Corso di malattia
Il decorso della polimiosite può essere acuto, subacuto (più spesso) e cronico.
In caso di decorso acuto, la malattia si manifesta con intossicazione e febbre, le lesioni muscolari progrediscono rapidamente, si verificano disartria e disfagia. In breve tempo, il paziente viene immobilizzato. Se la terapia non viene eseguita, la condizione peggiora rapidamente. C'è anche un esito fatale.
La polimiosite a decorso subacuto è caratterizzata da alterazioni ondulate delle condizioni del paziente: periodi di deterioramento si alternano a miglioramenti. Nonostante l'apparente miglioramento periodico, la debolezza muscolare aumenta e il danno agli organi interni si unisce.
Il decorso cronico della malattia è considerato il più favorevole ed è caratterizzato dalla sconfitta di solo alcuni gruppi muscolari, a causa dei quali i pazienti rimangono in grado di lavorare per molto tempo.
Misure diagnostiche
Se si sospetta una polimiosite (con i sintomi sopra descritti), il paziente deve consultare un reumatologo, neurologo, gastroenterologo, pneumologo e cardiologo.
Risultati dello studio clinicoil sangue indica la presenza di infiammazione (leucocitosi e VES accelerata). La biochimica del sangue rivela segni di tessuto muscolare danneggiato (aumento dei livelli di aldolasi, CPK, ALT, AST). Con la polimiosite, questi dati vengono utilizzati per determinare il grado di attività infiammatoria nei tessuti muscolari. Circa il 20% dei pazienti ha anticorpi antinucleari. Ancora più raramente, il fattore reumatoide viene rilevato nel sangue dei pazienti.
Per escludere la presenza di altre patologie neuromuscolari viene prescritta l'elettromiografia. La conferma dei cambiamenti patologici nei tessuti muscolari sarà:
- Potenziale d'azione a bassa ampiezza.
- Fibrillazioni spontanee.
- Eccitabilità aumentata.
La tecnica più informativa che conferma la presenza di polimiosite è l'istologia delle fibre muscolari. Per prelevare il materiale viene utilizzata una biopsia del quadricipite o bicipite della spalla. Allo stesso tempo, vengono rilevati cambiamenti caratteristici della polimiosite: infiltrazione del tessuto muscolare e delle pareti vascolari da parte dei linfociti, presenza di vacuoli (cavità) tra le fibre, alterazioni degenerative o necrotiche.
Per la diagnosi dello stato degli organi somatici vengono prescritti radiografia dei polmoni, ecografia del cuore e del tratto gastrointestinale, gastroscopia ed ECG.
Terapia patologica
Il trattamento della polimiosite si riduce all'eliminazione del processo infiammatorio e al mantenimento di una remissione stabile.
Terapia di base - farmaci glucocorticoidi. All'inizio del trattamento, il dosaggio di "Prednisolone" è di 40-60 mg / die,ulteriormente ridotto a 10-20 mg/die.
Nei casi in cui il trattamento non porta l'effetto desiderato (ovvero, non vi è alcun miglioramento della condizione e dell'emocromo), vengono prescritti immunosoppressori (ad esempio, metotrexato). Questi farmaci possono essere somministrati per via orale o intramuscolare. Controindicazioni all'uso del "Metotrexato" sono: insufficienza renale/epatica, alterazioni patologiche della coagulazione del sangue.
Gli immunosoppressori "ciclofosfamide", "ciclosporina", "azatioprina", "clorambucile" sono meno popolari per la polimiosite, ma in alcuni casi sono anche prescritti.
Prima che le reazioni infiammatorie si calmino, l'attività fisica del paziente viene fortemente limitata.
Se la polimiosite è associata a vasculite, al paziente viene prescritta la linfocitosi e la plasmaferesi.
Previsioni
La prognosi più sfavorevole è la forma acuta di polimiosite, le cui cause e sintomi abbiamo discusso sopra. La polmonite da aspirazione o l'insufficienza cardiopolmonare che ne derivano sono il più delle volte la causa della morte.
L'infanzia del paziente peggiora la prognosi della polimiosite (i sintomi e il trattamento per questa categoria di pazienti sono gli stessi degli adulti). La differenza sta nel dosaggio dei farmaci, che deve essere determinato dal medico curante. La progressione costante e rapida della patologia porta quasi sempre all'immobilizzazione del bambino.
Il corso cronico è il più favorevole sia per la vita che per l'ulteriore capacità lavorativa.
