Direttamente sopra i reni c'è un organo accoppiato a forma di triangolo. La sua massa è di circa 5 g Il compito principale delle ghiandole surrenali è la sintesi di ormoni vitali per il corpo umano. Questo processo si verifica nella corteccia, ma sotto l'influenza di vari fattori avversi, viene interrotto. In questi casi, il medico diagnostica "insufficienza surrenalica". Il decorso della malattia può essere sia acuto che cronico.
Informazioni generali e meccanismo per lo sviluppo della patologia
Le ghiandole surrenali sono costituite da strati corticali e midollari. In questo caso, quest'ultimo è considerato centrale ed è responsabile della produzione di ormoni, il cui compito è quello di normalizzare la pressione sanguigna. Ma la diagnosi di "insufficienza renale" si fa solo con una carenza di alcune sostanze sintetizzate nello strato corticale, ovvero aldosterone e cortisolo.
Il primo è necessario per mantenere un normale equilibrio di bicarbonati, sodio, cloruro e potassio.
Cortisol è responsabile dei seguenti processi:
- mantenere il metabolismo dei carboidrati;
- accelerazione dell'escrezione di calcio insangue, riducendo il grado di assorbimento da parte del tessuto osseo;
- partecipazione alla scomposizione delle proteine degli amminoacidi;
- aumentare il deposito di grasso sotto la pelle del viso e del busto, bruciandolo sugli arti;
- elimina l'infiammazione.
La produzione di ormoni è controllata non solo dalle ghiandole surrenali, ma anche dall'ipofisi e dall'ipotalamo. Questi sono gli organi del sistema endocrino, che si trovano nel cranio. Il processo avviene come segue: l'ipotalamo produce corticoliberina, quindi questa sostanza entra nella ghiandola pituitaria e promuove la sintesi di ACTH (ormone adrenocorticotropo), che, a sua volta, ha un effetto diretto sul lavoro delle ghiandole surrenali. Il fallimento si sviluppa quando si verifica una violazione in qualsiasi momento. Un altro nome per la patologia è ipocorticismo.
Classificazione delle malattie
Poiché il processo di produzione degli ormoni è triplo regolato, il loro livello può diminuire a causa della rottura di uno degli organi.
In endocrinologia, l'insufficienza surrenalica è suddivisa nei seguenti tipi:
- Principale. È caratterizzato da danni diretti all'organo accoppiato.
- Secondario. Si verifica sullo sfondo dello sviluppo di malattie della ghiandola pituitaria, che di conseguenza produce una quantità insufficiente di ACTH o non la sintetizza affatto.
- Terziario. È caratterizzato dalla produzione di una piccola quantità di corticoliberina nell'ipotalamo.
L'insufficienza surrenalica primaria è considerata la forma più grave della malattia.
In alcuni casila patologia si sviluppa sullo sfondo della normale sintesi di aldosterone e cortisolo. Ciò è dovuto alla bassa sensibilità dei recettori a queste sostanze.
Secondo la natura del decorso della malattia, può essere:
- Nitido. L'insufficienza surrenalica in questo caso è anche chiamata crisi addisoniana. Con questa forma di patologia, il paziente deve ricevere assistenza di emergenza, altrimenti la malattia potrebbe essere fatale.
- Cronico. L'insufficienza surrenalica in questi casi può avere diverse fasi. Con una malattia cronica, i pazienti possono vivere per molti anni se visitano regolarmente il proprio medico per adeguare il regime terapeutico.
Motivi
Le ghiandole surrenali sono un organo con buone capacità compensatorie. Ma sotto l'influenza di fattori provocatori, può verificarsi un grave fallimento nel loro lavoro.
L'insufficienza surrenalica primaria è causata dalle seguenti malattie e condizioni:
- Patologie di natura autoimmune. Più del 90% dei casi di ipocortisolismo è associato ad un attacco da parte degli anticorpi delle cellule del proprio corpo.
- Sviluppo insufficiente della corteccia surrenale. L'anomalia è congenita.
- Sindrome di Allgrove. Questa è una condizione caratterizzata da resistenza all'ACTH.
- Tubercolosi.
- Amiloidosi. Lo sviluppo di questa patologia è accompagnato dalla deposizione nelle ghiandole surrenali di una quantità eccessiva di proteine formate sullo sfondo di un lungo decorso di una malattia cronica.
- Adrenoleucodistrofia. Questa è una patologiadi natura ereditaria, in cui una quantità eccessiva di acidi grassi si accumula nell'organismo, provocando l'insorgere di disturbi nel lavoro delle ghiandole surrenali e di alcune parti del cervello.
- Metastasi tumorali in malattie maligne.
- Emorragia nelle ghiandole surrenali. Di norma, si verifica a causa di gravi patologie infettive: meningite, scarlattina, sepsi, difterite.
- Trombosi dei vasi attraverso i quali si nutrono le ghiandole surrenali.
- Tumori maligni nell'organo stesso.
- Virus dell'immunodeficienza umana, che provoca la necrosi del tessuto delle ghiandole surrenali.
- Sindrome di Kearns. È caratterizzato da danni ai muscoli e al tessuto oculare.
- Sindrome di Smith - Opica. È una combinazione di più patologie contemporaneamente: una violazione dello sviluppo mentale, un piccolo volume del cranio, anomalie nella struttura dei genitali.
Nei neonati, l'insufficienza surrenalica può essere il risultato di un'ipossia che si verifica durante il parto.
Cause della forma secondaria della malattia:
- Patologie di natura infettiva.
- Emorragia che si è sviluppata a seguito di qualche tipo di lesione.
- Tumori maligni dell'ipofisi.
- Malattie autoimmuni.
- Distruzione della ghiandola pituitaria. Nella maggior parte dei casi, si verifica sullo sfondo di radiazioni, interventi chirurgici o terapia a lungo termine con farmaci glucocorticoidi.
- Patologie congenite dell'ipofisi, in cui la massa dell'organo è inferiore al normale.
Anche la forma terziaria della malattiapossono essere ereditari o acquisiti. Può apparire a causa di neoplasie maligne dell'ipotalamo, sua radiazione, emorragia nell'organo, patologie di natura infettiva.
Sintomi
La gravità dei sintomi dipende dal tasso di danno ai tessuti delle ghiandole surrenali. Se muoiono molto rapidamente, si sviluppa una crisi addisoniana, lentamente - ipocorticismo cronico.
L'insufficienza surrenalica acuta presenta i seguenti sintomi:
- pallido della pelle che si manifesta all'improvviso, mentre i polpastrelli diventano bluastri;
- la più grande debolezza;
- palpitazioni;
- vomito;
- dolore all'addome, che non ha una localizzazione specifica;
- episodi frequenti di diarrea;
- raro bisogno di urinare.
Alcuni pazienti avvertono crampi muscolari. Inoltre, se la causa della malattia è un'infezione meningococcica, ai suddetti sintomi di insufficienza surrenalica si aggiunge un'eruzione cutanea nero-marrone. Se premuto sulla pelle con un vetro trasparente, non scompare.
L'insufficienza surrenalica nei bambini può svilupparsi sullo sfondo della solita SARS, vaccinazioni, malattie intestinali, situazioni stressanti. Inoltre, i bambini nati da una presentazione podalica o con ipossia sono a rischio. I sintomi dell'insufficienza surrenalica nei bambini piccoli sono gli stessi degli adulti.
Malattia acuta nella maggior parte dei casisi sviluppa senza precedenti segnali di avvertimento. Con un forte deterioramento del benessere, è necessario chiamare un'ambulanza. In assenza di un tempestivo intervento da parte dei medici, il paziente cade in coma, che spesso finisce con la morte.
Negli uomini e nelle donne, i sintomi dell'insufficienza surrenalica cronica compaiono dopo essere stati in una situazione stressante. Come fattori provocatori possono essere: instabilità psico-emotiva, lesioni varie, malattie infettive.
L'insufficienza surrenalica cronica presenta i seguenti sintomi:
- Aumento della pigmentazione della pelle e delle mucose. Questa condizione si verifica con ipocorticismo primario. E con insufficienza surrenalica secondaria, e con terziaria, la colorazione delle mucose e della pelle non si verifica mai. Innanzitutto, iniziano a scurirsi le aree che hanno meno probabilità di essere coperte dagli indumenti (collo, viso, palmi delle mani), così come le aree che hanno sempre una tonalità più scura (scroto negli uomini, ascelle, perineo, areola del capezzolo). Inoltre, le mucose delle guance, della lingua, delle gengive, della vagina e del retto sono macchiate. Il grado di iperpigmentazione nell'insufficienza surrenalica dipende direttamente dalla durata della patologia. Può essere sia chiaro, che ricorda un'abbronzatura, sia pronunciato, manifestandosi nelle aree scure e creando l'effetto di una pelle molto sporca. Con la natura autoimmune dell'ipocorticismo primario, compaiono macchie di vitiligine sulle aree macchiate.(aree completamente depigmentate).
- Perdita di peso. Ciò è dovuto a una significativa mancanza di nutrienti nel corpo. Allo stesso tempo, una persona può perdere sia una piccola quantità di chilogrammi che più di 15, il che porta alla malnutrizione.
- Disturbi comportamentali. Con lo sviluppo dell'ipocorticismo primario, i pazienti lamentano: irritabilità costante, apatia, pronunciata debolezza muscolare, depressione. Sullo sfondo di questi stati, si verifica la perdita sia parziale che completa della capacità lavorativa.
- Disturbi digestivi. I segni caratteristici dell'insufficienza surrenalica cronica primaria sono: mancanza di appetito; nausea; dolore all'addome, non avendo una chiara localizzazione; anoressia; vomito; alternanza di diarrea e costipazione.
- Pressione sanguigna più bassa. Una caratteristica della malattia è una diminuzione del tasso di 5-10 mm Hg. Allo stesso tempo, i pazienti valutano la loro condizione come soddisfacente.
- Voglia di cibi salati, muscoli tremanti e debolezza a stomaco vuoto. Questi stati scompaiono dopo un pasto. Con insufficienza surrenalica secondaria, i pazienti non sentono il desiderio di cibi salati. Debolezza e tremore si verificano diverse ore dopo aver mangiato.
Inoltre, nelle donne, un sintomo di insufficienza surrenalica è una diminuzione della libido e una cessazione della crescita dei peli corporei.
I genitori dovrebbero portare il figlio dal medico se ha: sonnolenza, vomito senza motivo, voglia di cibi salati. Se, sullo sfondo di questi stati,oscuramento di cicatrici, pieghe, muco nel cavo orale, questo indica la presenza di insufficienza surrenalica cronica.
Diagnosi
Il medico potrebbe sospettare la presenza della patologia già durante il colloquio e l'esame del paziente.
Per confermare la diagnosi e determinare la forma della malattia, lo specialista prescrive i seguenti esami di laboratorio:
- Esame del sangue. Il medico è interessato al livello di cortisolo (in caso di insufficienza, è sempre ridotto), ACTH (nella forma primaria, il suo indicatore aumenta, negli altri casi diminuisce), aldosterone.
- Analisi delle urine. Lo sviluppo della malattia è accompagnato da una diminuzione dei metaboliti del cortisolo nelle forme primarie e secondarie di patologia.
Come indicato, può essere richiesto un test di stimolazione. La sua essenza è la seguente: il sangue viene prelevato dal paziente e viene determinato il livello di cortisolo in esso contenuto. Gli viene quindi iniettato ACTH sintetico. Un secondo studio viene effettuato dopo 30 e 60 minuti. Normalmente, il livello di cortisolo aumenta almeno 4 volte. Se il suo livello è più basso, ciò indica la presenza di insufficienza surrenalica. Il test viene eseguito alle 08:00, poiché è in questo momento che si osserva la maggiore attività degli ormoni necessari.
Inoltre, il medico prescrive una visita con metodiche strumentali:
- Ultrasuoni delle ghiandole surrenali. Se l'imaging è difficile, il paziente viene inviato a una TAC.
- MRI del cervello. Durante lo studio viene valutato lo stato della ghiandola pituitaria e dell'ipotalamo.
Sulla base dei risultati della diagnostica di laboratorio e strumentale, il medico può fare una diagnosi accurata e determinare quale forma di malattia soffre il paziente (primario, secondario o terziario). Successivamente, è necessario scoprire il grado di violazione dei processi metabolici. Per fare ciò, il paziente deve donare il sangue per un'analisi generale. Inoltre, è obbligatorio un elettrocardiogramma. Questo studio permette di valutare lo stato del cuore e quanti cambiamenti nella composizione elettrolitica del sangue hanno influenzato il suo lavoro.
La diagnosi della malattia nei bambini viene eseguita allo stesso modo degli adulti.
Trattamento
In caso di attacco di insufficienza surrenalica acuta, devi chiamare immediatamente un'ambulanza. All'arrivo in ospedale, il paziente viene immediatamente ricoverato in terapia intensiva.
Il trattamento per l'insufficienza surrenalica in questi casi include:
- Somministrazione di grandi quantità di glucosio e soluzione salina per via endovenosa. Ciò è necessario per normalizzare l'equilibrio idrico ed elettrolitico. Allo stesso tempo, i livelli di sodio e potassio nel sangue sono costantemente monitorati.
- Somministrazione endovenosa di ormoni sintetici. Nella maggior parte dei casi, a questo scopo viene utilizzato "Prednisolone" ("Idrocortisone" nei bambini piccoli). Dopo che il corpo si è ripreso dallo stato di shock, il farmaco viene somministrato per via intramuscolare.
- Normalizzazione della pressione sanguigna. Con una significativa diminuzione del tasso, al paziente viene iniettato mezaton, dobutamina, adrenalina o dopamina.
- Eliminazionepatologia che ha provocato l'attacco. Per questo possono essere utilizzati metodi di trattamento sia conservativi che chirurgici.
Dopo aver interrotto l'attacco, il paziente viene trasferito al reparto di medicina generale.
Secondo le linee guida cliniche, in caso di insufficienza surrenalica cronica, al paziente devono essere iniettati glucocorticoidi sintetici. Un lieve grado di malattia viene corretto dal farmaco "Cortisone". Se la patologia è pronunciata, il medico prescrive inoltre "Prednisolone" e "Fludrocortisone". Quest'ultimo è un analogo dell'aldosterone mineralcorticoide.
Questa combinazione è dovuta al fatto che è impossibile effettuare il trattamento con i soli glucocorticoidi. Altrimenti, gli adulti si sentono significativamente peggio e i bambini sperimentano scarso aumento di peso, disidratazione, ritardo mentale.
Il monitoraggio della salute del paziente viene effettuato mensilmente, dopo la normalizzazione di tutti gli indicatori necessari - 4 volte l'anno. Se necessario, vengono apportate modifiche al regime di trattamento.
Caratteristiche del cibo
La dieta per l'insufficienza surrenalica gioca un ruolo importante.
La correzione della dieta viene effettuata secondo i seguenti principi:
- Il contenuto calorico dei pasti dovrebbe essere aumentato del 25%.
- Hai bisogno di avere abbastanza proteine animali nel tuo corpo. Per fare questo, il pesce e la carne devono essere sempre presenti nel menu.
- Si consiglia di dare la preferenza a cibi a base di carboidrati facilmente digeribili. Per reintegrare il livello di grasso, devi includere regolarmente il burro nel menu.
- La quantità di sale da cucina può essere lasciata la stessa. È necessario ridurre al minimo il consumo di prugne, albicocche, fichi, uvetta ed escludere dalla dieta banane e patate al forno. Ciò è dovuto alla necessità di limitare l'assunzione di sali di potassio nell'organismo.
- È vietato mangiare cibi fritti. Tali piatti contengono composti tossici che creano un carico aggiuntivo sugli organi interni.
- Succhi, frutti di bosco e frutta appena spremuti dovrebbero essere nel menu ogni giorno.
Spesso, sullo sfondo dell'insufficienza surrenalica, i pazienti sviluppano ulcere gastriche e duodenali. In presenza di questa patologia, il medico adegua la dieta.
Conseguenze
Sullo sfondo della carenza di aldosterone, si verifica disidratazione. Questa condizione progredisce gradualmente man mano che il sodio continua a essere perso in grandi quantità. Allo stesso tempo, c'è un eccesso di accumulo di potassio. Il risultato naturale è un fallimento nel funzionamento degli organi dell'apparato digerente. Inoltre, il lavoro del cuore è interrotto. Quando il potassio sale a un livello di 7 mmol / l, potrebbe fermarsi.
La mancanza di cortisolo è pericolosa perché la produzione di glicogeno è interrotta. Questa sostanza è la principale forma di immagazzinamento del glucosio nel fegato. Con la sua carenza nella ghiandola pituitaria, viene avviato il processo di aumento della produzione di ACTH, che di conseguenza provoca la sintesi non solo del cortisolo, ma anchemelanotropina. Quest'ultima è la causa dell'iperpigmentazione della pelle e delle mucose.
Prevenzione
Lo stato della crisi addisoniana è quasi impossibile da prevenire. Quando appare, la condizione principale per una prognosi positiva è l'assistenza medica tempestiva.
La prevenzione dell'insufficienza surrenalica cronica consiste nell'attuazione di una terapia di mantenimento, che, a sua volta, si basa sull'uso di ormoni sintetici. Il dosaggio e lo schema sono calcolati solo dal medico curante su base individuale. Se ti senti peggio, lo specialista modifica gli appuntamenti.
In chiusura
Le ghiandole surrenali sono un organo accoppiato che produce sostanze vitali. Sotto l'influenza di vari fattori avversi, il processo di produzione di ormoni viene interrotto. Sullo sfondo della carenza di cortisolo e aldosterone, si sviluppa un'insufficienza surrenalica.
La malattia può avere diverse forme: primaria, secondaria e terziaria. La prima è considerata la più pericolosa, poiché è lei che è associata alla sconfitta delle stesse ghiandole surrenali. In altri casi, il lavoro della ghiandola pituitaria e dell'ipotalamo viene interrotto.
La patologia può anche avere decorso sia acuto che cronico. Nel primo caso, devi chiamare immediatamente un'ambulanza. Ciò è dovuto al fatto che una tale condizione senza un intervento tempestivo porta alla morte. La forma cronica viene trattata con ormoni sintetici.
