Patologie diverse nel sistema immunitario possono portare a disturbi complessi. Di conseguenza, il corpo considererà le sue cellule come nemiche e le combatterà. L'anemia autoimmune è considerata una malattia rara in cui si formano anticorpi contro i propri globuli rossi. Le conseguenze di questo fenomeno sono gravi, poiché i disturbi nel funzionamento del sistema circolatorio influenzano il funzionamento dell'intero organismo.
Concetto
L'anemia autoimmune è una malattia caratterizzata da una grave distruzione dei globuli rossi sani a causa degli effetti aggressivi degli anticorpi su di essi. Questi anticorpi sono prodotti dall'organismo. Questo si manifesta sotto forma di pelle pallida, fegato e milza ingrossati, dolore nella parte bassa della schiena e nell'addome, mancanza di respiro e altri sintomi. Per identificare la malattia, sono necessari test di laboratorio. Il trattamento sarà conservativo, ma a volte è necessario un intervento chirurgico per rimuovere la milza.
L'anemia autoimmune è rara. Questa malattiaappare in 1 persona su 70-80 mila. Di solito si trova nelle donne. L'anemia autoimmune si verifica nei bambini e negli adulti. La diagnosi è generalmente facile. Con l'aiuto di esami del sangue di routine, i medici possono fare una diagnosi. Il recupero avviene in non più del 50% dei casi. Ma quando trattati con glucocorticosteroidi, si osserva un miglioramento della salute nell'85-90% dei casi.
Codice
Nell'ICD, l'anemia autoimmune è codificata D59. La malattia di questa specie è associata alla comparsa di anticorpi contro i loro globuli rossi. La malattia è acquisita ed ereditaria. La distruzione dei globuli rossi può essere intracellulare o intravascolare.
L'anemia emolitica autoimmune (codice ICD-10 vedi sopra) è un disturbo che dovrebbe essere identificato il prima possibile. Spesso ci sono nomi complessi della malattia. L'anemia emolitica autoimmune con agglutina termica incompleta è un termine usato per una forma comune di anemia.
Motivi
Questa anemia è idiopatica (primaria) e sintomatica (secondaria). Se è possibile identificare la causa della distruzione dei globuli rossi, si tratta di anemia secondaria. Quando il fattore eziologico non viene identificato, l'anemia sarà idiopatica.
Si sviluppa anemia emolitica autoimmune:
- dalla leucemia linfoblastica;
- esposizione alle radiazioni;
- tumore maligno;
- malattie del tessuto connettivo;
- infezioni passate;
- malattie autoimmuni non correlate a danni al sistema ematopoietico;
- diabete di tipo 1;
- trattamento antibiotico;
- stati di immunodeficienza.
La più comune è la forma termica dell'anemia, quando l'ambiente interno del corpo ha una temperatura normale e gli eritrociti contengono immunoglobuline di classe G, componenti C3 e C4. Gli eritrociti vengono distrutti solo nella milza dai macrofagi.
La forma fredda della malattia può manifestarsi per una causa sconosciuta. Si sviluppa anche da infezioni, ipotermia, malattie linfoproliferative. In quest'ultimo caso, le persone a partire dai 60 anni di età si ammalano. La patologia nel corpo, in cui i globuli rossi vengono distrutti, si manifesta dopo che la temperatura nei vasi periferici scende a 32 gradi. Le autoagglutinine fredde sono immunoglobuline M.
L'emolisi, che si osserva nella milza, è spesso grave. Spesso il paziente non può essere salvato. Il decorso della malattia dall'infezione è generalmente acuto. Se la violazione è apparsa da una causa sconosciuta, allora sarà cronica.
Raramente si verifica anemia parossistica da freddo. L'emolisi appare dall'esposizione al freddo. Il pericolo sorge anche quando si prendono bevande fredde e ci si lava le mani in acqua fredda. Spesso questa anemia compare con la sifilide. La gravità della malattia può variare da caso a caso. A volte si sviluppa una patologia incurabile, che porta alla morte.
Sintomi
L'anemia autoimmune nei bambini e negli adulti si manifesta sotto forma di 2 sindromi: anemica ed emolitica. Puoi identificare la prima sindrome:
- dalla pelle pallida e dalle mucose;
- attacchi di vertigini;
- nausea frequente;
- battito cardiaco forte;
- debolezze;
- stanchezza.
Anemia emolitica autoimmune rilevata:
- per la pelle giallo chiaro o giallo scuro;
- allargamento della milza;
- urina marrone;
- comparsa di DIC.
L'anemia acuta di solito si verifica quando il corpo viene infettato. Pertanto, oltre ai sintomi della distruzione dei globuli rossi, ci sono segni della malattia sottostante.
L'anemia da freddo ha un decorso cronico. Sotto l'influenza delle basse temperature, le dita delle mani e dei piedi, le orecchie e il viso diventano pallidi. Possono comparire ulcere e cancrena. I pazienti spesso presentano orticaria fredda. Le lesioni cutanee rimangono a lungo.
L'anemia da calore è cronica. La patologia è esacerbata con un aumento della temperatura, che di solito si manifesta con infezioni virali e batteriche. Il sintomo è l'urina nera.
L'anemia acuta si manifesta sotto forma di febbre, brividi, mal di testa, vertigini. C'è anche mancanza di respiro, dolore all'addome e alla parte bassa della schiena. La pelle diventa pallida, può essere gialla, si verificano emorragie sottocutanee sulle gambe. Oltre alla milza, aumentano le dimensioni del fegato.
In una malattia cronica, la salute di una persona è soddisfacente. La violazione può essere identificata da un aumento delle dimensioni della milza e dall'ittero intermittente. Dopo attacchi di remissione, si verificano esacerbazioni.
Diagnosi
Per fare una diagnosi accurata, hai bisogno non soloesame esterno del paziente. È necessario eseguire una diagnosi completa di anemia emolitica autoimmune. Oltre a raccogliere un'anamnesi, devi donare il sangue. La sua analisi mostra un aumento della VES, reticolocitosi, anemia normo o ipocromica e un aumento della bilirubina nel sangue. E il livello di emoglobina e globuli rossi diminuisce.
Richiesta analisi delle urine. Rivela proteine, emoglobina in eccesso e urobilina. Il paziente viene anche inviato per un'ecografia degli organi interni con studio del fegato e della milza. Se le informazioni ricevute non sono sufficienti, è necessario un campionamento del midollo osseo, per il quale viene eseguita la sua puntura. Dopo aver esaminato il materiale, viene rilevata l'iperplasia cerebrale, che viene eseguita a causa dell'attivazione dell'eritropoiesi.
La trepanobiopsia è una procedura eseguita per lo stesso scopo della puntura del midollo osseo. Ma è più difficile da tollerare per i pazienti, quindi viene usato meno frequentemente.
Il test di Coombs diretto per l'anemia autoimmune sarà positivo. Ma quando ricevi risultati negativi del test, non dovresti escludere la malattia. Questo compare spesso durante il trattamento con agenti ormonali o con grave emolisi. Il test immunoenzimatico aiuterà a identificare la classe e il tipo di immunoglobuline coinvolte nella reazione autoimmune.
Caratteristiche del trattamento
Il trattamento per l'anemia autoimmune è solitamente lungo e non sempre porta a un recupero assoluto. Per prima cosa devi determinare le ragioni che hanno portato al fatto che il corpo ha iniziato a distruggere i suoi globuli rossi. Se eziologicofattore è stato determinato, quindi è necessario eliminarlo.
Se la causa non è stabilita, il trattamento dell'anemia emolitica autoimmune viene eseguito mediante il gruppo dei glucocorticosteroidi. Il prednisolone è spesso prescritto. Se il decorso della malattia è grave e il livello di emoglobina scende a 50 g/l, è necessaria una trasfusione di globuli rossi.
L'anemia emolitica autoimmune viene trattata con la disintossicazione del sangue per rimuovere i prodotti di degradazione dei globuli rossi e migliorare il benessere. La plasmaferesi riduce il livello di anticorpi circolanti nel sangue. Il trattamento sintomatico è obbligatorio. Per proteggere dallo sviluppo della CID, vengono prescritti anticoagulanti indiretti. Sarà possibile sostenere il sistema ematopoietico introducendo vitamina B12 e acido folico.
Se si è scoperto che cura la malattia, il trattamento è terminato. Se dopo qualche tempo la malattia ricompare, è necessario un intervento chirurgico per rimuovere la milza. Ciò contribuirà a prevenire il verificarsi di crisi emolitiche in futuro, poiché è nella milza che si accumulano i globuli rossi. La procedura spesso porta al recupero assoluto. Le linee guida cliniche suggeriscono che l'anemia emolitica autoimmune è raramente trattata con una terapia immunosoppressiva se la splenectomia non riesce.
Uso di medicinali
I medicinali possono essere usati come mezzi principali o ausiliari. Al massimoefficaci includono quanto segue:
- "Prednisolone" è un ormone glucocorticoide. Il farmaco inibisce i processi immunitari. Quindi, l'aggressività del sistema immunitario ai globuli rossi è ridotta. Al giorno verrà somministrato 1 mg / kg per via endovenosa, flebo. Con emolisi grave, la dose viene aumentata a 15 mg / die. Quando la crisi emolitica è finita, la dose viene ridotta. Il trattamento viene eseguito fino alla normalizzazione dell'emoglobina e degli eritrociti. Quindi il dosaggio viene gradualmente ridotto di 5 mg ogni 2-3 giorni fino alla sospensione del farmaco.
- "Eparina" è un anticoagulante diretto a breve durata d'azione. Il farmaco è prescritto per proteggere dalla DIC, il cui rischio aumenta con una forte diminuzione del numero di globuli rossi che circolano nel sangue. Ogni 6 ore, 2500-5000 UI vengono iniettate per via sottocutanea sotto il controllo di un coagulogramma.
- "Nadroparina" - un anticoagulante diretto a lunga durata d'azione. Le indicazioni sono le stesse di quelle dell'eparina. Iniezione sottocutanea 0,3 ml/giorno.
- La "pentossifillina" è un agente antipiastrinico, pertanto viene utilizzato per ridurre il rischio di DIC. Un altro farmaco è considerato un vasodilatatore periferico, che migliora l'afflusso di sangue ai tessuti periferici e ai tessuti cerebrali. All'interno, 400-600 mg / giorno vengono assunti in 2-3 dosi. Il trattamento deve essere effettuato per 1-3 mesi.
- L'acido folico è una vitamina coinvolta in vari processi corporei, inclusa la formazione dei globuli rossi. La dose iniziale è di 1 mg al giorno. Un aumento della dose è consentito con un effetto terapeutico insufficiente. La dose massima è 5 mg.
- Vitamina B12 - una sostanza coinvolta informazione di un eritrocita maturo. Con la sua carenza, la dimensione dell'eritrocita aumenta e le sue proprietà plastiche diminuiscono, riducendo la durata della sua esistenza. 100-200 mcg vengono assunti per via orale o intramuscolare al giorno.
- "Ranitidina" - antistaminico H2 che riduce la produzione di acido cloridrico da parte dello stomaco. Queste misure sono necessarie per compensare l'effetto collaterale del prednisolone sulla mucosa gastrica. Dentro preso 150 mg due volte al giorno.
- Cloruro di potassio - un rimedio prescritto per compensare la perdita di ioni di potassio nel corpo. Assumere 1 g tre volte al giorno.
- "Ciclosporina A" - un immunosoppressore, che viene assunto con un'azione insufficiente dei glucocorticoidi. 3 mg/kg per via endovenosa, viene prescritta una flebo al giorno.
- Azatioprina è un immunosoppressore. Assumere 100-200 mg al giorno per 2-3 settimane.
- La "ciclofosfamide" è un immunosoppressore. Si assumono 100-200 mg al giorno.
- Vincristine è un immunosoppressore. 1-2 mg di flebo a settimana.
Ogni farmaco ha le sue indicazioni, controindicazioni, regole di ammissione, quindi devi prima leggere le istruzioni per l'uso. Tutti i rimedi menzionati nell'articolo possono essere presi solo se sono stati prescritti da un medico.
Asportazione della milza
Questa procedura è considerata forzata, permette di escludere l'emolisi intracellulare, riducendo la manifestazione della malattia. La splenectomia - un'operazione per rimuovere la milza - viene eseguita con la prima esacerbazione della malattia dopo la terapia farmacologica. L'operazione non può essere eseguita con controindicazioni da altri organi e sistemi. L'effetto della procedura è ottimo e fornisce un recupero assoluto, secondo varie fonti, nel 74-85% dei casi.
La splenectomia viene eseguita in sala operatoria in anestesia endovenosa. Il paziente viene posto in posizione supina o sdraiato sul fianco destro. Dopo la rimozione della milza, è necessario un audit della cavità addominale per la presenza di una milza aggiuntiva. Quando vengono trovati, vengono rimossi. Questa anomalia viene osservata raramente, ma l'ignoranza di un tale fatto porta a errori diagnostici, poiché dopo la rimozione ci sarà una remissione della malattia. La decisione di eseguire l'operazione dovrebbe essere presa dal medico. Dopodiché, è necessario il rispetto di tutte le prescrizioni dello specialista, in quanto ti permetteranno di recuperare rapidamente.
Prevenzione
Secondo le linee guida cliniche, l'anemia autoimmune può essere prevenuta. Ciò richiede la direzione degli sforzi per prevenire una persona da virus pericolosi che possono portare a malattie.
Se la malattia è già comparsa, è necessario ridurre al minimo l'impatto sul corpo di quei fattori che possono portare a un'esacerbazione. Ad esempio, è importante evitare alte e basse temperature. Non c'è modo di proteggersi dall'anemia idiopatica perché le sue cause sono sconosciute.
Se almeno una volta si è verificata un'anemia autoimmune, i prossimi 2 anni richiedono la donazione di sangue per un'analisi generale. Questo dovrebbe essere fatto ogni 3 mesi. Qualsiasi segno della malattia può indicare una malattia in via di sviluppo. In questo caso è necessaria una visita da un medico.
Previsione
Qual è la prognosi dell'anemia emolitica autoimmune? Tutto dipende dal grado della malattia. L'anemia idiopatica è più difficile da trattare. Il recupero assoluto dopo un decorso ormonale può essere raggiunto non più del 10% dei pazienti.
Ma rimuovere la milza aumenta il numero di individui guariti fino all'80%. La terapia immunosoppressiva è difficile da tollerare, questo trattamento influisce negativamente sul sistema immunitario e porta a complicazioni. Il successo della terapia dipende dal fattore che ha causato l'anemia.
