La sclerosi sistemica progressiva, o sclerodermia, è una delle malattie infiammatorie autoimmuni che colpisce il tessuto connettivo. È caratterizzato da un corso graduale e da un vasto elenco di manifestazioni cliniche, che sono principalmente associate a danni alla pelle. La malattia colpisce anche alcuni organi interni e il sistema muscolo-scheletrico.
Questo tipo di infiammazione si basa su una cascata diffusa di disturbi circolatori, un processo infiammatorio e fibrosi generalizzata. L'aspettativa di vita di un paziente con sclerosi sistemica dipende dalla natura del decorso della malattia, dallo stadio e dall'entità del danno agli organi e ai sistemi interni.
Classificazione della sclerodermia
In medicina esistono diversi tipi di sclerodermia, ognuno di essi è caratterizzato dai propri segni e caratteristiche del decorso:
- Diffuse si differenzia in quanto colpisce principalmente la pelle delle braccia, delle gambe, del viso e del busto. Le lesioni caratteristiche di questa forma progrediscono durante l'anno e dopo la primale lesioni visibili della malattia colpiscono quasi tutte le parti del corpo. Allo stesso tempo, questa forma colpisce quasi l'intera pelle, i pazienti hanno anche la sindrome di Raynaud: questa è una malattia vascolare che li rende particolarmente sensibili al freddo o al caldo. Questa forma è caratterizzata da un rapido danno a quasi tutti gli organi interni.
- La sclerosi sistemica incrociata combina i sintomi non solo della sclerodermia, ma anche di altre malattie reumatologiche.
- Il prescleroderma, o come molti medici chiamano con cautela questa malattia, è il vero sclerodermia, e tutto perché è caratterizzato dalla sindrome di Raynaud isolata e dalla presenza di autoanticorpi nel sangue.
- La forma limitata è una tipica malattia autoimmune espressa dalla sindrome di Raynaud, solo dopo un lungo periodo di tempo compaiono lievi lesioni cutanee, il più delle volte sui piedi, sulle mani o sul viso. Poco dopo, la malattia colpisce anche gli organi interni.
- La sclerosi sistemica viscerale differisce in quanto colpisce solo gli organi interni.
La forma giovanile è considerata separatamente, che si sviluppa principalmente durante l'infanzia.
Secondo la natura del corso, si verifica la sclerodermia:
- cronico;
- tune;
- piccante.
Secondo l'attività di sviluppo, si distinguono tre stadi della malattia:
- minimo;
- moderato;
- massimo.
Solo uno specialista sarà in grado di fare una diagnosi accurata e scegliere un trattamento dopo una serie diricerca.
Cause che provocano lo sviluppo della malattia
Ad oggi non sono state chiarite le cause esatte dello sviluppo della malattia. Si ritiene che la patologia si sviluppi a causa di fattori genetici. Esiste una predisposizione ereditaria allo sviluppo di malattie autoimmuni. Ma questo non significa che subito dopo la nascita la malattia comincerà a svilupparsi. Nelle persone soggette a sviluppare la sclerosi sistemica (secondo ICD 10 codice M34), la malattia può essere scatenata da tali fattori:
- malattie infettive passate;
- disturbi ormonali;
- ipotermia, soprattutto con congelamento degli arti;
- mimetismo molecolare dei microrganismi, che provoca un'elevata attività dei linfociti;
- intossicazione da sostanze chimiche e droghe;
- vivere in una regione ecologicamente sfavorevole;
- lavorare in un impianto chimico.
La salute umana e l'ambiente sono interconnesse. Ecco perché, molto spesso, la sclerosi sistemica (secondo ICD 10 codice M34) provoca un'atmosfera sfavorevole in cui vive una persona. Ciò è particolarmente vero per la forma che si sviluppa nella prima infanzia. Le seguenti sostanze possono avere un effetto nocivo sull'organismo:
- silice;
- acquaragia;
- gas di saldatura;
- solventi;
- chetoni;
- tricloroetilene.
Ma non tutte le persone che entrano frequentemente in contatto con queste sostanze sviluppano la sclerodermia. Ma se c'èpredisposizione ereditaria, il rischio di sviluppare la malattia nelle persone che lavorano con sostanze chimiche è piuttosto alto.
Sintomatici
Il principale segno dello sviluppo della malattia (sclerosi sistemica) è un aumento della funzione dei fibroblasti. Sono queste cellule del tessuto connettivo responsabili della sintesi di collagene ed elastina che forniscono al tessuto un'elevata resistenza ed elasticità. Durante l'aumento della funzione, i fibroblasti iniziano a produrre più collagene. Di conseguenza, i focolai della sclerosi compaiono negli organi e nei tessuti. Inoltre, tali cambiamenti colpiscono le pareti dei vasi sanguigni, che si ispessiscono. Di conseguenza, si crea un ostacolo al normale flusso sanguigno, a seguito del quale si formano coaguli di sangue e si sviluppano processi ischemici.
Il tessuto connettivo è presente in tutti gli organi e sistemi, motivo per cui la malattia si diffonde in tutto il corpo e presenta una varietà di sintomi.
Nella forma acuta, nei primi anni dopo l'esordio della malattia si sviluppano alterazioni sclerotiche della pelle e fibrosi degli organi interni. Il primo segno dello sviluppo della malattia è la temperatura corporea elevata e l'improvvisa perdita di peso. La mortalità dei pazienti con questa forma è alta.
La classificazione cronica della sclerosi sistemica si manifesta sotto forma di sindrome di Raynaud, che colpisce le articolazioni e la pelle. I sintomi possono essere nascosti per diversi anni.
Il sintomo più caratteristico della malattia è la lesione della pelle delle mani e del viso. Puoi anche determinare lo sviluppo della malattia da disturbi vascolari e danni articolari.
Se la malattia colpisce il sistema muscolo-scheletrico, si osservano i seguenti sintomi:
- dolore ai muscoli e alle articolazioni;
- rigidità e movimento limitato, soprattutto al mattino;
- dita deformate;
- estensione del chiodo;
- Accumulo di calcio nelle dita, espresso come macchie biancastre intorno alle articolazioni.
Se la sclerodermia colpisce i polmoni, può manifestarsi come:
- fibrosi interstiziale;
- ipertensione polmonare;
- processo infiammatorio nella pleura.
Quando il cuore è colpito, i sintomi della sclerosi sistemica, il cui trattamento richiede un approccio integrato, si presentano come segue:
- apprezzabile ispessimento del muscolo cardiaco;
- pericardite o endocardite;
- disagio al cuore;
- battito cardiaco accelerato;
- mancanza di respiro;
- insufficienza cardiaca.
Il danno renale è caratterizzato dai seguenti sintomi:
- pressione alta;
- diminuzione della produzione di urina al giorno, in alcuni pazienti vi è una completa assenza;
- insufficienza renale in rapido aumento;
- I livelli di proteine nelle urine aumentano;
- menomazione visiva;
- svenire a intermittenza.
Quando l'intestino e lo stomaco sono colpiti, la malattia è espressa dai seguenti sintomi:
- la deglutizione è disturbata;
- ruttare e bruciore di stomaco;
- ulcere sulle pareti dell'esofago;
- La peristalsi diminuisceintestini;
- diarrea o costipazione;
- fastidio allo stomaco.
Quando il sistema nervoso centrale è colpito, si osserva dolore agli arti, la sensibilità della pelle delle braccia e delle gambe è disturbata.
Inoltre, la sclerosi sistemica progressiva può interessare il sistema endocrino, causando un malfunzionamento della ghiandola tiroidea.
Metodi diagnostici
Per fare una diagnosi accurata, dovrai sottoporti a un esame completo, poiché la malattia può colpire tutti gli organi e i sistemi interni. Inizialmente, il paziente viene esaminato da un reumatologo che studierà la storia medica del paziente stesso e dei suoi parenti stretti. Raccoglie un'anamnesi e conduce un esame che consente di valutare le condizioni della pelle e delle articolazioni. Viene inoltre effettuato un esame mediante un fonendoscopio, che consente di determinare lo stadio di progressione della malattia.
Si raccomanda al paziente di sottoporsi a esami di laboratorio, ma non sono informativi e aiutano a identificare la disfunzione d'organo solo quando sono danneggiati.
Inoltre, le persone con sclerodermia devono sottoporsi a metodi diagnostici strumentali:
- radiografia di ossa e organi interni;
- ECG ed EchoCG;
- TC e risonanza magnetica;
- Ultrasuoni del cuore e di altri organi;
- biopsia della pelle e dei tessuti degli organi interni.
Inoltre, sarà richiesta la consultazione di specialisti ristretti.
Interventi terapeutici
Finora le cause della sclerosi sistemica non sono state chiarite con precisione, ma sesegni, è possibile non solo migliorare le condizioni del corpo, ma anche il funzionamento di organi e sistemi. Di conseguenza, è possibile prolungare la vita del paziente e migliorarne la qualità.
Il trattamento di questa malattia si basa sull'eliminazione e l'attenuazione dei sintomi. Il trattamento farmacologico è diviso in tre gruppi:
- farmaci antifibrotici: Colchicina, Diucifon;
- vascolari, che dilatano i vasi sanguigni e prevengono la formazione di coaguli di sangue, come Nifedipina, Trental;
- farmaci antinfiammatori e medicinali che sopprimono alcune delle risposte immunitarie del corpo.
Inoltre, i seguenti farmaci vengono utilizzati per alleviare i sintomi della sclerosi sistemica:
- aminochinoline: Delagil, Plaquenil;
- abbassamento della pressione sanguigna: Captopril, Kapoten.
Per il trattamento della sclerodermia, il farmaco principale è la "D-penicillamina", che consente di fermare lo sviluppo della malattia in un decorso aggressivo. Questo strumento consente di ridurre l'ispessimento della pelle, i sintomi della sindrome di Raynaud, non consente lo sviluppo di forme gravi di malattie degli organi interni.
Gli immunosoppressori prevengono lo sviluppo di complicazioni potenzialmente letali. Molto spesso, gli esperti raccomandano di assumere azatioprina o clorambucile.
I glucocorticosteroidi sono usati solo per l'esacerbazione della sclerodermia cronica.
Per migliorare le pareti dei vasi sanguigni e della pelle, viene iniettata la "Lidasi".
Puoi eliminare gli spasmi nella sindrome di Raynaud con l'aiuto di tali mezzi: Prazosina, Nifedipina e Reserpina.
Droghe perl'eliminazione dei sintomi della sclerosi sistemica è selezionata da uno specialista individualmente per ogni paziente, a seconda del decorso e dello stadio della malattia.
Trattamenti aggiuntivi
Assicurati di prescrivere la fisioterapia per la sclerodermia, grazie alla quale è possibile migliorare la mobilità articolare.
Per prevenire lo sviluppo dell'infiammazione e alleviare il dolore, utilizzare farmaci antinfiammatori non ormonali, come il prednisolone, ma non più di 10 mg al giorno.
Viene prescritto un corso di massaggio con oli, che permette di mantenere la mobilità degli arti e l'elasticità della pelle.
Per accelerare la guarigione delle ulcere delle dita, si consiglia di utilizzare bendaggi occlusivi, lavare le ulcere, rimuovere i tessuti morti mediante enzimi. La pelle viene lubrificata con un unguento alla nitroglicerina e la "reserpina" o "ottadino" viene utilizzata per dilatare i vasi sanguigni.
Se le ulcere sono infette, vengono utilizzati agenti antibatterici, ad esempio Stellanin.
Per prevenire l'essiccazione della pelle, si consiglia di utilizzare per il lavaggio prodotti delicati e privi di alcali contenenti oli.
Le vitamine B10 ed E, così come la "Penicillamina" o l'"Alcaloide della Colicina" aiuteranno a migliorare le condizioni della pelle.
Una descrizione dettagliata del trattamento della sclerosi sistemica progressiva, i cui sintomi danno al paziente molti disagi, sarà fatta dal medico dopo aver condotto un esame e aver scoperto quali organi sono colpiti dalla malattia.
Metodi preventivi
Se c'è un sospettoal fatto che una persona sviluppa la sclerodermia, deve solo cercare un aiuto qualificato e sottoporsi a un esame completo da parte di tutti gli specialisti. I metodi preventivi primari per le persone a rischio includono:
- esami regolari da parte di uno specialista, osservazione del dispensario, soprattutto per i bambini durante la pubertà;
- svolgere gli esami di laboratorio necessari, la donazione obbligatoria di urina e sangue;
- necessariamente il paziente deve essere visitato da un cardiologo una volta all'anno, mentre si esegue un elettrocardiogramma, un neurologo e uno psicoterapeuta;
- si raccomanda al paziente di sottoporsi regolarmente a radiografie ed ecografie degli organi interni;
- una persona dovrebbe scegliere per sé un lavoro che non provochi lo sviluppo e la progressione della sclerosi sistemica, nessun infortunio, ipotermia, sovraffaticamento;
- necessariamente un paziente con sclerodermia dovrebbe mangiare razionalmente, smettere completamente di fumare e bere alcolici, escludere i fattori negativi che distruggono la struttura delle pareti dei vasi sanguigni;
- evita completamente l'ipotermia, il superlavoro e lo stress.
Se la sclerosi sistemica non viene curata in tempo, la malattia può provocare conseguenze gravi e irreversibili.
Complicazioni
La sclerodermia è una malattia grave che, senza un trattamento adeguato, può provocare molte complicazioni nel corpo. La malattia provoca l'infiammazione dei piccoli vasi, provocandolicrescita del tessuto fibroso. E quando le navi sono interessate, ciò porta all'interruzione del lavoro di tutti gli organi. La principale minaccia per il paziente è considerata un grave disturbo del flusso sanguigno, che nutre i tessuti e le cellule degli organi interni con l'ossigeno.
Le complicazioni si sviluppano più spesso in quei pazienti in cui la diagnosi di sclerosi sistemica non è specificata o diagnosticata in ritardo. Tra le complicazioni rilevate più spesso:
- necrosi dei tessuti;
- fibrosi polmonare;
- ipertensione polmonare;
- proteinuria;
- insufficienza cardiaca e aritmie;
- cancrena di mani e piedi.
Se non segui le raccomandazioni per il trattamento della sclerodermia, la malattia distrugge attivamente le pareti dei vasi sanguigni, i tessuti degli organi interni, le articolazioni e i sistemi interni del corpo, il che porta al fatto che l'aspettativa di vita di i pazienti sono ridotti.
Previsioni
La prognosi più favorevole è nella forma giovanile, che si manifesta principalmente nei bambini. Quando si seguono le raccomandazioni terapeutiche, quasi tutti i sintomi scompaiono e non compaiono per molti anni.
Forma cronica di sclerosi sistemica, le foto nell'articolo indicano vivide manifestazioni della malattia, negli adolescenti procede in modo benigno, senza causare alcun disagio al giovane paziente. I pazienti con la forma cronica sopravvivono più dell'84%, mentre quelli con la forma subacuta solo il 62%.
Ma le persone con sclerodermia, che causa cromosomi anormali, hanno una prognosi infausta.
Per rallentare la progressione della malattia oggi, solo la "D-penicillamina" aiuta. Questo strumento migliora notevolmente la prognosi. Per 6Negli ultimi anni, 9 pazienti su 10 sono sopravvissuti che hanno assunto questo farmaco e hanno seguito esattamente le raccomandazioni. Ma senza un trattamento adeguato, su 10 pazienti, 5 muoiono.
Un fattore importante per la sopravvivenza e il recupero dei pazienti con sclerodermia è l'impiego razionale:
- nelle forme acute e gravi, il paziente passa alla disabilità;
- nella forma cronica, il paziente è completamente liberato dal duro lavoro, inoltre è importante escludere l'ipotermia e il contatto con sostanze chimiche.
Se ti avvicini correttamente al trattamento e scegli un luogo di lavoro adeguato, la prognosi per i pazienti con sclerodermia è favorevole. Consente a una persona di mantenere prestazioni normali e uno stile di vita attivo.
Conclusione
La sclerodermia è una malattia grave che richiede una diagnosi precoce e un trattamento complesso con farmaci, oltre a terapie aggiuntive. Le cause dello sviluppo della malattia fino ad oggi non sono state chiarite, quindi è difficile diagnosticare e prevenire correttamente lo sviluppo.
Ecco perché, ai primi allarmanti sintomi, è meglio consultare un medico, soprattutto per i pazienti con predisposizione a questa malattia. La prognosi è favorevole solo per coloro che cercano aiuto in tempo e seguono tutte le raccomandazioni.
