Nonostante il rapido sviluppo della scienza e della medicina, ci sono ancora aree che non sono state completamente esplorate. Una di queste aree è la reumatologia. Questo è un campo della medicina che studia le malattie sistemiche del tessuto connettivo. Tra questi ci sono dermatomiosite, lupus eritematoso, sclerodermia, artrite reumatoide, ecc. Nonostante tutte queste patologie siano state a lungo descritte e note ai medici, i meccanismi e le cause del loro sviluppo non sono stati completamente chiariti. Inoltre, i medici non hanno ancora trovato un modo per curare tali malattie. La dermatomiosite è uno dei tipi di processi patologici sistemici del tessuto connettivo. Questa malattia colpisce spesso bambini e giovani. La patologia comprende una serie di sintomi che consentono di fare una diagnosi: la dermatomiosite. Le foto delle principali manifestazioni della malattia sono abbastanza informative, poiché la malattia ha un quadro clinico pronunciato. Una diagnosi preliminare può essere fatta dopo un esame ordinario, modificando l'aspetto del paziente.
Dermatomiosite - che cos'è?
Secondo la struttura istologica, si distinguonodiversi tipi di tessuti. Formano tutti gli organi e i sistemi funzionali. L'area più grande è il tessuto connettivo, costituito da pelle, muscoli, articolazioni e legamenti. Alcune malattie colpiscono tutte queste strutture, quindi sono classificate come patologie sistemiche. La dermatomiosite dovrebbe essere attribuita a tali disturbi. I sintomi e il trattamento di questa malattia sono studiati dalla scienza della reumatologia. Come altre malattie sistemiche, la dermatomiosite può interessare l'intero tessuto connettivo. Una caratteristica della patologia è che molto spesso ci sono cambiamenti nella pelle, nei muscoli lisci e striati. Con la progressione, i vasi superficiali e il tessuto articolare sono coinvolti nel processo.
Purtroppo, la dermatomiosite è una patologia cronica che non può essere completamente curata. La malattia ha periodi di esacerbazione e remissione. Il compito dei medici oggi è di prolungare le fasi di remissione del processo patologico e di fermarne lo sviluppo. Nel quadro clinico della dermatomiosite, il danno muscolare scheletrico viene prima di tutto, con conseguente alterazione del movimento e disabilità. Nel tempo, sono coinvolti altri tessuti connettivi, vale a dire la muscolatura liscia, la pelle e le articolazioni. È possibile identificare la malattia dopo una valutazione completa del quadro clinico e l'esecuzione di procedure diagnostiche speciali.
Cause dello sviluppo della malattia
L'eziologia di alcune patologie è ancora oggetto di studio da parte degli scienziati. La dermatomiosite è una di queste malattie. I sintomi e il trattamento, le foto delle aree interessate sonole informazioni disponibili nella letteratura medica in grandi quantità. Tuttavia, le cause esatte della malattia non sono menzionate da nessuna parte. Ci sono molte ipotesi sull'origine delle lesioni sistemiche del tessuto connettivo. Tra queste ci sono teorie genetiche, virali, neuroendocrine e altre. I fattori provocatori includono:
- Uso di farmaci tossici e vaccinazione contro le malattie infettive.
- Ipertermia prolungata.
- Iporaffreddamento del corpo.
- Stai al sole.
- Infezione da virus rari.
- Climaterico e pubertà, nonché gravidanza.
- Effetti di stress.
- Anamnesi familiare complicata.
Va tenuto in considerazione che tali fattori non sempre causano questa malattia. Pertanto, gli scienziati non sono ancora in grado di determinare come inizia il processo patologico. I medici concordano sul fatto che la dermatomiosite è una malattia cronica polieziologica. Nella maggior parte dei casi, la malattia si manifesta durante l'adolescenza.
Meccanismo di sviluppo della dermatomiosite
Dato che l'eziologia della dermatomiosite non è completamente compresa, la patogenesi di questa malattia è difficile da studiare. È noto che la patologia si sviluppa come risultato di un processo autoimmune. Sotto l'influenza di un fattore provocante, il sistema di difesa del corpo inizia a funzionare in modo errato. Le cellule immunitarie che devono combattere le infezioni e altri agenti dannosi iniziano a percepire i propri tessutiper sostanze estranee. Di conseguenza, nel corpo inizia un processo infiammatorio. Tale reazione è chiamata aggressività autoimmune e si osserva in tutte le patologie sistemiche.
Non è ancora chiaro cosa avvii esattamente il processo. Si ritiene che il sistema neuroendocrino svolga un ruolo importante in esso. Dopotutto, la dermatomiosite si sviluppa più spesso durante i periodi di punta dell'età, quando c'è un aumento ormonale nel corpo. Va notato che l'aggressività autoimmune diretta contro i propri tessuti è solo lo stadio principale della patogenesi, ma non l'eziologia della malattia.
Manifestazioni cliniche di patologia
Poiché la malattia si riferisce a processi sistemici, la manifestazione della dermatomiosite può essere diversa. La gravità dei sintomi dipende dalla natura del decorso della malattia, dallo stadio, dall'età e dalle caratteristiche individuali del paziente. Il primo segno di patologia è la mialgia. Il dolore muscolare compare improvvisamente ed è intermittente. Inoltre, il disagio non è necessariamente notato in un punto, ma può migrare. Innanzitutto soffrono i muscoli striati responsabili del movimento. Il dolore si verifica nei muscoli del collo, del cingolo scapolare, degli arti superiori e inferiori. Un segno di danno muscolare autoimmune è un decorso progressivo della patologia. A poco a poco, le sensazioni spiacevoli si intensificano e la funzione motoria ne risente. Se la gravità della malattia è grave, nel tempo il paziente perde completamente la capacità di lavorare.
Oltre al danno muscolare scheletrico, il processo autoimmuneè coinvolto anche il tessuto muscolare liscio. Ciò porta a una respirazione ridotta, al funzionamento del tubo digerente e del sistema genito-urinario. A causa del danno della muscolatura liscia, si sviluppano i seguenti sintomi di dermatomiosite:
- Disfagia. Si verifica a seguito di alterazioni infiammatorie e sclerosi della faringe.
- Disturbo del linguaggio. Si verifica a causa di danni ai muscoli e ai legamenti della laringe.
- Respirazione alterata. Si sviluppa a causa di danni al diaframma e ai muscoli intercostali.
- Polmonite congestizia. È una complicazione del processo patologico che si sviluppa a causa della mobilità ridotta e del danno all'albero bronchiale.
Spesso, il processo autoimmune è diretto non solo ai muscoli, ma anche ad altri tessuti connettivi presenti nel corpo. Pertanto, le manifestazioni cutanee sono anche indicate come sintomi di dermatomiosite. Le foto dei pazienti aiutano a immaginare meglio l'aspetto di un paziente affetto da questa patologia. I sintomi della pelle includono:
- Eritema. Questa manifestazione è considerata particolarmente specifica. È caratterizzato dalla comparsa di edema porpora periorbitale intorno agli occhi, chiamato "sintomo da spettacolo".
- Segni di dermatite - la comparsa sulla pelle di aree di arrossamento, varie eruzioni cutanee.
- Iper- e ipopigmentazione. Sulla pelle dei pazienti si possono vedere aree scure e chiare. Nella zona interessata, l'epidermide diventa densa e ruvida.
- Eritema sulle dita, arrossamento della superficie palmare della mano e striatura delle unghie. La combinazione di queste manifestazioni è chiamata il "sintomo di Gottron".
Oltre ad essere stupitomembrane mucose. Ciò si manifesta con segni di congiuntivite, faringite e stomatite. I sintomi sistemici della malattia comprendono varie lesioni, che coprono quasi l'intero corpo. Questi includono: artrite, glomerulonefrite, miocardite, polmonite e alveolite, neurite, disfunzione endocrina, ecc.
Forme cliniche e stadi della malattia
La malattia è classificata secondo diversi criteri. A seconda della causa che ha causato la patologia, la malattia è suddivisa nelle seguenti forme:
- Dermatomiosite idiopatica o primaria. È caratterizzato dal fatto che è impossibile identificare la relazione della malattia con qualsiasi fattore provocante.
- Dermatomiosite paraneoplastica. Questa forma di patologia è associata alla presenza di un processo tumorale nel corpo. È la patologia oncologica il fattore di partenza nello sviluppo di lesioni autoimmuni del tessuto connettivo.
- Dermatomiosite infantile o giovanile. Questa forma è simile al danno muscolare idiopatico. A differenza della dermatomiosite dell'adulto, all'esame viene rilevata la calcificazione del muscolo scheletrico.
- Processo autoimmune combinato. È caratterizzata da segni di dermatomiosite e altre patologie del tessuto connettivo (sclerodermia, lupus eritematoso sistemico).
Secondo il decorso clinico della malattia, ci sono: processo acuto, subacuto e cronico. La prima è considerata la forma più aggressiva, poiché è caratterizzata dal rapido sviluppo della debolezza muscolare e dalle complicazioni del cuore e dell'apparato respiratorio. Con subacutoi sintomi della dermatomiosite sono meno pronunciati. La malattia è caratterizzata da un decorso ciclico con lo sviluppo di esacerbazioni ed episodi di remissione. Il processo autoimmune cronico procede in una forma più lieve. Di solito la lesione si trova in un particolare gruppo muscolare e non passa al resto dei muscoli. Tuttavia, con un lungo decorso della malattia, spesso si verifica la calcificazione del tessuto connettivo, che porta a una ridotta funzionalità motoria e disabilità.
Nei casi in cui solo i muscoli sono coinvolti nel processo patologico, senza pelle e altre manifestazioni, la malattia è chiamata polimiosite. Ci sono 3 fasi della malattia. Il primo è chiamato il periodo dei presagi. È caratterizzato da dolore muscolare e debolezza. La seconda fase è il periodo manifesto. È caratterizzato da un'esacerbazione della patologia e dallo sviluppo di tutti i sintomi. La terza fase è il periodo terminale. Si osserva in assenza di un trattamento tempestivo o di forme gravi di dermatomiosite. Il periodo terminale è caratterizzato dalla comparsa di sintomi di complicanze della malattia, come respirazione e deglutizione alterate, distrofia muscolare e cachessia.
Criteri diagnostici per la patologia
Sono necessari criteri multipli per fare una diagnosi di dermatomiosite. Le raccomandazioni sviluppate dal Ministero della Salute includono non solo istruzioni per il trattamento della malattia, ma anche per identificarla. I criteri principali per la patologia includono:
- Distruzione del tessuto muscolare.
- Manifestazioni cutanee della malattia.
- Modifiche al laboratorioindicatori.
- Dati elettromiografici.
La malattia muscolare striata si riferisce ai sintomi clinici della patologia. Tra questi ci sono ipotensione, debolezza muscolare, dolore e ridotta funzione motoria. Questi sintomi indicano miosite, che può essere limitata o diffusa. Questo è il sintomo principale della patologia. Oltre al quadro clinico, i cambiamenti nei muscoli dovrebbero riflettersi nei dati di laboratorio. Tra questi ci sono un aumento del livello di enzimi in un esame del sangue biochimico e la trasformazione dei tessuti, confermata morfologicamente. I metodi di diagnostica strumentale includono l'elettromiografia, a causa della quale viene rilevata una violazione della contrattilità muscolare. Un altro criterio principale per la patologia sono i cambiamenti della pelle. In presenza dei tre indicatori elencati si può fare una diagnosi: dermatomiosite. I sintomi e il trattamento della malattia sono descritti in dettaglio nelle linee guida cliniche.
Oltre ai criteri principali, ci sono 2 ulteriori segni di patologia. Questi includono deglutizione alterata e calcificazione del tessuto muscolare. La presenza di soli questi due sintomi non consente una diagnosi affidabile. Tuttavia, quando queste caratteristiche sono combinate con i 2 criteri principali, si può confermare che il paziente è affetto da dermatomiosite. Un reumatologo è impegnato nell'identificazione di questa patologia.
Sintomi di dermatomiosite
Il trattamento viene effettuato sulla base dei sintomi della malattia, che includono non solo le manifestazioni cliniche caratteristiche, ma anche i dati dei test e l'elettromiografia. Solo con un esame completotutti i criteri possono essere identificati e può essere fatta una diagnosi. La loro combinazione ci permette di giudicare la presenza di dermatomiosite. La diagnosi include il colloquio e l'esame del paziente, quindi l'esecuzione di studi speciali.
Innanzitutto, lo specialista richiama l'attenzione sull'aspetto caratteristico del paziente. La dermatomiosite è particolarmente pronunciata nei bambini. I genitori spesso portano i bambini per l'esame a causa della comparsa di gonfiore viola intorno agli occhi, della comparsa di aree di desquamazione sulla pelle e arrossamento dei palmi delle mani. Nella letteratura medica puoi trovare molte foto di pazienti, perché la malattia ha varie manifestazioni.
Nell'analisi del sangue generale, c'è un'accelerazione della VES, anemia moderata e leucocitosi. Questi dati indicano un processo infiammatorio nel corpo. Uno dei principali test di laboratorio è un esame del sangue biochimico. In presenza di dermatomiosite sono attese le seguenti alterazioni:
- Livelli aumentati di globuline gamma e alfa-2.
- La comparsa di grandi quantità di apto e mioglobina nel sangue.
- Livelli aumentati di acidi sialici e seromucoidi.
- Aumento del contenuto di fibrinogeno.
- Aumento di ALT, AST e dell'enzima - aldolasi.
Tutti questi indicatori indicano una lesione acuta del tessuto muscolare. Oltre allo studio dei dati biochimici, viene effettuato uno studio immunologico. Ti permette di confermare l'aggressività delle cellule, che normalmente dovrebbero proteggere il corpo da particelle estranee. Un altro studio di laboratorio è l'istologia. È svolto abbastanzaspesso non solo per la diagnosi di patologia, ma anche per escludere un processo maligno. Con la dermatomiosite si nota l'infiammazione del tessuto muscolare, la fibrosi e l'atrofia delle fibre. La calcificazione viene rilevata dai raggi X.
Il trattamento della malattia include una serie di attività per far fronte all'aggressività autoimmune o per fermarla temporaneamente. La terapia dovrebbe essere basata su linee guida cliniche create da specialisti.
Diagnosi differenziale
La dermatomiosite si differenzia da altre lesioni del tessuto muscolare, oltre che da patologie infiammatorie sistemiche del tessuto connettivo. Va notato che le patologie muscolari ereditarie compaiono spesso in età precoce, hanno un decorso rapido e possono essere combinate con varie malformazioni. La dermatomiosite può essere distinta da altri processi sistemici in base ai criteri diagnostici per ciascuna di queste malattie.
Metodi di trattamento della patologia
Come viene trattata la dermatomiosite? Le linee guida cliniche contengono istruzioni che tutti i reumatologi seguono. Il trattamento della patologia inizia con la terapia ormonale. Vengono utilizzati i farmaci "Methylprednisolone" e "Hydrocortisone". Se la malattia progredisce sullo sfondo dell'uso sistemico di questi medicinali, viene prescritta la terapia del polso. Implica l'uso di ormoni a dosaggi elevati.
Se necessario, viene effettuata una terapia citostatica, volta a sopprimere l'aggressività autoimmune. A tal fineprescrivere farmaci chemioterapici a basse dosi. Tra questi ci sono i medicinali "ciclosporina" e "metotrexato". Le frequenti esacerbazioni servono come indicazione per sessioni di plasmaferesi e iniezioni di immunoglobuline.
Misure preventive per dermatomiosite
È impossibile diagnosticare la malattia in anticipo, quindi la prevenzione primaria non è stata sviluppata. Per prevenire le esacerbazioni, sono necessari un'osservazione costante del dispensario e l'uso di farmaci ormonali. Per migliorare la qualità della vita, bisogna abbandonare i possibili effetti dannosi e dedicarsi alla terapia fisica.
Abbiamo esaminato i sintomi e il trattamento della dermatomiosite. Nella revisione sono state presentate anche foto di pazienti con manifestazioni di questa malattia.
