Il pemfigoide bolloso è una malattia della pelle relativamente comune che assomiglia all'aspetto del pemfigo. La malattia procede in forma cronica e in assenza di una diagnosi e un trattamento tempestivi può portare a spiacevoli conseguenze. Quindi cosa causa lo sviluppo di una tale malattia? Quali sintomi si manifesta? Quali cure può offrire la medicina moderna? Le risposte a queste domande interessano molti lettori.
Cos'è una malattia?
Il pemfigoide bolloso nella medicina moderna è conosciuto con molti nomi: questa è la malattia di Lever, il pemfigo senile e la dermatite erpetiforme senile. Questa è una malattia autoimmune cronica che è accompagnata dalla comparsa di una grande eruzione cutanea con vesciche sulla pelle (i sintomi esterni a volte assomigliano al vero pemfigo).
Vale la pena notare che la stragrande maggioranza dei pazienti con questa diagnosi sono persone di età pari o superiore a 65 anni. Naturalmente, le eccezioni sono note alla medicina, poiché la malattia a volte si trova nei bambini e nei pazienti di mezza età. patologiaquesto è caratterizzato da un decorso benigno, ma a volte può portare a complicazioni. Nel quadro clinico si alternano periodi di relativo benessere ad esacerbazioni. Naturalmente, per molte persone, la domanda su cosa costituisca il pemfigoide bolloso è interessante. Sintomi e trattamento della malattia, cause della sua insorgenza: queste informazioni dovrebbero essere lette con maggiore attenzione.
Alcune malattie correlate
Vale la pena notare che il pemfigoide bolloso è incluso nel gruppo delle cosiddette dermatosi vescicanti. Questi disturbi differiscono dal vero pemfigo, in quanto non sono accompagnati da acantolisi. Il gruppo delle lesioni cutanee comprende molti altri disturbi, il cui quadro clinico è abbastanza simile:
- Pemfigo benigno non acantolitico, in cui il disturbo colpisce esclusivamente la mucosa della bocca, senza provocare eruzioni cutanee in altre zone. La malattia è anche caratterizzata da un decorso benigno. A proposito, fu descritto per la prima volta nel 1959.
- Il pemfigoide cicatriziale è una malattia piuttosto pericolosa che colpisce la mucosa degli occhi e della congiuntiva, provocandone l'atrofia. Sono possibili eruzioni cutanee sul corpo, ma sono relativamente rare. Il principale gruppo di rischio sono le donne di 50 anni, anche se a volte la malattia è registrata anche tra i pazienti di sesso maschile.
Cause e patogenesi del pemfigoide bolloso
Purtroppo, il meccanismo di questa malattia non è ancora completamente compreso. Tuttavia, gli scienziati sono riusciti a scoprire che la malattia ha un carattere autoimmune. Per un motivo o per l' altro, si verificano errorisistema immunitario, producendo anticorpi che attaccano non solo le cellule estranee, ma anche le cellule del corpo.
Le prove di questa teoria sono disponibili. Durante gli studi nel siero del sangue del paziente, oltre che nel fluido prelevato dalle vesciche, sono stati trovati anticorpi specifici che danneggiano la membrana basale dei tessuti della pelle e delle mucose. È stato anche possibile stabilire che più attivamente si sviluppa la malattia, maggiore è il titolo di questi anticorpi.
Si ritiene che le malattie autoimmuni siano determinate geneticamente. Tuttavia, è necessario un fattore in grado di attivare la malattia. Potrebbe essere:
- vaccinazione contro alcune malattie;
- danni o grave irritazione cutanea;
- esposizione ai raggi ultravioletti (abbronzatura prolungata, uso improprio dei lettini abbronzanti, ecc.);
- ustioni cutanee termiche;
- uso frequente di alcuni farmaci, come Furosemide, Captopril, Fenacetina, Amoxicillina e alcuni altri;
- a volte la malattia si attiva dopo che un paziente è stato sottoposto a radioterapia;
- rigetto di trapianto di rene, ripetuti trapianti di organi.
Pemfigoide bolloso: foto e sintomi
Naturalmente, prima di tutto, è importante conoscere i sintomi, perché prima il paziente presta attenzione alla presenza di disturbi e consulta un medico, più facile sarà il processo di trattamento. La formazione di eruzioni cutanee tese e vesciche sulla pelle è il sintomo principale che accompagna il bollosopemfigoide (la foto mostra come appare l'eruzione cutanea). Molto spesso, viene colpita la pelle delle estremità e del tronco. Le eruzioni cutanee possono verificarsi nell'area delle grandi pieghe naturali, sulla pelle del viso e della testa, ma questo si verifica meno frequentemente.
Gli elementi principali delle eruzioni cutanee sono vescicole e vesciche con pneumatici stretti. Al loro interno contengono un liquido, solitamente trasparente, ma a volte si possono vedere impurità del sangue. Spesso la pelle intorno alle vesciche diventa rossa.
La "vita" delle formazioni dura diversi giorni. Successivamente, si aprono spontaneamente. Nel sito dell'eruzione cutanea si formano aree di erosione e piccole piaghe. Le croste non si formano praticamente in superficie, poiché le aree erosive epitelializzano rapidamente.
Le prime fasi dello sviluppo della malattia nel 20% dei pazienti iniziano con la comparsa di bolle sulla membrana mucosa della cavità orale e solo allora l'eruzione cutanea passa alla pelle. Le vesciche sulla membrana mucosa del naso, della faringe, dei genitali e degli occhi compaiono molto raramente.
I pazienti lamentano prurito, e dopo l'apertura delle vesciche e un po' di dolore. È possibile un aumento della temperatura, anche se questo è raro. I pazienti anziani, il cui corpo è esaurito da frequenti ricadute, sperimentano anche diminuzione dell'appetito, perdita di peso e progressiva debolezza.
Istogenesi, istopatologia e patomorfologia
La patologia del pemfigoide bolloso è piuttosto interessante. In primo luogo, tra i processi citoplasmatici delle cellule basali si formano numerosi vacuoli. A poco a poco, queste formazioni si fondono tra loro, formandosi più grandistrutture. Insieme a questo, c'è un forte gonfiore dei tessuti del derma.
Il coperchio della vescica è un tessuto epidermico. Le sue cellule sono allungate, ma i ponti tra di loro non sono danneggiati. Con il progredire della malattia, le cellule dell'epidermide muoiono gradualmente. Allo stesso tempo, nuovi tessuti epidermici si sollevano dai bordi della bolla, ne catturano il fondo - così, la vescicola si sposta all'interno dell'epidermide e talvolta nel substrato.
Dentro la vescica c'è un fluido che contiene linfociti mischiati a neutrofili. Ci sono fili di fibrina, molecole proteiche e altri composti.
Se consideriamo l'istogenesi del pemfigoide bolloso, allora prima vale la pena ricordare che la malattia è autoimmune. Quando si esaminano i tessuti utilizzando un microscopio elettronico, si può vedere che i cosiddetti antigeni BPAg1, che vengono rilasciati durante la risposta immunitaria, si trovano nello strato basale, in particolare nei siti di attacco degli emidesmosomi dei cheratinociti. Un altro antigene, BPAg2, si trova anche nella regione dell'emidesmosoma. Si ritiene che sia formato da collagene di tipo XII.
Anche nel processo di ricerca, è stato scoperto che i macrofagi e gli eosinofili in questa malattia si accumulano prima sulla membrana basale, dopodiché migrano attraverso di essa e iniziano ad accumularsi all'interno della vescica e tra le cellule basali. C'è anche una significativa degranulazione dei mastociti.
Istologicamente, nella malattia, c'è un distacco dell'epidermide dal derma, tra il quale si forma una bolla sottoepidermica. Vasi nella pelleanche i tessuti sono espansi, si osserva un rigonfiamento dei loro strati interni (endotelio).
Metodi diagnostici moderni
Di norma, non ci sono difficoltà nel diagnosticare una tale malattia come il pemfigoide bolloso: i sintomi qui sono molto caratteristici, e quindi il medico può sospettare la malattia già durante un esame standard. Sulla pelle del paziente si formano vesciche di tensione e il processo di epitelizzazione dell'erosione procede rapidamente.
Test peeling dell'epidermide negativo. Inoltre, il contenuto interno delle vesciche viene prelevato con un ulteriore esame istologico. Durante i test di laboratorio, nel fluido possono essere rilevati vacuoli, elementi istiocitici, eosinofili e linfociti.
D' altra parte, la diagnosi differenziale a volte è difficile, in quanto il quadro clinico ricorda leggermente altre malattie della pelle, tra cui l'eritema multiforme essudativo, il pemfigo vero e l'erpetiforme di Dühring.
Quale trattamento è considerato efficace?
Cosa fare se hai un pemfigoide bolloso? Il trattamento in questo caso richiede complesso. Inoltre, la selezione di misure e farmaci per il miglioramento della salute dipende da molti fattori, tra cui la gravità della malattia, l'età e la salute generale del paziente e la presenza di patologie concomitanti. In ogni caso il regime terapeutico può essere redatto solo dal medico curante.
La base della terapia sono i farmaci antinfiammatori steroidei contenenti glucocorticosteroidi. Molto spesso, il prednisolone viene utilizzato per questo scopo. Il medicinale viene iniettatoper via endovenosa e la dose viene gradualmente ridotta man mano che i sintomi scompaiono.
Anche i citostatici e gli immunosoppressori danno un buon effetto, che aiutano a normalizzare il funzionamento del sistema immunitario. Abbastanza spesso, ai pazienti vengono prescritti farmaci come Ciclosporina A, Ciclofosfamide, Azatioprina.
Naturalmente, anche il trattamento di eruzioni cutanee, erosioni e piaghe sulla pelle è un punto importante. Devi mantenere la pelle pulita. Ai pazienti vengono prescritte soluzioni con coloranti all'anilina (ad esempio Furkotsin), che agiscono come antisettici, asciugando la pelle. Nei casi più gravi sono necessari anche unguenti steroidei.
Trattamento con rimedi popolari
Il pemfigoide bolloso, o morbo di Lever, è una patologia che richiede un trattamento competente e qualificato. L'uso di vari medicinali fatti in casa è possibile, ma solo con il permesso di uno specialista. Prima di utilizzare qualsiasi rimedio, assicurati di consultare il tuo medico. Nella medicina popolare vengono utilizzate molte medicine diverse.
- Si ritiene che la tintura di eleuterococco influirà positivamente sulla salute del paziente. Prendilo due volte al giorno, 30 gocce ciascuna.
- Per il trattamento esterno delle eruzioni cutanee, viene utilizzato il succo di foglie di aloe, che aiuta ad alleviare il prurito e il dolore, previene lo sviluppo del processo infiammatorio e accelera i processi di rigenerazione. Inumidire la benda con il succo, quindi applicarla sull'area danneggiata della pelle e fissarla con una benda. Per il massimo effetto, puoi coprirecomprimere con pellicola trasparente.
- Per lo stesso scopo, si può usare succo fresco o un decotto di foglie di ortica. La compressione viene eseguita come descritto sopra.
- Pemfigoide bolloso, più precisamente, i suoi sintomi possono essere alleviati con l'aiuto di uno speciale decotto a base di erbe. Per prepararlo, prendi una quantità uguale (50 g ciascuna) di foglie di eucalipto, rizomi serpentini, frutti di Sophora giapponese, germogli di betulla, erba achillea, borsa del pastore e ortica. Versare due cucchiai della miscela di erbe preparata la sera con un bicchiere di acqua bollente e lasciare per una notte. Al mattino, l'infuso deve essere filtrato e diviso in tre porzioni: vengono assunte durante il giorno.
Dovrebbe essere chiaro che i medicinali a base di erbe per ogni paziente possono agire in modo diverso. Anche se il rimedio ha un effetto positivo, in nessun caso dovresti rifiutare la terapia farmacologica.
Prognosi per i pazienti
Il pemfigoide è una malattia cutanea benigna e quindi, nella maggior parte dei casi, non procede troppo duramente. Inoltre, in quasi tutti gli ospedali di una grande città, la malattia viene curata con successo con un nome così complesso: pemfigoide bolloso. A Orenburg, Mosca e in qualsiasi altra città troverai sicuramente un buon specialista. Solo il costo della terapia dipenderà dal luogo di residenza, poiché i prezzi di alcuni farmaci nelle diverse farmacie variano.
Con il giusto trattamento è possibile ottenere una remissione stabile. Di tanto in tanto, alcuni pazienti hanno ricadute, il che, ovviamente, è spiacevole, ma anchenon fatale. D' altra parte, in assenza di terapia, i siti di formazione dell'eruzione cutanea possono diventare un gateway per l'infezione, che, di conseguenza, termina in un processo infiammatorio più massiccio, suppurazione delle ferite e penetrazione di batteri patogeni negli strati più profondi di la pelle.
Ci sono misure preventive?
Purtroppo non esiste un rimedio specifico per la prevenzione di una malattia come il pemfigoide bolloso di Lever. Naturalmente è estremamente importante cercare aiuto per tempo, e poiché la malattia è cronica, anche nei periodi di relativo benessere, è necessario monitorare attentamente lo stato di salute.
Non dimenticare che la malattia in medicina è considerata un possibile marker di oncologia. Pertanto, in presenza di un disturbo, il paziente deve necessariamente sottoporsi a un esame completo al fine di confermare o escludere una diagnosi oncologica. Ricorda che qualsiasi malattia è molto più facile da affrontare se inizi la terapia in una fase precoce.
