La malattia di Mikulich (malattia di Sjögren) è una malattia cronica piuttosto rara che si manifesta come un aumento parallelo di tutte le ghiandole salivari e lacrimali e la loro ulteriore ipertrofia.
Descrizione della patologia
I principali fattori alla base del suo sviluppo sono un'infezione virale, malattie del sangue, processi allergici e autoimmuni, disturbi del sistema linfatico. Questa malattia si verifica solo negli adulti, principalmente nelle donne. Fu descritto per la prima volta dal chirurgo tedesco I. Mikulich nel 1892. Si ritiene ora che l'allargamento ghiandolare non sia una malattia indipendente, ma una sindrome concomitante con vari tipi di disturbi del sistema endocrino.
Cause della malattia
Gli scienziati non hanno ancora capito le cause esatte alla base della malattia di Mikulich. Vengono addotti solo motivi ipotetici, ad esempio:
malattia autoimmune;
Primo stadio di sviluppo del tumore maligno;
Disturbi del sistema ematopoietico;
TB;
sifilide;
parotite (parotite);
epidemiaencefalite.
Il diffuso danno agli organi e ai sistemi del corpo sconvolge la regolazione neurovegetativa delle ghiandole lacrimali e salivari, altera la loro funzione secretoria. Le reazioni autoimmuni o allergiche contribuiscono all'ostruzione dei dotti escretori delle ghiandole con tappi eosinofili, mantengono il segreto e riducono i dotti della muscolatura liscia e delle cellule mioepiteliali. Di conseguenza, i tessuti interstiziali e linfoidi proliferano, comprimono i dotti e portano a un'ipertrofia sempre maggiore delle ghiandole salivari e lacrimali. Diamo un'occhiata ai sintomi della malattia di Mikulich.
Sintomi della malattia
Il più delle volte la malattia compare nel periodo di età da 20 a 30 anni. Le persone anziane soffrono meno spesso, non è stato registrato nei bambini. Nelle prime fasi, i sintomi sono simili a quelli della parotite cronica, inoltre, se si verificano complicazioni infiammatorie, possono essere provocate.
Il primo e più importante sintomo della malattia di Mikulich è il gonfiore delle ghiandole lacrimali. A poco a poco, diventano dolenti quando vengono premuti e in alcuni casi aumentano di dimensioni così tanto che sotto il loro peso il bulbo oculare si abbassa e persino sporge in avanti. Sebbene la consistenza delle ghiandole sia piuttosto densa, non si osserva suppurazione.
Il secondo sintomo è un aumento delle ghiandole salivari (sottomandibolare, parotide, meno spesso sublinguale). Di solito questo processo è bilaterale, il gonfiore si verifica su entrambi i lati e solo in casi eccezionali su un lato. Spesso c'è un aumento dei linfonodi.
Terzo sintomo- denunce di secchezza delle fauci, congiuntivite secca e carie dentale multipla. Nel caso di un decorso tipico della malattia, fegato e milza aumentano, si osservano leucocitosi e linfocitosi.
Diagnosi della malattia
La malattia di Mikulich viene diagnosticata dai medici dal quadro clinico generale. Spesso viene eseguito uno scialogramma, che rivela cambiamenti distrofici nel tessuto ghiandolare, che mostra chiaramente un aumento delle ghiandole salivari, un restringimento dei loro dotti escretori. Se non sono interessati, i linfomi orbitali devono essere esaminati attentamente.
Anche l'istobiopsia da puntura è ampiamente utilizzata. Istologicamente è possibile rilevare l'iperplasia delle ghiandole lacrimali e salivari, determinare modificazioni atrofiche del parenchima e la presenza di infiltrazione linfoide dello stroma.
Altamente efficaci per la diagnosi e lo sviluppo di un regime di trattamento sono gli studi paralleli sul sangue intorno ai linfonodi e l'analisi della puntura del midollo osseo.
Vale la pena notare che durante la malattia di Mikulich (il trattamento di cui considereremo di seguito), la capsula della ghiandola non è interessata, quindi i tessuti delle ghiandole salivari e lacrimali non si collegano alle mucose e la pelle, grazie a questo fattore, questa sindrome può essere distinta da vari tipi di infiammazione cronica produttiva.
Gli esami del sangue di laboratorio mostrano un quadro che caratterizza le malattie linfoproliferative e gli esami delle urine di solito non rivelano alcuna patologia.
Con l'aiuto della tomografia computerizzata, puoi determinare con maggiore precisione la struttura e le dimensioni della salivaghiandole, escludono la comparsa di neoplasie maligne.
La diagnosi della malattia comprende l'esame immunochimico e immunologico con un esame da parte di un allergologo-immunologo, nonché la consultazione con un oftalmologo, l'esecuzione di un test di Schirmer e il prelievo di campioni con fluoresceina.
Trattamento
Il trattamento della malattia di Mikulich dovrebbe essere sotto la supervisione di un ematologo. Il rimedio principale sono i preparati di arsenico, molto spesso una soluzione di arseniato di sodio in una concentrazione dell'1%. Viene utilizzato per iniezioni sottocutanee, a partire da 0,2 millilitri e aumentando gradualmente il dosaggio fino a 1 millilitro una volta al giorno. Alla fine del trattamento, la dose viene ridotta. Per una terapia completa sono necessarie circa 20-30 iniezioni. Nelle stesse dosi viene utilizzato il farmaco "Duplex". Due o tre volte al giorno, al paziente viene somministrato arseniato di potassio per somministrazione orale. Il corso del trattamento dura circa tre o quattro settimane. Puoi anche bere compresse di arsenico, dopan e mielosan.
Metodi aggiuntivi
Le compresse sulle ghiandole colpite e gli antibiotici sono ampiamente utilizzati. Oltre alla terapia farmacologica, vengono utilizzate anche le trasfusioni di sangue. In alcuni casi, il raggiungimento di dinamiche positive diventa possibile grazie alla terapia a raggi X, che interrompe il processo infiammatorio e riduce temporaneamente le dimensioni delle ghiandole, ripristina la loro funzione secretoria ed elimina la secchezza delle fauci. L'assunzione di vitamine contribuisce al rafforzamento generale del corpo.
Abbiamo esaminato le caratteristiche della malattia e della sindrome di Mikulich.
