La glomerulonefrite nei bambini è una sindrome di malattie eterogenee che colpiscono i glomeruli dei reni, o nefroni, che sono il principale elemento costitutivo di questo organo. Manifestato da ematuria, proteinuria, gonfiore del viso e problemi di minzione. La malattia può manifestarsi in forma acuta o cronica. Considera cos'è la glomerulonefrite, i sintomi e il trattamento nei bambini.
Cos'è la glomerulonefrite nei bambini?
I reni sono un organo accoppiato responsabile della rimozione dei rifiuti, dell'acqua e degli elettroliti (potassio, sodio, calcio) dal corpo nelle urine. Il loro danno acuto o cronico porta a un deterioramento temporaneo o permanente dell'attività.
L'anello principale dei reni responsabili dell'attività di filtrazione (pulizia) sono i glomeruli (glomeruli dei reni). Il componente principale dei glomeruli è la loro membrana, che è progettata per filtrare il sangue e rimuovere le sostanze accumulate eacqua nelle urine. In caso di normale funzionalità renale, la membrana del filtro trattiene tutti gli ingredienti necessari nel sangue umano, comprese le proteine, quindi le proteine normali non vengono osservate nel test delle urine.
La glomerulonefrite è un gruppo di malattie che si basano sul danno alla membrana di filtrazione glomerulare, che inizia a perdere proteine e globuli rossi nelle urine. Ciò può essere dovuto a infezioni virali o batteriche. La malattia può anche avere un background genetico. Può manifestarsi in modo acuto, a breve termine, solitamente associato a infezioni (p. es., dopo mal di gola), o in modo cronico, portando in alcuni casi a danno renale permanente.
Tipi di glomerulonefrite
Si distinguono i seguenti tipi di questa malattia:
- ematuria - sono presenti ematuria e ipertensione arteriosa;
- nefrosico - appare l'idrotorace, pronunciato edema;
- ipertensivo - pressione alta;
- combinato - combina tutti i sintomi delle forme precedenti;
- nascosto (latente) - senza sintomi.
La forma latente della malattia è più pericolosa, poiché il suo decorso asintomatico può durare 10-15 anni. La sua rilevazione è possibile per caso nell'analisi delle urine o con lo sviluppo di complicanze. Ha una prognosi favorevole con un trattamento tempestivo. La glomerulonefrite ematurica nei bambini, così come il tipo nefrosico della malattia, hanno un esito relativamente sfavorevole. Con forma acuta e diagnosi precoce e terapia adeguata, completorecupero. Se non vengono prese misure mediche entro sei mesi o viene applicato il regime di trattamento sbagliato, il processo diventa cronico. Gli standard per il trattamento della glomerulonefrite acuta nei bambini differiscono dai metodi di terapia utilizzati nella forma cronica della malattia. In quest'ultimo caso, la terapia sarà più lunga, più complessa e costosa e la prognosi sarà meno confortante.
Cos'è la glomerulonefrite acuta e quali sono le sue cause?
I bambini hanno maggiori probabilità di soffrire di glomerulonefrite acuta rispetto agli adulti. La patologia si verifica più spesso nei ragazzi che nelle ragazze. Il picco di incidenza si verifica in età scolare (7-10 anni), i bambini sotto i 3 anni si ammalano raramente. La glomerulonefrite acuta rappresenta circa il 10-15% di tutti i tipi di glomerulonefrite e si verifica in 2-5 casi ogni 100.000 bambini all'anno.
La glomerulonefrite acuta più comune è preceduta da un'infezione delle vie respiratorie superiori o della pelle. Il ruolo principale nella formazione della forma acuta della malattia è svolto dagli immunocomplessi (la risposta del corpo alle infezioni), che danneggiano la membrana di filtrazione dei glomeruli, che porta alla comparsa di proteine e globuli rossi nelle urine.
Come si manifesta la glomerulonefrite acuta
Il più delle volte, la malattia inizia con la comparsa di edema localizzato sul viso (occhi gonfi dopo il sonno) o intorno alle caviglie sulle gambe, nonché ematuria. L'urina può essere rossa o marrone scuro. I bambini di solito non hanno la febbre durante questo periodo. Questi cambiamenti compaiono 5-21 giorni dopo l'infiammazione della gola e del tratto respiratorio superiore.o 3-4 settimane dopo la dermatite. L'edema si verifica in quasi tutti i pazienti. Può persistere fino a due settimane dopo l'esordio della malattia ed è associato a ritenzione di acqua e sodio nel corpo. Il bambino lamenta dolore addominale, vomito, mal di testa, appare apatia, peggiora l'appetito. Questi cambiamenti sono spesso accompagnati da ipertensione.
In rari casi, con pressione sanguigna significativamente elevata, può verificarsi una cosiddetta crisi ipertensiva con convulsioni. In alcuni casi, vi è una significativa diminuzione della quantità di urina, fino al verificarsi di insufficienza renale acuta, compresa l'anuria. Se il colore delle urine cambia, appare gonfiore del viso o della caviglia, consultare immediatamente un medico per la corretta diagnosi e il trattamento della glomerulonefrite nei bambini.
Come fa un medico a fare una diagnosi?
Test di laboratorio:
Il test di laboratorio primario è un'analisi delle urine, che dovrebbe essere sempre eseguita quando si sospetta una glomerulonefrite acuta. Deviazioni caratteristiche in questo studio:
- emorragia microscopica (cioè la presenza di globuli rossi nelle urine in quantità non visibili ad occhio nudo, ma rilevabili all'esame microscopico), che è un sintomo costante della malattia;
- proteinuria - la quantità di proteine perse nelle urine durante il giorno, di solito non supera i 3 g;
- presenza di globuli bianchi (rari).
Il test del sangue mostra:
- diminuzione della componente del complemento C3 ed emoliticaattività complementare (CH50);
- aumento del titolo ASO (antistreptolisina O) al di sopra di 200 UI;
- anemia moderatamente grave;
- nella metà dei casi, un aumento della concentrazione di immunoglobuline IgG.
Quando si osservano le deviazioni di cui sopra negli studi su bambini con glomerulonefrite, il trattamento e l'esame clinico vengono eseguiti sotto la supervisione di un nefrologo.
Se sospetti una glomerulonefrite acuta in un ospedale, dovresti misurare la pressione sanguigna e quindi ripetere l'osservazione dei suoi s alti 3-4 volte al giorno. La scansione a ultrasuoni dei reni di solito non mostra cambiamenti caratteristici. Nella stragrande maggioranza dei casi, non è necessaria una biopsia renale. Una biopsia viene eseguita solo con l'escrezione prolungata di una piccola quantità di urina dal corpo per differenziarsi dall'insufficienza renale acuta o dalla glomerulonefrite rapidamente progressiva.
Trattamento della glomerulonefrite acuta nei bambini
Il trattamento della forma acuta della malattia è sintomatico e di solito viene effettuato in ospedale. È necessario fornire al paziente pace e riposo. Il trattamento della glomerulonefrite nei bambini consiste anche nell'eliminazione dell'ipertensione arteriosa e dell'ipertensione diuretica.
La terapia antibiotica è indicata per lo sviluppo della glomerulonefrite acuta con faringite, tonsillite, lesioni cutanee, soprattutto con esito positivo di colture della gola o con titoli elevati di anticorpi antistreptococcici nel sangue.
Il trattamento della glomerulonefrite acuta post-streptococcica nei bambini viene effettuato con antibiotici del gruppopenicilline, cefalosporine per 10 giorni.
Se la proteinuria è alta, al bambino viene somministrata una soluzione al 20% di albumina umana. Quando un bambino non urina per molto tempo e il gonfiore aumenta, i medici possono prendere in considerazione la terapia sostitutiva del rene (dialisi). Dopo la dimissione dall'ospedale, deve essere eseguito un esame periodico delle urine (una volta ogni due settimane). In caso di osservazione a lungo termine dei cambiamenti nelle urine (ematuria, proteinuria), è necessario contattare un nefrologo pediatrico.
È possibile recuperare completamente?
La glomerulonefrite acuta è una malattia grave, ma con una buona prognosi. La maggior parte dei sintomi scompare completamente entro poche settimane o mesi. Con un trattamento adeguato della glomerulonefrite acuta nei bambini, le ricadute della malattia sono rare. Tuttavia, dovresti essere a conoscenza dei test periodici delle urine (una volta al trimestre) e delle misurazioni della pressione sanguigna. Per almeno un anno dopo la glomerulonefrite acuta, il bambino dovrebbe essere sotto la supervisione di un nefrologo.
Che cos'è la glomerulonefrite cronica e quali sono le sue cause
La causa delle forme croniche di glomerulonefrite sono le violazioni del meccanismo immunitario del bambino. Come risultato della reazione del corpo all'infezione, si formano anticorpi contro antigeni glomerulari e depositi immunologici che si accumulano nei vasi o nei reni e danneggiano la membrana. La glomerulonefrite cronica può essere primaria (solo i reni) o secondaria a lesioni altrove (p. es., epatite virale, malattie sistemiche, cancro). Durante l'infanziapredomina la glomerulonefrite cronica. Nei bambini, i sintomi, le cause, il trattamento della malattia sono molto diversi e dipendono dal tipo di infiammazione glomerulare. La maggior parte dei pazienti presenta proteinuria, ematuria ed edema. In alcuni casi si verifica una recidiva della malattia, ad esempio causata da un'infezione delle vie respiratorie superiori.
La diagnosi di alcuni tipi di glomerulonefrite dipende solo da una biopsia renale. Questo è importante perché diversi tipi di malattia possono presentarsi con sintomi simili e il trattamento specifico per la malattia dipende dalla sua forma.
Come si manifesta la glomerulonefrite cronica?
La glomerulonefrite si manifesta più spesso con proteinuria ed edema, a volte con ematuria. L'esordio della malattia può essere insidioso senza alcun sintomo clinico visibile. Il bambino può essere letargico, lamentarsi della mancanza di appetito. A poco a poco, il gonfiore può comparire sul viso vicino agli occhi, specialmente dopo il sonno, sulle gambe intorno alle caviglie o gonfiore visibile in tutto il corpo del bambino. Il bambino ingrassa rapidamente, nonostante lo scarso appetito. Il gonfiore può essere rilevato premendo sul piede del bambino attorno alla caviglia. Quando è gonfio, dopo la pressione rimane una "fossetta" - piccola con un leggero gonfiore e più profonda con un grande gonfiore.
Nei bambini da 1 a 12 anni, il tipo di malattia più comune è la cosiddetta sindrome nefrosica idiopatica. Si verifica con una frequenza di 2-7 casi ogni 100.000 bambini all'anno. Nei bambini piccoli, i ragazzi hanno 2-3 volte più probabilità di sviluppare la malattia rispetto alle ragazze. La maggior parte dei casi viene registrata prima dei sei anni. Una caratteristica tipica della sindrome nefrosica idiopatica è la sua recidiva. Se si verifica edema (ad esempio difficoltà a indossare le scarpe, rapido aumento di peso), è urgente consultare un medico per una diagnosi corretta e se la glomerulonefrite è confermata nei bambini, il medico deve prescrivere un trattamento in base al tipo di malattia.
Diagnosi
Ricerca di base - analisi delle urine. Se si riscontrano proteine nelle urine, è necessario ripetere nuovamente l'analisi dopo 1-2 giorni per valutare se le perdite proteiche sono in aumento. Come indicato dal medico, potrebbe essere necessaria una raccolta quotidiana delle urine. Questo viene fatto raccogliendo ogni porzione di urina 24 ore al giorno e versandola in un contenitore per stimare la quantità di proteine che il bambino sta perdendo. Se l'escrezione proteica risulta essere maggiore di 50 mg/kg/die, si osserva proteinuria nefrosica. Gli esami del sangue dovrebbero valutare la concentrazione di albumina, proteine totali, urea, creatinina, calcio, colesterolo. Il sistema di coagulazione del sangue dovrebbe anche essere valutato come insorgenza di sindrome nefrosica predisponente alla trombosi, che può portare a embolia nei vasi sanguigni.
Esame di base - biopsia renale
Una biopsia renale comporta la rimozione di una piccola porzione del rene colpito. Nei bambini più grandi (dai 6 ai 7 anni) la procedura viene eseguita in anestesia locale sotto guida ecografica. Il bambino dovrebbe passarlo a stomaco vuoto. Prima della procedura, è necessario condurre uno studio sulla coagulazione del sangue. La biopsia può essere fatta solobambini vaccinati contro l'epatite B (dopo titolazione anticorpale). Se il titolo anticorpale è inferiore a quello protettivo, i genitori devono vaccinare il bambino contro l'epatite B. Nel caso di bambini piccoli (di età inferiore a 6 anni), è necessario eseguire l'anestesia per asportare un pezzo di tessuto dal rene.
Prima del test della biopsia, ai genitori del bambino viene chiesto di accettare l'esame proposto. Come ogni procedura invasiva, una piccola percentuale delle biopsie renali è gravata da complicazioni, principalmente emorragie e formazione di ematomi intorno al rene. Dopo la biopsia, il bambino dovrebbe giacere supino per le successive 12 ore per ridurre il rischio di lividi.
Nella maggior parte dei bambini, la prima manifestazione della sindrome nefrosica non richiede una biopsia renale. Ciò significa che al microscopio, la struttura del rene può apparire corretta senza alcuna anomalia.
Inoltre, ci sono indicazioni per una biopsia quando:
- età atipica del bambino al momento della malattia (meno di 1 anno o maggiore di 12 anni);
- sindrome nefrosica resistente al trattamento;
Necessità di verificare la presenza di alterazioni parenchimali dopo un trattamento prolungato e quando la funzione renale si deteriora
Trattamento della glomerulonefrite cronica nei bambini
Il trattamento di solito inizia in ospedale. In caso di sindrome nefrosica con ampio edema, i glucocorticosteroidi (metilprednisolone) vengono somministrati per via endovenosa. Il prednisone orale viene utilizzato se la perdita di proteine è ridotta e non accompagnata da edema grave.
LargoLo standard riconosciuto di trattamento di prima linea per la sindrome nefrosica è un ciclo di 6 mesi di terapia con glucocorticoidi a dosi decrescenti. Questi regimi vengono modificati in caso di dipendenza o resistenza da steroidi. Come nei casi di recidiva, dipendenza da steroidi e resistenza nei bambini con glomerulonefrite, durante il trattamento i farmaci vengono sostituiti con altri, come la ciclofosfamide - fino a 3 mesi, il clorambucile - somministrato per un massimo di 3 mesi, la ciclosporina-A viene utilizzata per anni o micofenolato mofetile - almeno un anno.
Oltre al trattamento principale (glucocorticosteroidi), viene effettuato un trattamento sintomatico per eliminare i disturbi derivanti da una grave proteinuria. In caso di significativa perdita di proteine con una diminuzione della concentrazione di albumina nel sangue, vengono somministrate infusioni endovenose di una soluzione al 20% di albumina con terapia diuretica (furosemide). Il trattamento diuretico viene somministrato ai pazienti con edema con livellamento del calcio nel sangue, abbassamento del colesterolo (statine), profilassi anticoagulante e trattamento dell'ipertensione se presente. Con una quantità ridotta di calcio, vengono introdotti calcio e vitamina D3. Dopo la scomparsa dei sintomi della proteinuria, è possibile effettuare ulteriori trattamenti a domicilio.
Linee guida cliniche per il trattamento della glomerulonefrite nei bambini:
Ridurre la dose di un farmaco o interromperlo completamente (senza previa approvazione da parte di un medico) può essere estremamente dannoso. Questo può portare a ricadute, riospedalizzazione e trattamento endovenoso. Questo vale principalmente per il prednisolone,ciclosporina A o micofenolato mofetile
La regola principale per il trattamento dei bambini affetti da glomerulonefrite che necessitano di una terapia a lungo termine è l'assoluta aderenza alle raccomandazioni del medico
I bambini dovrebbero ricevere cure nefrologiche specializzate con monitoraggio periodico in un reparto di nefrologia ambulatoriale. Durante il trattamento della glomerulonefrite nei bambini a casa, è necessaria un'analisi periodica delle urine (esame generale). Se si sviluppa un nuovo gonfiore, controllare immediatamente le urine, valutare la presenza di proteinuria e contattare il medico o il centro di trattamento pediatrico. Va ricordato che anche un'infezione banale può provocare una recidiva della sindrome nefrosica (compresi i denti non trattati con infiammazione), ovvero la ricomparsa dell'edema e una diminuzione della quantità di urina. Quindi è necessario limitare l'apporto di liquidi per prevenire il gonfiore.
I bambini dovrebbero evitare tutti i tipi di infezioni durante il trattamento con alte dosi di glucocorticoidi e la terapia immunosoppressiva. In caso di vaccinazioni, non dimenticare di utilizzare preparati contenenti microrganismi vivi. L'uso di dosi elevate di glucocorticoidi e immunosoppressori può ridurre l'efficacia del vaccino e la vaccinazione stessa può causare ricadute. L'attuazione del calendario vaccinale di base è difficile e ogni volta richiede un consulto con un nefrologo.
La maggior parte delle complicanze che si verificano durante la sindrome nefrosica sono associate al trattamento a lungo termine con glucocorticoidi (bassa statura, obesità, diabete, cataratta, alterazioni della densità ossea) o sono il risultato di una significativa perdita di proteine nelle urine (ipercoagulabilità,ipocalcemia, ipercolesterolemia).
Remissioni e ricadute
Nel 90% dei bambini, si osserva una remissione della malattia (urina senza proteine) con sindrome nefrosica primaria. Il 20% di questi bambini non ha ricadute, il 40% ha recidive rare e il 30% ha frequenti ricadute della malattia (dipendenza da steroidi). Al 10% dei bambini viene diagnosticata una resistenza agli steroidi. La prognosi per il decorso della sindrome nefrosica dipende principalmente dalla risposta al trattamento. La resistenza al trattamento standard e al dosaggio dei farmaci nei bambini con glomerulonefrite è un fattore di rischio per lo sviluppo dell'insufficienza renale. Nei casi più gravi, è importante aspettarsi che la sindrome nefrosica accompagni il paziente per tutta la vita. Alcuni bambini (a seconda del tipo di malattia) possono sviluppare una malattia renale cronica e fino al 25% svilupperà un'insufficienza renale allo stadio terminale che richiede la dialisi o un trapianto di rene.
La glomerulonefrite è una malattia geneticamente determinata
La glomerulonefrite può anche essere una malattia congenita. A volte è grave e compare subito dopo la nascita. I bambini di solito nascono prematuramente, con pancia larga e debolezza muscolare. Come risultato di perdite molto elevate di proteine nelle urine, si sviluppa un aumento dell'edema e aumenta il rischio di complicanze e infezioni trombotiche. Se la perdita di proteine non può essere controllata, entrambi i reni devono essere rimossi e il trattamento deve essere iniziato con la dialisi (di solito dialisi peritoneale). Dopo aver raggiunto un peso di 7-8 kg, è possibile eseguire un trapianto di rene. In qualchecasi di sindromi nefrosiche geneticamente determinate, il decorso non è così drammatico. I sintomi possono comparire a diverse età e sono simili a quelli riscontrati in altri tipi di glomerulonefrite, cioè edema, proteinuria, ecc. Una caratteristica comune della sindrome nefrosica genetica è la resistenza al trattamento causale applicato.
Ora sai come procedono i sintomi e il trattamento della glomerulonefrite nei bambini e quali possono essere le conseguenze di una terapia impropria per il paziente.
