A volte nella pratica clinica esiste un fenomeno come la distrofia parenchimale. L'anatomia patologica li riferisce a disordini metabolici nelle cellule. In parole povere, il processo di nutrizione e accumulo di sostanze utili viene interrotto nel corpo, il che porta a cambiamenti morfologici (visivi). È possibile identificare una tale patologia sulla sezione o dopo una serie di test altamente specifici. Le distrofie parenchimali e stromale-vascolari sono alla base di molte malattie mortali.
Definizione
Le distrofie parenchimali sono processi patologici che portano a cambiamenti nella struttura delle cellule degli organi. Tra i meccanismi di sviluppo della malattia, vi sono disturbi dell'autoregolazione cellulare con carenza di energia, fermentopatie, disturbi discircolatori (sangue, linfa, interstizio, liquido intercellulare), distrofie endocrine e cerebrali.
Ci sono diversi meccanismi di distrofia:
- infiltrazione, ovvero trasporto eccessivo di prodotti metabolici dal sangue nella cellula o nello spazio intercellulare, a causa di un malfunzionamento dei sistemi enzimatici del corpo;
- rappresenta la decomposizione, o fanerosiè una rottura delle strutture intracellulari, che porta a disturbi metabolici e all'accumulo di prodotti metabolici sotto-ossidati;
- sintesi perversa di sostanze che normalmente la cellula non riproduce;
- trasformazione dei nutrienti che entrano nella cellula per costruire un tipo di prodotti finali (proteine, grassi o carboidrati).
Classificazione
I patologi distinguono i seguenti tipi di distrofie parenchimali:
1. A seconda dei cambiamenti morfologici:
- puramente parenchimale;
- stromale-vascolare;
- misto.
2. Per tipo di sostanze accumulate:
- proteine o disproteinosi;
- grassi o lipidosi;
- carboidrati;
- minerale.
3. Per prevalenza del processo:
- sistema;
- locale.
4. Al momento dell'apparizione:
- acquistato;
- congenito.
L'anatomia patologica determina alcune distrofie parenchimali non solo dall'agente dannoso, ma anche dalle specificità delle cellule colpite. Il passaggio da una distrofia all' altra è teoricamente possibile, ma è praticamente possibile solo una patologia combinata. Le distrofie parenchimali sono l'essenza del processo che si verifica nella cellula, ma solo una parte della sindrome clinica, che copre l'insufficienza morfologica e funzionale di un particolare organo.
Disproteinosi
Il corpo umano è composto principalmente da proteine e acqua. Le molecole proteiche lo sonocomponente delle pareti cellulari, membrane dei mitocondri e altri organelli, inoltre, sono allo stato libero nel citoplasma. Di norma, questi sono enzimi.
La disproteinosi è altrimenti chiamata patologia come la distrofia delle proteine parenchimali. E la sua essenza sta nel fatto che le proteine cellulari cambiano le loro proprietà, oltre a subire cambiamenti strutturali, come la denaturazione o la colliquazione. Le distrofie parenchimali proteiche comprendono le distrofie a goccia ialina, idropiche, cornee e granulari. I primi tre saranno scritti in modo più dettagliato, ma l'ultimo, granulare, è caratterizzato dal fatto che i grani proteici si accumulano nelle cellule, a causa dei quali le cellule si allungano e l'organo aumenta, diventa sciolto, opaco. Ecco perché la distrofia granulare è anche chiamata gonfiore sordo. Ma gli scienziati dubitano che si tratti di distrofia parenchimale. La patogenesi di questo processo è tale che le strutture cellulari allargate compensative possono essere scambiate per i grani, in risposta allo stress funzionale.
Degenerazione da gocciolamento ialino
Con questo tipo di distrofie, nelle cellule compaiono grandi gocce ialine, che alla fine si fondono tra loro e riempiono l'intero spazio interno della cellula, spostando gli organelli o distruggendoli. Ciò porta alla perdita di funzione e persino alla morte cellulare. Molto spesso, la malattia si verifica nel tessuto renale, meno spesso nel fegato e nel cuore.
Durante un esame citologico dopo una biopsia renale, oltre all'accumulo di ialina nei nefrociti, distruzione di tuttielementi cellulari. Questo fenomeno compare se il paziente sviluppa un'insufficienza vacuolare-lisosomica, che porta ad una diminuzione del riassorbimento delle proteine dall'urina primaria. Molto spesso, questa patologia si verifica con la sindrome nefrosica. Le diagnosi più comuni di tali pazienti sono la glomerulonefrite e l'amiloidosi renale. L'aspetto dell'organo con distrofia a goccia ialina non cambia.
La situazione è leggermente diversa nelle celle dei cookie. Durante la microscopia, in essi si trovano corpi di Mallory, costituiti da fibrille e ialina alcolica. Il loro aspetto è associato alla malattia di Wilson-Konovalov, all'epatite alcolica, alla cirrosi biliare e indiana. L'esito di questo processo è sfavorevole: necrosi delle cellule epatiche, perdita della sua funzione.
Distrofia idropica
Questo tipo di distrofia differisce dal resto in quanto nuovi organelli pieni di liquido compaiono nelle cellule colpite. Molto spesso, questo fenomeno può essere visto nella pelle e nei tubuli dei reni, nelle cellule del fegato, nei muscoli e nelle ghiandole surrenali.
Microscopicamente le cellule sono ingrandite, il loro citoplasma è riempito di vacuoli con contenuto liquido trasparente. Il nucleo viene spostato o lisato, le strutture rimanenti vengono eliminate. In definitiva, la cella è un "palloncino" pieno d'acqua. Pertanto, la distrofia idropica è talvolta chiamata distrofia.
Macroscopicamente, gli organi praticamente non cambiano. Il meccanismo di sviluppo di questa malattia è una violazione della pressione osmotica colloidale nella cellula e nello spazio intercellulare. Per questo motivo, la permeabilità delle cellule aumenta, le loro membrane si disintegrano e le cellule muoiono. Le cause di tali cambiamenti chimici possono essere glomerulonefrite, diabete mellito, amiloidosi renale. L'epatite virale e tossica contribuisce ai cambiamenti cellulari nel fegato. Sulla pelle, la distrofia idropica può essere causata dal virus variola.
Questo processo patologico termina con una necrosi focale o totale, per cui la morfologia e la funzione degli organi si deteriorano rapidamente.
Distrofia cornea
La cheratinizzazione patologica degli organi è un eccessivo accumulo di sostanza cornea negli strati superficiali della pelle, ad esempio ipercheratosi o ittiosi, nonché la comparsa di sostanza cornea dove, di norma, non dovrebbe essere - sulle mucose (leucoplachia, carcinoma a cellule squamose). Questo processo può essere sia locale che totale.
Le cause di questo tipo di malattia possono essere disturbi della gemma ectodermica durante l'embriogenesi, alterazioni tissutali infiammatorie croniche, infezioni virali e carenza vitaminica.
Se il trattamento viene iniziato subito dopo la comparsa dei primi sintomi, i tessuti possono ancora riprendersi, ma nei casi avanzati il recupero non è più possibile. Aree di vecchia data di degenerazione corneale possono degenerare in cancro della pelle e l'ittiosi congenita è incompatibile con la vita fetale.
Distrofie ereditarie
La distrofia parenchimale ereditaria si verifica a causa di fermentopatia congenita. Queste malattie sono altrimenti chiamate malattie da accumulo, perché a causa di disordini metabolici, i prodotti metabolici si accumulano nelle cellule efluidi corporei, avvelenandolo. I membri più noti di questo gruppo sono fenilchetonuria, tirosinosi e cistinosi.
Gli organi bersaglio della PKU sono il sistema nervoso centrale, i muscoli, la pelle e i fluidi (sangue, urina). I prodotti metabolici della tirosinosi si accumulano nelle cellule del fegato, dei reni e delle ossa. La cistinosi colpisce anche il fegato e i reni, ma colpisce anche la milza, i bulbi oculari, il midollo osseo, il sistema linfatico e la pelle.
Lipidosi
I lipidi sono contenuti in ogni cellula, possono essere sia separatamente che in combinazione con proteine ed essere unità strutturali della membrana cellulare, così come altre ultrastrutture. Inoltre, nel citoplasma si trovano glicerolo e acidi grassi. Per rilevarli nei tessuti, vengono utilizzati metodi speciali di fissazione e colorazione, ad esempio sudan nero o rosso, acido osmico, solfato blu del Nilo. Dopo una preparazione specifica, i preparati vengono attentamente esaminati al microscopio elettronico.
La degenerazione grassa parenchimale si manifesta sotto forma di eccessivo accumulo di grassi dove dovrebbero essere e la comparsa di lipidi dove non dovrebbero essere. Di norma, i grassi neutri si accumulano. Gli organi bersaglio sono gli stessi della distrofia proteica: cuore, reni e fegato.
La degenerazione parenchimale grassa del miocardio inizia con la comparsa di piccolissime goccioline di grasso nei miociti, le cosiddette. obesità polverosa. Se il processo non si ferma in questa fase, nel tempo le gocce si fondono e diventano più grandi,fino ad occupare l'intero citoplasma. Allo stesso tempo, gli organelli si disintegrano, la striatura delle fibre muscolari scompare. La malattia si manifesta localmente vicino al letto vascolare venoso.
Macroscopicamente, la degenerazione grassa parenchimale si manifesta in modi diversi, tutto dipende dallo stadio del processo. All'inizio, la diagnosi può essere fatta solo al microscopio, ma nel tempo il cuore si allarga a causa dell'espansione delle camere, le sue pareti diventano sottili e flaccide, quando il miocardio viene tagliato sono visibili strisce gialle sporche. I fisiopatologici hanno inventato un nome per questo organo: "cuore di tigre".
La degenerazione grassa degli organi parenchimali si sviluppa secondo tre meccanismi principali.
- Maggiore apporto di acidi grassi liberi alle cellule del miocardio.
- Metabolismo dei grassi alterato.
- Decomposizione delle strutture lipoproteiche all'interno della cellula.
Il più delle volte questi meccanismi si attivano durante l'ipossia, l'infezione (difterite, tubercolosi, sepsi) e l'intossicazione del corpo da cloro, fosforo o arsenico.
Di norma, la degenerazione grassa è reversibile e le violazioni delle strutture cellulari vengono ripristinate nel tempo. Ma se il processo viene avviato con forza, tutto finisce con la morte del tessuto e dell'organo. I medici distinguono tra le seguenti malattie associate all'accumulo di grasso nelle cellule:
- Malattia di Gaucher;
- Malattia di Tay-Sachs;
- Malattia di Niemann-Pick e altri.
Distrofie dei carboidrati
Tutti i carboidrati che sono nel corpo possono essere suddivisi in polisaccaridi (il più comune dei qualiè glicogeno), glicosaminoglicani (mucopolisaccaridi: acido ialuronico e condroitinsolforico, eparina) e glicoproteine (mucine, cioè muco e mucoidi).
Per rilevare i carboidrati nelle cellule del corpo, viene eseguito un test specifico: la reazione CHIC. La sua essenza è che il tessuto viene trattato con acido iodico e poi fucsina. E tutte le aldeidi diventano rosse. Se è necessario isolare il glicogeno, ai reagenti viene aggiunta l'amilasi. I glicosaminoglicani e le glicoproteine sono colorati con blu di metilene. Le distrofie dei carboidrati parenchimali sono solitamente associate a un alterato metabolismo del glicogeno e della glicoproteina.
Interruzione del metabolismo del glicogeno
Il glicogeno è la riserva del corpo per un "giorno di fame nero". Ne immagazzina la maggior parte nel fegato e nei muscoli e spende questa energia con molta parsimonia. La regolazione del metabolismo dei carboidrati avviene attraverso il sistema neuroendocrino. Il ruolo principale è assegnato, come di consueto, al sistema ipotalamo-ipofisario. Produce ormoni tropici che controllano tutte le altre ghiandole endocrine.
La violazione del metabolismo del glicogeno è un aumento o una diminuzione della sua quantità nei tessuti, così come l'aspetto dove non dovrebbe essere. Più chiaramente, tali cambiamenti si manifestano nel diabete mellito o nella glicogenosi ereditaria. La patogenesi del diabete mellito è abbastanza ben nota: le cellule del pancreas smettono di produrre insulina nella quantità richiesta e le riserve di energia delle cellule si esauriscono rapidamente, poiché il glucosio non si accumula nei tessuti, ma viene escreto dacorpo con urina. Il corpo "rivela" le sue riserve e, prima di tutto, si sviluppa la distrofia parenchimale del fegato. Lacune luminose compaiono nei nuclei degli epatociti e diventano leggeri. Pertanto, sono anche chiamati "nuclei vuoti".
Le glicogenosi ereditarie sono causate dalla mancanza o assenza di enzimi coinvolti nell'accumulo di glicogeno. Attualmente sono note 6 di queste malattie:
- Malattia di Gierke;
- Malattia di Pompe;
- Malattia di McArdle;
- La sua malattia;
- Malattia di Forbes-Corey;
- Malattia di Andersen.
La loro diagnosi differenziale è possibile dopo una biopsia epatica e l'uso dell'analisi istoenzimatica.
Interruzione del metabolismo della glicoproteina
Si tratta di distrofie parenchimali causate dall'accumulo di mucine o mucoidi nei tessuti. Altrimenti, queste distrofie sono anche dette mucose o simili a muco, per la caratteristica consistenza delle inclusioni. A volte si accumulano su vere mucine, ma solo sostanze simili a loro, che possono essere compattate. In questo caso, stiamo parlando di distrofia colloidale.
La microscopia tissutale consente di determinare non solo la presenza di muco, ma anche le sue proprietà. A causa del fatto che i resti di cellule, oltre a un segreto viscoso, impediscono il normale deflusso di liquido dalle ghiandole, si formano cisti e il loro contenuto tende a infiammarsi.
Le cause di questo tipo di distrofia possono essere molto diverse, ma il più delle volte si tratta di un'infiammazione catarrale delle mucose. Inoltre, se una malattia ereditaria, il quadro patogeneticoche ben si inserisce nella definizione di degenerazione della mucosa. Questa è la fibrosi cistica. Sono interessati il pancreas, il tubo intestinale, il tratto urinario, i dotti biliari, il sudore e le ghiandole salivari.
La risoluzione di questo tipo di malattia dipende dalla quantità di muco e dalla durata del suo rilascio. Meno tempo è trascorso dall'inizio del processo patologico, più è probabile che la mucosa si riprenda completamente. Ma in alcuni casi vi è desquamazione dell'epitelio, sclerosi e disfunzione dell'organo colpito.
