Secondo l'ICD-10, l'emoblastosi paraproteinemica è classificata come una neoplasia di classe 2 (C00-D48), parte C81-C96. Ciò include i tumori maligni dei tessuti ematopoietici, linfoidi e correlati.
Appartengono al gruppo delle malattie tumorali del sistema circolatorio, il cui sintomo principale è la secrezione di paraproteine o/e loro frammenti. In diversi pazienti, le paraproteine possono raggiungere concentrazioni significative nel siero del sangue e appartenere a classi diverse. La fonte della crescita del tumore sono i linfociti B.
Le emoblastosi paraproteinemiche sono comuni in tutto il mondo. Con l'età del paziente, la sua frequenza non fa che aumentare.
Classificazione delle emoblastosi paraproteinemiche
Le forme di emoblastosi vengono isolate a seconda delle immunoglobuline che secernono e delle caratteristiche morfologiche del substrato tumorale:
- linfomi secernenti lg;
- mieloma multiplo;
- malattie della catena pesante;
- leucemia plasmablastica acuta;
- macroglobulinemiaWaldenström;
- plasmocitoma solitario.
Segni clinici comuni
Quali sono i segni delle emoblastosi paraproteinemiche?
Il quadro clinico è caratterizzato dalla presenza di un tumore che produce una paraproteina e da un'immunodeficienza umorale secondaria, che si sviluppa in tutti i pazienti quando c'è un aumento della massa tumorale. A seconda della natura del decorso della malattia, lo stadio è cronico (esteso) e acuto (terminale).
La paraproteinemia provoca manifestazioni comuni per pg:
- Neuropatia periferica.
- Aumento della viscosità del sangue.
- Disturbi microcircolatori.
- Sindrome emorragica.
- Danni ai reni.
- Crioglobulinemia di tipo 1-2, amiloidosi.
Questa è la classificazione più comune delle emoblastosi paraproteinemiche. Consideriamo ogni tipo in modo più dettagliato.
Mieloma multiplo
Il mieloma multiplo è considerato il PG più comune con ragioni poco chiare per il suo sviluppo. Il quadro morfologico è rappresentato da plasmacellule di un certo grado di maturità, spesso con caratteristiche di atipismo. Lo stadio espanso è caratterizzato dalla localizzazione del tumore nel midollo osseo, a volte nei linfonodi, nella milza, nel fegato.
La natura della distribuzione delle lesioni nel midollo osseo ci permette di distinguere diverse forme di mieloma multiplo: diffuso-focale, diffuso e multifocale.
L'osso attorno ai focolai tumorali viene distrutto, a causa del multiploil mieloma stimola l'attività degli osteoclasti. Il processo osteolitico in varie forme ha caratteristiche. Ad esempio, la forma focale diffusa è caratterizzata da osteoporosi, che provoca la comparsa di focolai di osteolisi; diffuso - osservazione dell'osteoporosi; multifocale - i possibili focolai individuali sono osteolitici. Lo stadio espanso del tumore di solito non influisce sulla distruzione dello strato corticale dell'osso. Lo assottiglia e lo solleva, formando gonfiore sul cranio, sullo sterno e sulle costole. Lo stadio terminale del tumore è caratterizzato dalla formazione di difetti attraverso e germinazione nei tessuti molli circostanti.
Tipi di mieloma
La classe delle immunoglobuline secrete influenza l'isolamento di diversi tipi di mieloma multiplo: A-, D-, G-, E-mieloma, Bence-Jones tipo l o c, non secernenti.
Il mieloma è diviso in 3 fasi basate sull'analisi della creatinina nel sangue, dell'emoglobina, delle paraproteine nelle urine e nel siero del sangue, radiografie ossee.
- Stadio 1 - il tumore pesa meno di 600 g/m2.
- 2 stadio - da 600 a 1200 g/m2.
- 3 stadio - oltre 1200 g/m2.
L'assenza o la presenza di insufficienza renale pregiudica l'assegnazione del simbolo di stadio A o B. Quali sono i sintomi di questa forma di emoblastosi paraproteinemica?
Il tumore ha un quadro clinico vario. La comparsa dei primi segni di solito si verifica nel terzo stadio (debolezza, affaticamento, dolore). Conseguenzaprocesso osteodistruttivo è lo sviluppo del dolore. Il dolore più comune nella sconfitta dell'osso sacro e della colonna vertebrale. Abbastanza spesso, le costole, le sezioni della spalla e le ossa del femore, colpite dal tumore, fanno male. La localizzazione extradurale dei focolai è caratterizzata dal fatto che la compressione del midollo spinale segue una pronunciata sindrome del dolore.
La diagnosi viene stabilita sulla base dei dati ottenuti dopo la puntura sternale e la rilevazione di immunoglobuline monoclonali nelle urine e/o nel siero del sangue. L'esame a raggi X dello scheletro è di ulteriore importanza. Se il paziente ha una forma multifocale, una puntura dello sterno potrebbe non rivelare un tumore.
Dopo aver stabilito la diagnosi di emoblastosi paraproteinemiche (una foto del tumore si trova nell'articolo), viene effettuato un esame fluoroscopico dello scheletro prima dell'inizio del trattamento, la funzione del fegato e dei reni è controllato. L'uso dell'urografia escretoria e di altri metodi aggressivi per l'esame dei reni non è consentito, poiché possono provocare lo sviluppo del loro insufficienza acuta irreversibile.
Terapie per il mieloma
In genere, il trattamento inizia in un ospedale di ematologia e poi può essere effettuato in regime ambulatoriale.
Nei casi in cui i singoli focolai di osteolisi creano una minaccia di frattura patologica, principalmente delle parti di supporto dello scheletro, se sono presenti grandi nodi tumorali separati di qualsiasi localizzazione, i primi sintomi di compressione spinale, il periodo postoperatorio dopolaminectomia decompressiva, quindi si raccomanda la radioterapia.
Plasomacitoma solitario
Quali sono le altre emoblastosi paraproteinemiche?
Il plasmocitoma solitario è un tumore locale. Il quadro clinico dipende dalle dimensioni e dalla posizione. Molto spesso, i plasmocitomi solitari sono mieloma multiplo allo stadio iniziale. Il plasmocitoma solitario osseo è soggetto a generalizzazione, rilevato come mieloma multiplo 1-25 anni dopo l'esecuzione della terapia radicale.
Il plasmocitoma solitario extraosseo può essere localizzato in qualsiasi organo, ma principalmente nel tratto respiratorio superiore e nel rinofaringe. Il 40-50% dei pazienti soffre di metastasi ossee.
La diagnosi si basa sui dati degli esami morfologici della biopsia o del materiale della puntura. Il mieloma multiplo deve essere escluso prima di iniziare il trattamento. Per il trattamento viene utilizzata la chirurgia radicale e/o la radioterapia, con l'aiuto del quale il 50% dei pazienti è completamente guarito. I pazienti con plasmocitoma solitario sono sotto osservazione per tutta la vita poiché è possibile la generalizzazione del processo.
Non si tratta di tutti i tipi di emoblastosi paraproteinemiche.
Macroglobulinemia di Waldenström
La macroglobulinemia di Waldenström è una leucemia linfatica cronica, nella maggior parte dei casi, subleucemica o aleucemica. La localizzazione del tumore che secerne lgM si verifica nel midollo osseo. Caratterizza la sua composizione linfocitica di cellule con miscelaplasma. Oltre all'lgM monoclonale, la proteina di Bence-Jones è secreta dalle cellule tumorali in circa il 60% dei pazienti. La macroglobulinemia di Waldenström è molto meno comune del mieloma multiplo.
Le manifestazioni cliniche più comuni includono sanguinamento e sindrome da iperviscosità. Puoi anche osservare neuropatia periferica, immunodeficienza secondaria, amiloidosi, danno renale. Raramente si sviluppa insufficienza renale. Lo stadio avanzato è caratterizzato da ingrossamento del fegato, della milza e/o dei linfonodi, calo ponderale nel 50% dei pazienti. L'anemia si sviluppa tardivamente, i leucociti possono essere normali, la formula dei leucociti è invariata, la linfocitosi con leucocitosi moderata è abbastanza comune ed è possibile una certa neutropenia. È comune un forte aumento della VES.
La diagnosi viene effettuata sulla base della determinazione immunochimica dell'lgM monoclonale nel sangue, dei dati della trepanobiopsia o della puntura sternale, dell'elettroforesi delle proteine sieriche e delle urine. La terapia viene eseguita in un ospedale ematologico. Cos' altro è l'emoblastosi paraproteinemica?
Malattie della catena pesante
Le malattie delle catene pesanti sono molto diverse nelle caratteristiche cliniche e morfologiche. Le loro caratteristiche includono la presenza di una proteina anormale nelle urine e/o nel siero del sangue. Si distinguono le malattie delle catene pesanti A, g, m.
La malattia di tipo A è la più comune e colpisce principalmente i bambini e i giovani di età inferiore ai 30 anni. La malattia è comune in Medio e Vicino Oriente, nei paesi del bacino del Mediterraneo. Ha dueforme di perdita: polmonare e addominale (polmonare è estremamente raro). Il quadro clinico è determinato dalla sindrome di alterato assorbimento, amenorrea, diarrea cronica, calvizie, steatorrea, ipokaliemia, esaurimento, ipocalcemia, edema. Possibile dolore addominale e febbre.
La descrizione della malattia delle catene pesanti g (malattia di Franklin) si verifica solo in poche dozzine di pazienti. I dati morfologici e il quadro clinico sono diversi, aspecifici. La proteinuria più comunemente nota, neutropenia relativa, trombocitopenia, anemia progressiva, febbre anormale, anello di Waldeyer con gonfiore della lingua, palato molle ed eritema, ingrossamento del fegato, linfonodi e milza. Il decorso della malattia è generalmente rapidamente progressivo e grave. Entro pochi mesi, la morte arriva.
La malattia della catena pesante m è la forma più rara. Di norma, le persone anziane sono colpite dalla malattia. La malattia si manifesta sotto forma di leucemia linfatica subleucemica o aleucemica, solitamente i linfonodi non sono ingrossati, ma la milza e/o il fegato sono ingrossati. Alcuni pazienti hanno amiloidosi e osteodistruzione. E nel midollo osseo di quasi tutti i pazienti viene rilevata l'infiltrazione linfocitaria. Molti linfociti sono vacuolati, potrebbe esserci anche una miscela di plasma e linfoblasti, plasmacellule.
È estremamente difficile fare una diagnosi basata sul quadro clinico. La sua istituzione avviene attraverso metodi immunochimici che rilevano le immunoglobuline pesanti a-, g-o catene a m. Il trattamento delle emoblastosi paraproteinemiche di questo tipo avviene in un ospedale ematologico.
linfoma secernente lg
linfoma secernente lg - un tumore che ha una localizzazione prevalentemente extramidollare, spesso sono altamente differenziati (linfoplasmocitici, linfocitici), rari blasti, cioè sarcomi. La differenza rispetto ad altri linfomi è la secrezione di immunoglobuline monoclonali, spesso di classe M, un po' meno di classe G ed estremamente raramente di A, inclusa la proteina di Bence-Jones. Viene diagnosticato e trattato secondo gli stessi principi dei linfomi che non secernono immunoglobuline. Se ci sono sintomi dovuti alla paraproteinemia, i metodi di prevenzione e trattamento sono gli stessi della macroglobulinemia e del mieloma multiplo di Waldenström.
Successivamente, diamo un'occhiata alle cause delle emoblastosi paraproteinemiche.
Motivi
Le principali cause dello sviluppo della patologia:
- Radiazioni ionizzanti.
- Mutageni chimici.
- Virus.
- Fattore ereditario.
Diagnosi per emoblastosi paraproteinemiche
La patologia viene diagnosticata con:
- Esame del sangue di laboratorio. L'emoglobina, i blasti nel sangue saranno ridotti, il livello di leucociti, VES e piastrine sarà aumentato.
- Studi di laboratorio sulle urine.
- Biochimica della massa sanguigna per elettroliti, elementi dell'acido urico, creatinina e colesterolo.
- Studio di laboratorio sulle feci.
- Raggi X conconcentrandosi sui linfonodi, che saranno ingranditi.
- Ultrasuoni degli organi interni.
- ECG.
- Diagnostica virologica.
- Biopsia del midollo osseo o puntura lombare.
- Puntura dei linfonodi.
- Studi sulla composizione del midollo osseo cellulare.
- Diagnostica citologica.
- Coagulogrammi.
Trattamento
Il trattamento include chemioterapia, esposizione alle radiazioni e purificazione del sangue extracorporeo. La chemioterapia è il principale tipo di terapia per le emoblastosi. Il farmaco specifico viene selezionato in base al processo tumorale. Vengono utilizzati citostatici di ultima generazione come "Sarcolysin" o "Cyclophosphan". Sono adatti anche Vincristina, Prednisolone, Asparaginasi e Rubomicina. Un trapianto di midollo osseo, che viene eseguito in caso di remissione, può eliminare definitivamente la malattia.
Prevenzione
È necessario durante la remissione delle emoblastosi paraproteinemiche prevenire le riacutizzazioni, innanzitutto escludere i mezzi che le causano. Prevenzione dell'immunizzazione Rh - cautela nelle trasfusioni di sangue quando il sangue Rh positivo viene iniettato per errore. Le riacutizzazioni vengono anche prevenute con l'aiuto di un lungo ma debole effetto citostatico.
Abbiamo esaminato le principali emoblastosi paraproteinemiche.
