L'incidenza del cancro sul nostro pianeta cresce di anno in anno. Tali patologie colpiscono una varietà di parti del corpo umano. Il craniofaringioma del cervello è una malattia in cui soffre il sistema nervoso all'interno del cranio. La frequenza di occorrenza va da uno a due casi per milione di persone.
Informazioni generali
Tutti dovrebbero sapere cos'è un craniofaringioma del cervello. Sebbene la malattia sia rara, nessuno ne è immune. Il termine si riferisce a una condizione patologica che si forma anche prima della nascita di un bambino. Una malattia congenita è spiegata dalla struttura anormale dei tessuti dell'embrione nella regione della tasca ipofisaria. Il processo oncologico appartiene alla categoria dei benigni. La malattia è classificata come disembriogenetica. I processi tumorali si innescano se la formazione dell'epitelio nell'embrione è disturbata, mentre i fallimenti colpiscono il dotto craniofaringeo.
Ultimofornisce una connessione tra le strutture cerebrali e la cavità faringea. Man mano che il feto si sviluppa, quest'area cresce gradualmente. Alcuni falliscono, lasciando il passaggio aperto. I tessuti epiteliali che lo ricoprono sulla superficie interna, con questo sviluppo dell'organismo, si trasformano in un substrato per il processo tumorale.
Anatomia e biologia
Uno studio di diversi casi mostra che il craniofaringioma del cervello negli adulti e nei bambini si osserva con diverse caratteristiche della topografia. Quando si valuta un caso, è necessario verificarne la localizzazione rispetto alla sella turca. In alcuni, la patologia si trova all'interno dell'aereo, in altri si trova direttamente sopra di esso. Un' altra opzione possibile è un muro dietro la sella turca.
Endosoprasellare - una tale variante della posizione del processo patologico, che viene più spesso diagnosticata con una grande neoplasia. Il tumore riempie la sella turca e diventa persino leggermente più alto di esso. La formazione esercita pressione sul tessuto cerebrale e sul sistema nervoso responsabile della sua nutrizione, comprime le vie del liquido cerebrospinale. Nel tempo, questo porta a sintomi specifici. La situazione più pericolosa è quando i resti di tessuto premono sul nervo ottico. Caso non meno grave - accompagnato dalla germinazione del tessuto tumorale nel terzo ventricolo cerebrale.
Cause e fattori
Il tumore è formato da un tessuto abbastanza denso. Il diametro della neoplasia va da una coppia a cinque centimetri. Al momento, gli scienziati non conoscono le cause della malattia. È dato per scontato chequalsiasi fattore patologico, a causa del quale lo sviluppo dell'embrione è disturbato, può provocare una malattia oncologica. Se la madre fumava e beveva alcol, assumeva farmaci o affrontava un aumento dello stress, il bambino che ha dato alla luce potrebbe sviluppare una tale patologia. Può essere provocato da sovraccarico materno e malnutrizione. Il rischio di contrarre una neoplasia benigna è maggiore in coloro che hanno incontrato un agente infettivo durante lo sviluppo fetale. Ulteriori rischi sono associati alla tossicosi nel primo periodo di gestazione.
Manifestazioni cliniche
Puoi notare i sintomi caratteristici della malattia in un neonato, un bambino piccolo, un adulto. I sintomi del craniofaringioma del cervello sono malfunzionamenti del sistema nervoso che alimenta il cervello. La maggior parte di loro ha un malfunzionamento del nervo ottico. La capacità di vedere si indebolisce, i campi visivi si restringono gradualmente. Per alcuni, lo sviluppo del processo è tale da influenzare lo stato del sistema nervoso, che fornisce la capacità di riconoscere gli aromi. In questo corso, una persona perde completamente il senso dell'olfatto o inizia a percepire gli odori in modo errato. Dalla pratica medica risultano casi di pazienti affetti da strabismo dovuto a malattia oncologica. Esiste il pericolo di nevralgia che colpisce il nervo trigemino.
Sintomi in dettaglio
I sintomi del craniofaringioma cerebrale includono un malfunzionamento della ghiandola pituitaria. Nelle persone,malato di cancro, lo sviluppo di quest'area è bloccato. I tessuti organici non sono abbastanza maturi, il che porta all'impossibilità del normale funzionamento dei sistemi secretori interni. Questo colpisce numerose ghiandole. Un tale disturbo dello sviluppo è particolarmente evidente nei bambini: la crescita è in ritardo rispetto ai coetanei, si osserva una crisi vegetativa. Molti bambini affetti da questa malattia incontrano difficoltà nella termoregolazione naturale.
Sintomi: fai attenzione
Una variante grave del decorso della patologia è la diffusione del processo tumorale ai ventricoli del cervello. Questo sviluppo della situazione influisce sulla capacità di una persona di dormire e le violazioni sono molto persistenti.
In patologia c'è una sindrome cerebrale. Il craniofaringioma può essere sospettato dall'aumento della pressione intracranica e dall'idrocefalo. L'ipertensione è indicata da mal di testa. Il paziente descrive la sindrome come esplosiva. Molte persone vomitano ma dopo non migliorano.
Idrocefalo
Il craniofaringioma del cervello nei bambini e negli adulti può causare idrocefalo. Il processo patologico porta a danni ai tessuti organici che formano il cervello. La funzionalità dello strato corticale è disturbata, la funzione cerebrale superiore ne risente. Circa la metà dei pazienti con la diagnosi descritta, che ha lottato a lungo con la patologia, si trova ad affrontare una persistente diminuzione dell'intelligenza. I pazienti sono caratterizzati da cambiamenti di personalità. Molte persone soffrono di epilessia sintomatica. Disturbi leggermente meno comunemente diagnosticatisensibilità. Possibili problemi di movimento.
La particolarità del decorso della malattia in questione è un carattere ondulatorio. Il periodo di stabilizzazione è piuttosto lungo, ma può cambiare improvvisamente in un pronunciato progresso della malattia.
Chiarimento della diagnosi
Negli adulti, nei bambini, il craniofaringioma del cervello è una malattia, se sospettata, il paziente deve essere attentamente esaminato. Le misure diagnostiche dovrebbero essere complete. In primo luogo, il paziente viene intervistato, quindi inviato a un neurologo per un esame dettagliato. La conclusione dell'endocrinologo è necessaria. Il paziente dovrebbe visitare un oftalmologo. I medici selezioneranno i metodi strumentali di esame. Uno dei più importanti è neuroendocrino. La patologia è accompagnata dall'insufficienza della ghiandola pituitaria, dell'ipotalamo, influisce fortemente sul funzionamento delle ghiandole surrenali, della tiroide. Per determinare le caratteristiche, è necessario fare uno screening per identificare le sfumature del profilo ormonale.
L'esame da parte di un oculista mostra quasi sempre un aumento della pressione all'interno del cranio. Valutando le condizioni del fondo, il medico rivela processi stagnanti. La perimetria consente di determinare il restringimento dei campi o la completa perdita di singole sezioni dalla zona di suscettibilità. In molti pazienti, la capacità di distinguere e identificare i colori è ridotta, la vista diventa debole e il fenomeno è spesso asimmetrico.
Controlla tutto
Se si sospetta un craniofaringioma del cervello, al paziente viene prescritta una TAC del cervello. L'opzione più informativarisonanza magnetica. I risultati dell'esame strumentale danno un'idea generale della struttura dell'osso e dei tessuti molli che costituiscono gli organi. Un tomogramma consente di identificare una formazione tumorale, valutare le caratteristiche della sua forma e le sfumature di localizzazione.
I risultati della risonanza magnetica danno un'idea delle dimensioni del processo patologico. Da loro puoi capire in quale direzione si sviluppa. Le immagini stratificate riflettono la struttura del tumore, danno un'idea dell'aumento della pressione all'interno del cranio e della sua gravità. Se la risonanza magnetica mostra una formazione con pareti dense e pietrificazioni interne, non c'è dubbio sull'affidabilità della diagnosi.
Caratteristiche del caso
Con il craniofaringioma del cervello è possibile un decorso che non è accompagnato dalla generazione di calcificazioni. Il contenuto della tasca di Rathke potrebbe essere omogeneo. Per fare la diagnosi più accurata, è necessario indirizzare il paziente ad ulteriori attività di ricerca.
Se il processo patologico è ampio, la formazione può esercitare pressione sulle ossa craniche. In questo caso, le immagini mostreranno aree atrofizzate del cranio. Cambiamenti simili possono riguardare elementi della sella turca.
Cosa fare?
Il trattamento del craniofaringioma del cervello viene scelto in base alle caratteristiche della malattia, secondo l'attuale sistema di classificazione, classificato come primario in termini di malignità. Per migliorare la prognosi del paziente, è importante iniziare un percorso terapeutico in modo tempestivo. Scegli un programma completo. Al paziente è stato consigliato un intervento chirurgico e un trattamento medico conservativo.aiuto. Prima dell'intervento chirurgico, è necessario prima essere trattato brevemente con farmaci ormonali per ridurre al minimo la probabilità di complicanze. Il trattamento per il craniofaringioma cerebrale prevede lo shunt se l'idrocefalo è grave e accompagnato da ostruzione. Tale misura riduce la pressione all'interno del cranio, riducendo così il danno ricevuto dal cervello.
Le tecniche stereotattiche vengono scelte per il funzionamento. È consentita la trapanazione cranica. La tasca di Rathke è sgombra di riempimento. Per rimuovere il tessuto residuo e prevenire le recidive, la capsula viene riempita con bleomicina, una sostanza che attiva i processi sclerotici.
L'uso di un endoscopio riduce al minimo i danni cerebrali. Un tale evento come parte del trattamento del craniofaringioma cerebrale è molto meglio tollerato. Negli ultimi anni si sono diffusi metodi di chirurgia radiologica, in cui gli isotopi radioattivi vengono iniettati nel cervello.
Se si sceglie la chirurgia classica, si consiglia la trapanazione osteoplastica.
Operazione: quali sono le prospettive?
Secondo le recensioni, il craniofaringioma cerebrale è una malattia difficile da trattare. Per migliorare la prognosi dopo l'intervento chirurgico, al paziente viene prescritto un programma di terapia ormonale che può ridurre l'attività dei focolai infiammatori e ridurre la tendenza dei tessuti cerebrali all'edema. Vengono messi diuretici e radioterapia. Sebbene il processo tumorale sia benigno, esiste il rischio di recidiva della malattia e di degenerazione delle cellule in cellule atipiche.
In natura remota dopo l'intervento chirurgico, si raccomanda una terapia sostitutiva con ormoni sintetici. Gli effetti residui sono vari e dipendono dal caso. Per alcuni la vista si indebolisce, la possibilità di una cecità assoluta non è esclusa. Nei pazienti, la potenza diminuisce, nelle donne il ciclo è disturbato. Le conseguenze della patologia possono essere diabete insipido e ipotiroidismo, insufficienza surrenalica. Alcuni conservano manifestazioni di infantilismo per tutta la vita.
Previsione
Determinato dalla dimensione della formazione, dipende dalla tempestività della diagnosi. La sopravvivenza in dieci anni è stimata al 40-80%. Questo vale solo per coloro che hanno subito un intervento chirurgico in tempo. Contestualmente, si segnala che l'operazione non esclude la reiterazione. In media, la malattia si ripresenta in ogni quinto paziente. Anche se è impossibile rimuovere completamente i tessuti tumorali, è possibile ottenere un miglioramento della prognosi sottoponendosi a un ciclo di trattamento radiante.
Recensioni
Come si può concludere dalle recensioni, il craniofaringioma del cervello è una delle malattie gravi. Anche coloro che hanno ricevuto un trattamento appropriato in tempo hanno spesso dovuto affrontare terribili conseguenze. I medici che hanno avuto esperienza nella diagnosi e nel trattamento di questa malattia ne riconoscono la natura problematica, complicata dalla sua rarità e dal basso grado di conoscenza. Non ci sono praticamente recensioni di persone che hanno affrontato il craniofaringioma, poiché la patologia è estremamente rara.
